课件：肝癌神经内分泌肿瘤.ppt

患者女性，47岁 主诉：1年前体检发现肝脏占位性病变，加重2周。 现病史：于2015年1月体检发现肝脏占位性病变，伴乏力，右上腹部不适，偶有恶心、呕吐、无发热、寒战及皮肤巩膜黄染等症状。近2周患者自觉右上腹不适加重故来我院进一步治疗。 实验室检查：CA199 42.1Uml，AFP、CEA、CA125、CA153均（）,临床资料,上腹部CT平扫+增强（典型层面）,CT冠状位,CT矢状位,肝脏第段可见一大小5cm6cm的质硬包块，突出于肝脏表面，颜色发白，余肝脏未触及异常。考虑为肝脏肿瘤，性质不定，遂决定行肝脏左外叶切除术,手术记录,肉眼：肝切缘见一灰白色肿物，大小约43.52.5cm，切面灰黄灰白色，质韧 镜下：瘤组织呈梁索状排列，浸润性生长。免疫组化结果：CK18（+），CK20（+），Hepatocyte（-），HBsAg（-），CK7（+），CK19（+），CEA（-），Ki67（+）8%，TP53（+）10%，Glypican-3（-），CgA（+），Syn（+），Dog-1（-），CD117散在（+），CD56（+），CD34小血管（+），CD31小血管（+） （肝脏）神经内分泌肿瘤（NET，G2），切缘未见肿瘤组织,病理,神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors，NETs)是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤，主要发生在胃肠胰腺组织和支气管肺组织，肝脏是最常见的转移部位，而肝脏原发性神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumors，PHNETs)属罕见肿瘤，仅占所有NETs的0.8,1、概述,神经内分泌肿瘤（ 包括类癌）， 低度恶性（low grade, G1），核分裂像2 个/10 HPF，Ki-67 增殖指数3% 神经内分泌肿瘤， 中度恶性（intermediate grade, G2），核分裂像为220 个/10 HPF，或Ki-67 增殖指数为3%20% 小细胞或大细胞神经内分泌癌，高度恶性（high grade, G3），核分裂像20 个/10 HPF，或Ki-67 增殖指数20%,2、分类（2010 年WHO 分类）,混合腺神经内分泌癌，同时含有腺管样上皮和神经内分泌细胞，两组成分均具恶性潜能，每一组成分至少要超过30% 增生性和瘤前病变,PHNETs发病率很低，仅占所有原发肝脏肿瘤的0.46%，发生于40岁以上成年人，女性比男性稍多 临床表现无特异性，可出现腹痛、腹部包块、黄疸、恶心、呕吐、乏力、体质量减轻等症状，以腹部包块、腹痛最为常见,3、临床表现,PHNETs绝大部分属于非功能性神经内分泌肿瘤，极少数会出现类癌综合征（可能与神经内分泌激素量不足或质量缺陷，不能激活靶器官而发挥生物学作用有关） 肿瘤的发生和病毒性肝炎、肝硬化没有相关性，因此多数患者的血清学检查和肿瘤标记物表现为阴性,大小和形态 肿块体积通常大于 5cm，圆形或不规则形状，边缘清晰。既可以是单发的，也可以是多发的，多发性肿瘤常以大体积病灶周围出现多发子灶，这是PHNET的一个特征 CT、MR平扫：CT平扫病灶常显示边缘清晰的低密度。MRI平扫T1WI显示低信号，T2WI显示稍高信号。当肿瘤较大时，可出现出血，坏死和囊变（单发或多发的偏中心性囊变区）,4、影像学表现,增强扫描：动态增强后病变在动脉期呈不均匀轻度到中度强化，门静脉期及延迟期病灶强化幅度可增加或减低，延迟期可出现纤维包膜的强化，出现率可高达75%，囊性部分或中心坏死液化部分不强化 动态增强表现，多数学者认为PHNETs为肝动脉供血且血供丰富，大部分在动脉期强化；但门脉期及延迟期强化特点争议较大，有学者推测PHNETs在门脉期及平衡期的强化方式与血窦周围纤维间质的含量多寡有直接关联,低分化神经内分泌癌。女，46 岁。CT 平扫( A) 示肝脏多发肿块，大 小不等，边界清楚，密度不均，较大者直径约10 cm。增强扫描动脉 期( B) 病灶明显强化，较大的病灶可见环形强化，门静脉期( C) 和延时期( D) 病灶强化程度减低。,女，73岁。）肝左右叶交界区分叶状包块，为不均匀低信号；）病灶为高信号，病灶内见更高信号，病理提示为病灶内部坏死（箭）；）图像 时肿块呈高信号（箭）；增强后动脉期病灶厚壁不均匀强化（箭）；）门脉期扫描病灶持续强化，病灶中央为片状不规则坏死低信号区（箭）,原发性肝细胞癌( HCC) : HCC 多合并肝炎及肝硬化病史，伴脾大及门静脉增宽，血清AFP 增高 增强方式为“快进快出” 肿瘤较大时，可有门静脉的侵犯,5、鉴别诊断,HCC,肝脏血管肉瘤(PHA)： 好发于成年人，以5070岁多见，儿童罕见，男性患者居多 动脉期中心或周边结节状强化，非周边性强化是肝血管肉瘤的特征性表现 门脉期和延迟期向内充填，坏死部分不强化或周边壳状强化，门脉期及延迟期整个病灶呈片状及絮状充填 肿瘤细胞沿原有的血管腔隙生长，常常破坏肝动脉和门脉血管，形成动门脉短路，CT增强动脉期表现为瘤周异常灌注,肝右叶巨块型PHA。A 为CT 平扫，肝右叶不均匀低密度肿块，中心见条片状略高密度影; B 为增强动脉期，周边部呈不规则结节状、条片状明显强化，中心见索条状、间壁样及斑片状强化影; C 为门静脉期，强化范围扩大，部分区域融合成片状。D 为延迟期，对比剂继续填充，中心未完全填充。,PHA,手术切除是肝脏原发性神经内分泌癌首选治疗方法，结合肝动脉化疗栓塞、射频消融和注射无水酒精等手段，患者的预后良好,6、治疗,肝脏原发性神经内分泌肿瘤的诊断必须符合两个条件: 1、必须具有神经内分泌肿瘤的病理特点 2、需完全排除肝外神经内分泌肿瘤转移至肝脏， 可以通过长期随访、病理学特点、影像学检查和实验室检查来排除转移性肝脏神经内分泌肿瘤,总结,肿瘤体积较大，直径多5cm