神经病学临床经验总结.doc

神经病学重点1帕金森病患者的典型震颤是 静止性震颤 2无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。病损部位在 右侧小脑半球 3 短暂性脑缺血发作应用阿斯匹林治疗的目的是 预防复发 4 腰穿的禁忌证 后颅窝占位病变 5 高位截瘫病人排尿障碍表现为 尿潴留 6脊髓压迫症中，脊髓外硬膜内和神经根处最常见病变为结核 72天来进行性双下肢瘫痪，大小便障碍，胸4水平以下深浅感觉丧失和截瘫。白细胞80106/L(80个mm3)，淋巴细胞占80，蛋白轻度增高，最可能的诊断为 急性脊髓炎 8 重症肌无力的病变部位在 神经肌肉接头处 9 在上运动神经元和感觉完好情况下，右上腹壁反射消失提示 右侧胸髓78节段病损 10 脊髓灰质炎的瘫痪特点是 不对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍 11 黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是 B氨基酸脱羧酶 112 诊断癫痫通常主要依靠 临床表现+脑电图检查 13 全身强直-阵挛性发作和失神发作合并发生时，药物治疗首选 丙戊酸钠14 左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体症为 左角膜反射消失，下颌向右偏斜 15 颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的症状可有 运动性失语 16面颊部有短暂的反复发作的剧痛，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于 三叉神经痛 17 脊髓休克见于急性横贯性脊髓炎 18 高血压病脑出血破裂的血管多为 豆纹动脉 19 一青年患者，突然出现剧烈头痛、恶心和呕吐、意识清、四肢无瘫痪、颈项有阻力。为鉴别其为蛛网膜下腔出血，还是化脓性脑膜炎，宜采用的主要方法是 腰椎穿刺查脑脊液 20 偏头痛的预防治疗药物是 苯噻啶 21 短暂性脑缺血发作，出现相应的症状及体征完全恢复的时间应在 24小时内 22 男，70岁，因观看足球比赛突然晕倒而人院治疗。查体发现左侧上、下肢瘫痪，腱反射亢进，左侧眼裂以下面瘫，伸舌时舌尖偏向左侧。左半身深、浅感觉消失。双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光反射存在。考虑病变的部位在 右侧内囊 23 男，18岁，左下肢跛行15年，查体发现左侧马蹄内翻足畸形，胫前肌有轻度肌收缩，但不能产生关节运动，其肌力为 1级 24 临床上癫痫发作与假性癫痫发作的主要鉴别为发作时有 伴瞳孔散大，对光反应消失 26用左旋多巴或M受体阻断剂治疗震颤麻痹(帕金森病)，不能缓解的症状是 静止性震颤27 引出Chaddock征提示 锥体束损害 28 惊厥性全身性癫痫持续状态必须从速控制发作，并保持不再复发的时间至少为 24时 29 惊厥性全身性癫痫持续状态静脉注射苯妥英钠时，每12分钟注射速度最多不应大于 50mg 309岁男孩。午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。脑电图示3周秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是 失神发作31 可有痉挛性斜颈表现的病是 肌张力障碍 32 管理舌前23味觉的神经是面神经 33 有眩晕、眼震、构音障碍、交叉性瘫痪，见于椎基底动脉血栓形成 34 有偏瘫、同向性偏盲、偏身感觉障碍，见于 大脑中动脉血栓形成35帕金森病病损在黑质-纹状体 36 复杂部分性发作的病损在 颞叶 37 痛觉和温度觉传导通路的第二级神经元是脊髓后角细胞 38振动觉和位置觉传导通路的第二级神经元是 延髓薄束核与楔束核39 滑车神经支配的肌肉是 上斜肌 40 动眼神经支配的肌肉是下斜肌 41 交感神经支配的肌肉是 瞳孔开大肌 42 螺旋器位于 蜗管 43 属于中耳的是 咽鼓管 441岁以下正常婴儿可能出现的体征是Babinski征阳性 45 颈14神经根刺激可能出现的体征是 屈颈试验阳性 46 瞳孔对光反射中枢位于中脑 47基本生命中枢位延髓 1急诊碰到急性意识障碍的患者，脑中不能只想到脑血管病，要注重鉴别诊断，可以考虑VITAMINE原则 即Vascular reason 血管因素Infection 感染Tumor 肿瘤Alzheimer disease 阿尔茨海默病metabolism 代谢Inheritance 特发性癫痫等，遗传疾病Nutrition 营养E 内分泌2对于后循环供血不足引起的眩晕，用天麻素毫升及丁咯地尔注射液.