课件：边缘性脑炎病例讨论...ppt

病例讨论,解放军第118医院 李晟,解放军第118医院内科,解放军第118医院内科,病例特点,一般情况 患者，男，63岁 因“反复意识模糊胡言乱语1周”于2011.02.21 入住中西医结合医院。 既往史：高血压20余年，正规服药，血压控制 可。83年换流行性出血热，治愈。2008年行胆囊手术 家族史：一兄有类似发作史，后无再发。,解放军第118医院内科,病例特点,02.23,02.24,03.01,头颅MRI未见明显异常，脑电图：弥漫性曼波,初步诊断“病毒性脑炎”予地塞米松、阿昔洛韦治疗,仍反复意识模糊、精神亢奋、幻觉、攻击性、认知下降,02.21,02.22,反复意识模糊、间歇性意识清晰首次入院,查脑脊液：压力100mmHg白细胞计数22*10E6/L，红细胞计数45*10E6/L，蛋白0.49g/l。脑电图：弥漫性慢波。,解放军第118医院内科,病例特点,04.10,06.20,06.27,出院后一月期间自行停德巴金、泰比利、再普乐,出现阵发性肢体痉挛，执行力差，病情进行性加重,外院考虑：边缘叶脑炎：颅内感染？副肿瘤性？收住神经内科,03.04,03.18,康宁医院会诊，予再普乐、德巴金、泰比利治疗,好转出院，诊断为“边缘性脑炎”,解放军第118医院内科,病例特点,07.23,住院期间,视频脑电图:重度弥漫性改变。检测过程中反复出现不自主摸索、发紧、自言自语,先后予脑复康针、阿昔洛韦、卡马西平等治疗，意识无明显改善，大小便失禁，不能进食，间歇四肢僵硬,06.28,07.11,查体：颈项强直，四肢肌张力增高，病理征(-)脑电图描述：有弥漫低中幅和波交替，无尖及棘波。,脑脊液：白细胞计数160*10E6/L，红细胞计 数47930*10E6/L，蛋白定量1.293g/l,白蛋白 0.72g/l,IgG0.095mg/ml。,解放军第118医院内科,解放军第118医院内科,诊断分析-定位诊断,首次入院 症状： 意识模糊、胡言乱语 高级皮层中枢 既往事物不能回忆 高级皮层中枢、颞叶、海马？ 体征： 表情淡漠，反应迟钝，认知功能减退 高级皮层中枢 颅神经(-) 四肢肌力肌张力正常，病理征(-) 脑膜刺激征(-),解放军第118医院内科,诊断分析-定位诊断,第二次入院 症状： 反复意识模糊、执行能力差 高级皮层中枢，边缘叶 神志不清，无法交流 高级皮层中枢 体征： 颈项强直，Kernig征？ 脑膜受累？ 四肢肌张力增高，共济运动？ 锥体外系证据不足 四肢肌力4+级，病理征(-) 锥体束受累暂不考虑,解放军第118医院内科,第二次入院 既往有高血压病史 颅内动脉病变 头颅CTA(07.15)提示左后交通动脉起始部、左大脑前动脉A1、 A2段阶段狭窄 颅内动脉病变 胸部CT(06.27)提示两下肺散在炎性改变、右侧胸腔积液 肺部占位？,解放军第118医院内科,诊断分析-定位诊断,综上所述 1.高级皮层功能、大脑半球边缘叶受损 2.颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA） 3.肺部（胸部CT:两下肺散在性炎性灶，右侧胸腔少量积液）,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,诊断考虑一 边缘叶脑炎，副肿瘤综合症；边缘叶癫痫、癫痫持续状态？,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,患者为亚急性起病，病人主要表现为意识模糊，胡言乱语，精神亢奋，幻觉，有攻击行为，不断摇晃床护栏，事情不能回忆 （考虑癫痫发作?边缘叶癫痫、自动症？边缘叶癫痫持续状态）,按2001年ILAE发表在Epilesel杂志,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,边缘系统解剖,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,癫痫发作机制-神经元异常放电,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,支持边缘叶癫痫的证据 患者经德巴金治疗症状好转，停药后病情复发，且进行性加重；后期患者出现严重的智能下降,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,支持边缘叶癫痫的证据 患者在后期检查脑电图时反复出现双手不自主摸索、发紧，面色潮红，自言自语（考虑系边缘叶癫痫，包括运动、自主神经、手势、语言、自动症及癫痫持续状态）,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,不支持点 后期使用卡马西平、奥卡西平治疗无效 （考虑是否为边缘叶癫痫持续状态影响疗效。）,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,边缘叶癫痫诊断综合分析,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,鉴于边缘叶癫痫原因除边缘叶脑炎所致外，还可能存在动脉粥样硬化所致边缘系统血供障碍（根据病历资料患者左后交通动脉起始部血管狭窄）故应考虑。本例目前尚缺乏气管镜等呼吸系统相关检查以排除副肿瘤综合症。 建议进行头MRI+DWI对边缘叶检查,解放军第118医院内科,边缘叶脑炎,边缘叶脑炎概述 定义： 由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。