课件：边缘性脑炎.ppt

,周磊,边缘叶脑炎,一组临床综合征 常呈迅速进展病程 以精神异常、痫性发作、睡眠障碍、幻觉和短时记忆丧失为主要表现 常与副肿瘤综合征相关,概念,边缘叶脑炎,亚急性小脑变性 边缘叶脑炎 感觉神经元病 运动神经元综合症 神经性肌强直 Lambert-Eaton综合征 肌炎 其它:脑干脑炎、横贯性脊髓病等,副肿瘤综合征,抗细胞内抗原抗体相关PLE经典PLE 电压门控钾通道抗体（VGKC-ab）相关边缘叶脑炎 以新的抗神经毡抗体相关边缘叶脑炎（NMDA受体相关）,分类,边缘叶脑炎,以近事记忆受损为主的认知功能障碍 多种类型的精神症状， 比较突出 癫痫发作 颞叶癫痫较常见 脑电图为局灶性或弥漫性慢波，颞区可见痫样放电 MRI可正常，亦可见单侧或双侧颞叶内侧高信号，强化少见，病程长可出现脑萎缩 FDG-PET显像可见病灶高代谢 可伴有其它中枢及周围神经系统受累,临床,边缘叶脑炎,边缘叶脑炎,抗细胞内抗原抗体相关PLE经典PLE,边缘叶脑炎,有近记忆力减退、癫痫发作、精神异常等边缘系统表现 出现上述症状与确诊肿瘤时间间隔小于4年 排除其它与肿瘤相关的可引起边缘系统损害症状的并发症，如转移、感染、代谢、营养障碍、脑血管病、化疗药物不良反应 至少有以下1项异常： 1.脑脊液呈炎性改变 2.MRI示单侧或双侧颞叶在T2上有高信号或在T1上出现萎缩 3.脑电图显示单侧或双侧颞叶慢波或快波,经典PLE的诊断标准-2000,边缘叶脑炎,中枢：边缘叶脑炎 周围神经：常获得性神经性肌强直 中枢+周围神经：Morvan综合征（神经性肌强直+多汗+脑病）,电压门控钾通道抗体（VGKC-ab）,边缘叶脑炎,边缘叶脑炎表现 血清VGKC-ab抗体阳性 伴发症状 1.快速动眼睡眠行为异常 2.内分泌功能异常：抗利尿激素（顽固性低钠血症）、促甲状腺激素 3.激素反应性立毛：立毛发作、寒战、面部潮红、意识清晰 抗癫痫药疗效差，免疫治疗效果好 可复发 大多数为特发性，少数与肿瘤相关,VGKC-ab相关边缘性脑炎临床,边缘叶脑炎,男，63岁 2011年2月出现记忆力下降及精神行为异常 脑脊液检查基本正常，脑电图提示慢波节律 运用激素7天，1月后症状逐渐恢复，无后遗症 2011年6月再次出现发热、精神行为异常阳性症状 2011年7月症状加重，转为阴性症状，8月出现木僵 脑脊液轻度异常，脑电图仍提示慢波节律,N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎-CASE,边缘叶脑炎,血沉、CRP升高 腰穿：蛋白1200mg/L，糖氯正常，细胞数200，一个半月后基本正常 脑电图提示慢波节律 TPPA、RPR正常 甲状腺功能正常，TPO正常 肿瘤指标正常 VitB12水平正常 头颅MRI未见明显异常,N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎-CASE,边缘叶脑炎,N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎-CASE,边缘叶脑炎,N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎-CASE,边缘叶脑炎,PET 检查正常 csf：NMDAR（+） 血 NMDAR （+）,年轻女性常见 一半以上伴有肿瘤，以卵巢畸胎瘤常见 卵巢畸胎瘤中存在含有NMDA受体亚单位的神经组织 边缘叶脑炎表现 血清NMDA受体抗体阳性 可复发，在PLE中相对常见,N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎,边缘叶脑炎,前驱期：发热、头痛等类似病毒感染症状 精神症状期：激惹、行为异常、偏执妄想、幻听幻视、记忆力受损，可伴有癫痫发作 无反应期：类似于紧张型精神分裂症，木僵状态，可出现通气障碍 运动过度期：头面部不自主运动、手足徐动 恢复期：认知功能恢复,N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎,边缘叶脑炎,中毒（CO、酒精、毒品、安眠药） 代谢性（线粒体、氨） 感染 （病毒性脑炎） 中暑,快速进展的脑病,鉴别诊断,炎症（桥本脑病、边缘叶脑炎） 代谢（B族维生素缺乏，电解质紊乱） 