课件：鼻鼻型NKT细胞淋巴瘤.ppt

,鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤,概述,定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。,既往名称： 多形网状细胞增多症 致死性中线肉芽肿 中线恶性网状细胞增生症 鼻T 细胞淋巴瘤 侵袭性NK细胞淋巴瘤,病因及发病机制,确切病因不明 EB病毒与该病的关系密切 可能与EB 病毒感染的T 细胞和NK 细胞导致肝星形巨噬细胞过度活化有关,流行病学,亚洲及南美洲发病率高 西欧及北美地区少见 发病常见于中年男性( 中位年龄40 岁) 男女之比为4：1,临床表现,无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯,临床表现,中线部位破坏是其突出的面部特征, 如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤, 甚至累及面部皮肤等 易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征 ” 结外受累器官的相应症状 全身症状可有发热、盗汗和乏力等 远处转移以皮肤最常见,诊断,目前该病的确诊主要依靠病理学检查 免疫表型主要表现为CD56、CD2、胞质CD3 阳性 CT和MRI检查均无特异性改变 影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位和范围,鉴别诊断,淋巴瘤样多发性肉芽肿 母细胞或单一形态性NK 细胞淋巴瘤/ 白血病 CD56阳性的周围T 细胞淋巴瘤 肠病相关性T 细胞淋巴瘤,临床分期,AnnArbor分期法（1970年AnnArbor会议） I期 病变仅限于一个淋巴结区域 E期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官 期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域 E期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的淋巴结区域 期横膈上下都有淋巴结受侵犯 s 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 E 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受累 sE期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受累 期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累及（N） 另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗以及半年内体重减轻 10或更多），分为A或B。A表示无全身症状，B表示有全身症状,治疗,对放疗敏感 ，化疗不敏感，预后差 单纯放疗： 早期（期） 总反应率可达60% 100% 52%可达到全缓解，42%可达 到部分缓解 5年生存率为30% 50% 化、放疗综合治疗 ：III IV 期 5年生存率为7% 30 % 相关干细胞移植治疗,影响预后的因素,分期 有无鼻窦受累 有无骨或皮肤的浸润 有无B 症状 年龄、体能状态因素 EB 病毒活性,总结,本病病因不明确 与EB病毒关系密切 临床表现为中线部位的进行性破坏性病变 确诊主要依靠病理学检查 恶性程度高 破坏性强 预后差 易漏诊误诊,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or compute