,解放军第118医院内科,边缘叶脑炎,历 史 History,Growth,Start,Jump,2010 2002,1994 8090 7080,1969 1968 1960,Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现 Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念 Brierley 首次报道边缘系统受累的病例,边缘叶脑炎分类 WHO成立边缘叶脑炎研究小组,发现HSV有关 认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体） 认为是一种副肿瘤疾病,解放军第118医院内科,边缘叶脑炎,分 类,HSV HHV-6, 肠道病毒,细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌(Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5/CV2,etc) 细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR),SLE 桥本病 甲亢,非免疫性急性边缘叶脑炎 急性弥漫性边缘叶脑炎,病毒感染所致LE,自身抗体介导的LE,自身免疫引起的LE,病因未明的LE,解放军第118医院内科,边缘叶脑炎-影像学资料,解放军第118医院内科,a)海马结构; b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；c)增强后TWI，病灶未见强化。,解放军第118医院内科,a) T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号； b) FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号；,解放军第118医院内科,c) FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号； d) 增强后TWI示部分病灶有轻度强化。,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,诊断考虑二 单纯疱疹病毒性脑炎,解放军第118医院内科,单纯疱疹病毒性脑炎,概念： 单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis，HSE)是由单纯疱疹病毒(herpes simplex virus，HSV)感染引起的CNS最常见的非流行性病毒感染性疾病。HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和或变态反应性脑损害，故HSE又称为急性坏死性脑炎或出血性脑炎。,解放军第118医院内科,单纯疱疹病毒性脑炎,临床表现 以急性起病，出现精神和行为异常、局灶性或全身性癫痫发作，伴有头痛、恶心、呕吐，不同程度意识障碍，认知功能损害，后期出现去皮层状态。,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,脑电图：颞区弥漫性高波幅慢波，可出现尖、棘慢波。 MRI表现为颞叶内侧局灶性水肿样改变。 脑脊液可以有红细胞增多，蛋白轻中度增高。IgG,IgM抗体阳性。,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,该例患者病历中脑脊液中大量红细胞，且该病人抗病毒治疗无效，故与该病诊断不相符。,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,单纯疱疹性脑炎诊断综合分析,第二次脑脊液：白细胞计数160*10E6/L，红细胞计数47930*10E6/L，蛋白定量1.293g/l,白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,诊断考虑三 克-雅脑病（CJD）,解放军第118医院内科,由朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病，临床分为散发型、遗传型、医源型、新型变异型。主要表现为精神障碍、痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体系和锥体外系等的慢性、进展性疾病,诊断分析-定性诊断,解放军第118医院内科,1.脑电图表现为弥漫性慢波，典型的周期性三相波。 2.脑脊液蛋白可轻度增高，检测出14-3-3蛋白排除脑卒中，脑膜脑炎则强烈提示CJD。 3.MRI示大脑皮层萎缩，基底节区，额叶、颞叶、枕叶区可出现较淡的云雾状的片状长T2信号，DWI皮层出现花边征。,诊断分析-定性诊断,解放军第118医院内科,CJD磁共振表现,解放军第118医院内科,CJD磁共振表现,解放军第118医院内科,上述病历提供患者两次入院查体均无锥体束征阳性，MRI：右额叶，左顶叶皮层下小梗塞可能，脑炎待排。多发性腔隙性梗死，脑脊液检查有红细胞，病程中有发热，故目前CJD诊断证据不足。,诊断分析-定性诊断,解放军第118医院内科,家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知，如果有类似该患者的临床结果，则考虑该患者为CJD家族遗传型，尚须做PrP基因检测。,诊断分析-定性诊断,解放军第118医院内科,诊断分析-定性诊断,CJD诊断综合分析,解放军第118医院内科,建议下一步继续予头颅MRI平扫及DWI检查或脑脊液14-3-3蛋白及PrP基因检测。CJD无特殊治疗。,诊断分析-定性诊断,解放军第118医院内科,诊断考虑四 额颞叶痴呆,诊断分析-定性诊断,解放军第118医院内科,临床表现 渐进性精神异常表现，包括幻觉、情绪易激惹、语言、认知功能障碍。MRI表现额颞叶萎缩为特征，颞角扩大，侧裂池增宽，呈剪刀样状。遗传学检测tau蛋白基因突变可确诊。该患者暂不考虑。,诊断分析-定性诊断,解放军第118医院内科,解放军第118医院内科,我们首先考虑为 边缘叶脑炎、副肿瘤综合症；边缘叶癫痫；痫持续状态。,拟诊讨论,解放军第118医院内科,解放军第118医院内科,1首先寻找肿瘤原发病，予副肿瘤相关的检 查以确诊； 2免疫治疗，血液置换。,处理建议,解放军第118医院内科,边缘叶癫痫治疗 首选得理多，妥泰，拉莫三嗪等； 癫痫持续状态予以速达唑仑0.10.3ugkg次，然后按0.050.4mgkg.h维持； 以上治疗无效，可手术治疗。,处理建议,解放军第118医院内科,最后答案,患者后转至上海瑞金医院诊治，行脑脊液检查 抗NMDA受体抗体（+）,解放军第118医院内科,边缘叶脑炎,分 类,HSV HHV