感染（病毒性脑炎） 中毒（一氧化碳迟发中毒性脑病）,快速进展的脑病,鉴别诊断,肿瘤（胶质瘤病、CNS淋巴瘤、血管内淋巴瘤） 感染（梅毒、CJD）,快速进展的脑病,鉴别诊断,桥本脑病 边缘叶脑炎 线粒体代谢异常 氨代谢异常短,波动性脑病,鉴别诊断,自限性：病毒性脑炎、中毒性脑病、中暑 可治性（激素反应性）：桥本脑病、边缘叶脑炎 可纠正性：代谢性（Vit，氨，电解质）、梅毒、一氧化碳中毒 有治疗：代谢性（线粒体）、淋巴瘤/血管内淋巴瘤、胶质瘤病 无治疗：胶质瘤病、CJD,可治性脑病,鉴别诊断,抗肿瘤治疗 1.NMDA受体相关LE效果显著 2.经典PLE联用免疫抑制剂效果优于单用免疫抑制剂 免疫抑制治疗 1.激素治疗首选，经典PLE对激素反应不佳，NMDA受体相关LE及VGKC-ab相关LE对激素反应确切 2.病情进展迅速时可考虑Ig或PE 3.复发患者可加用AZA等免疫抑制治疗 重症患者需呼吸机辅助通气，NMDA受体相关LE常见,治疗,边缘叶脑炎,经典PLE预后差 （除部分抗Ma2蛋白抗体相关者） VGKC-ab相关LE 及时治疗，改善显著，长期预后好，少数可自发缓解 激素减量过快可致复发 NMDA受体相关LE 多数患者可明显改善，部分痊愈，伴有通气功能障碍者恢复慢 伴肿瘤者免疫治疗可有效，切除肿瘤仍是根本治疗方法,预后,边缘叶脑炎,患者，女，47岁。 2.记忆障碍2月余，发作性抽搐1月，右下肢抽动20天。2009年10月1日，患者无明显诱因出现记忆障碍，常常忘记正要做的事情，对刚发生的事情记不起来，时间概念混乱，有时见到生人有似曾相识感，对熟悉的东西认识不清，无视物异常，无明显行为异常。2009年10月中旬出现深呼吸后面部潮红，继而意识模糊，之后时有发作。2009年12月14日，出现四肢抽搐，意识丧失，口唇咬破，无舌咬伤，不伴小便失禁，发作持续约20分钟，就诊上海市第六人民医院，行24小时脑电图显示异常，头部MRI未见异常，诊为痫性发作，未抗癫痫治疗。10天前出现右下肢酸困无力，之后右下肢发作性抽动，伴有右上肢不自主抖动，不伴意识丧失，持续10余秒，发作频繁，未行特殊治疗。2010年1月10日再出现四肢抽搐，意识丧失，就诊我院急诊，给予奥卡西平口服，今为进一步诊治就诊我院。 3.查体：神清，言语清，计算正常，时间定向查，颅神经阴性，四肢肌力肌张力正常，腱反射对称+，双侧巴氏征阴性，脑膜刺激征阴性，共济运动及感觉未见异常。,病史,桥本脑病1,腰穿除蛋白轻度增高外余均正常 脑电图示基本节律变慢，双侧颞叶可见尖波、尖慢波，左侧明显 血TPO1300U/L 头颅影像学提示双侧颞叶病灶 抗癫痫效果不满意，对激素反应效果好,辅助检查,桥本脑病1,桥本脑病1,患者，女性，30岁 因“进行性认知功能下降1周”入院。 患者于2011年2月21日无明显诱因下出现呕吐，2天后逐渐出现反应变慢，5天后无言语表达、不能认识亲属。起病过程中无发热、头痛、抽搐及肢体震颤。起病前患者否认有煤气中毒史。外院查头颅MRI提示半卵圆区少许脱髓鞘病灶。脑电图示广泛波，节律明显变慢。体检：睁眼，对语言指令无反应，视觉逃避反射存在，呈“缄默”表现；简易智能精神状态检查量表（MMSE）不能完成；双瞳3mm，等大等圆，对光敏。双侧角膜反射和头眼反射存在，双侧鼻唇沟对称；疼痛刺激有强烈痛苦反应和定位准确的肢体逃避动作，肌力检查不合作，四肢腱反射对称（+），双侧病理征未引出，克氏征阴性。,病史,桥本脑病2,脑电图示双侧基本电活动2-3Hz节律，少许阵发性高幅尖波活动，左右基本对称 腰穿压力160mmH20，常规生化正常，寡克隆带正常。血、脑脊液病毒抗体、DNA检测未见异常。 头颅MRI显示病灶明显进展，双侧半卵圆中心多发片状异常信号，增强后无强化 TSH 7.425mIU/L（正常值0.35-5.5mIU/L）、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO）1300U/ml （正常值60U/L ）、甲状腺球蛋白抗体 102.2U/ml（正常值60U/ml），T3、T4正常。B超提示甲状腺弥漫性病变。 激素冲击治疗3周后症状完全恢复，病灶消散，脑电图基本正常，MMSE29分,辅助检查,桥本脑病2,桥本脑病2,肝性脑病,肝性脑病,肝性脑病,肝性脑病,病史：起病快慢、持续时间 询问毒物接