联用日，晚上毫克西比灵胶囊口服，限制病人活动，大部分眩晕病人症状都得到缓解。 或天麻素注射液天天600mg3四周性眩晕时，经常使用盐酸倍他司汀联合非那根，效果很好，具体查药物说明书：倍他司汀是H1受体兴奋剂，而非那根是H1受体阻滞剂，那么两者合用的机制是什么？ 我的个人意见是：倍他司汀扩张血管，改善循环；非那根在此处起镇定作用。在我的工作经验中，安定的效果更好一些，既镇定又是前庭神经元抑制剂，效果不错，理论上说的过去。 4入院时切记一定要查5大常规：血常规 尿常规 便常规 心电 胸片，可以减少许多不必要的医疗麻烦。嗝逆患者我们常规用巴氯芬（脊舒）20mg （两片）临时口服，效果很好。 5诊断偏头痛时 特殊是单侧头痛较厉害时 一定要看瞳孔 轻压眼球 排除急性青光眼 必要时眼科会诊6在临床工作中常常会遇到呃逆患者，这时候很多的医生可能会想到给予氟哌啶醇治疗。 然而较大剂量的氟哌啶醇在患有心脏病的患者中，可能会导致恶性神经阻滞综合症的可能。所以应用此药，须在充分了解患者心脏前提下使用。7脑血管病慎用硝普钠和硝酸甘油，原因是：（1）血压降低后引起大脑灌注不足；（2）颅内血管扩张加重颅高压。使用硝普纳应严格控制剂量，密切察看血压变化。药液配置后存放时间不能超过四小时。 关于脑血管病急性期应用硝酸甘油的问题：请认真阅读硝酸甘油的说明书，颅内压增高者为禁忌症！8脑血管意外病人补液少用糖水：脑血管意外患者大脑处于缺氧状态，糖水补进去后，脑细胞在缺氧状态下会增加糖酵解，使乳酸堆积加重脑损坏；脑血管意外病人合并心衰的不能用甘露醇脱水，输快了加重心衰输慢了不管用。9对于有房室传导阻滞者 有骨髓抑制史者禁用得理多。10降压药的几种不良反应：受体阻滞剂、钙通道阻滞剂单用或联合应用时可能导致心脏抑制；ACEI常见的不良反应为低血压，而且不能与保钾利尿剂长期合用；硝苯地平缓释片可能会引起患者显现双下肢水肿；利尿剂、受体阻滞剂对血脂、血钠、血糖、血尿酸的代谢会有影响。心衰病人应用地高辛时合用立普妥会增加中毒风险；西比灵与钙拮抗类降压药物临床上不应同时使用。11胞磷胆碱慎用于肝功能异常的患者 12银杏达莫可诱发哮喘13治疗急性脑出血，出血6小时内谨慎使用甘露醇！ 14奥扎格雷在血压200以上是禁忌症，神经科病人合并高血压最常见，使用时留意！ 15应用胃复安应向患者交代可能出现锥体外系症状。16应用卡马西平应向患者交代可能出现头晕等。17应用喹诺酮类药应注意过敏和精神症状出现。18应用茶碱类要应注意心率增快和震颤等。19应用硝酸脂类药、钙离子拮抗药、双密达摩等有些患者会出现头疼。20癫痫患者应注意有无尿毒症、药物中毒。 21糖尿病患者不能应用低分子右旋糖酐 低分子右旋糖酐应做试敏 22两性霉素应用时要避光，注意缓慢滴注，肾功能破坏和电解质紊乱是最常见的副作用，尤其是顽固性的低钾血症，注意检测血钾变化及补钾；23癫痫患者慎用青霉素、喹诺酮类药物、胞二磷胆碱等具有高兴作用的促代谢药物；24卡马西平引起皮肤过敏随不是很常见，但一旦出现严峻而处理起来较麻烦，持续时间较长，严重的病人会引起剥脱性皮炎，甚至死亡，所以首次应用时要叮嘱病人如有起皮疹要及时停药，并到医院就诊卡马西平很轻易引起头晕，平衡障碍，但往往为一过性的，所以首次应用时可以减半使用，尤其是老年人；首次使用卡马西平的病人要交代肝功损害和骨髓移植副作用，并嘱咐其1月后复查肝功和血常规。25应用氟哌啶醇、维思通等种抗精神病药物因为有封闭多巴胺受体的作用而引起帕金森样的症状；利血平（包括含利血平的各种降压药）因为耗竭多巴胺亦可以引起帕金森症状。26体重增加、嗜睡、椎体外系副作用用是西比灵的三大副作用。 27奥扎格雷钠说明书明确指出 与阿司匹林合用，应当减少剂量28阿托伐他汀等他汀类药物切忌不能与贝特类（如吉非罗齐）合用，大大增加发生横纹肌溶解的风险。29阿托伐他汀不用于脑出血的病人，因为可能影响血小板功能。30使用卡马西平一定要向病人告知发生致命剥脱性皮炎风险，知情同意，然后签字。31美多巴禁用于消化性溃疡病人青光眼32甘露醇禁用于活动性脑出血，说明书明确指出的。但是活动性脑出血比较难判定33硝酸甘油禁用于颅内压增高的病人(比如脑出血)，因为有可能导致颅内压进一步增高。34头晕病人诊断不明，记得让耳鼻咽喉科会诊，特殊注意良性发作性位置性眩晕可能。35避免一个病人使用两种或者以上中药针剂36肌肉病和周围神经病的患者在血氧下降的时候不用呼吸激动剂37倍他司汀注意哮喘的病人慎用 38乳癌患者不能用多蕃立酮和甲氧氯普胺39双氢麦角碱片的禁忌症很多，比如心动过缓禁用，不能和美多巴合用 40玻立维不与PPI类药物合用，会减弱抗血小板的效果 41青光眼，包括非急性青光眼禁忌常用的镇静药物、多巴胺、抗抑郁药物！42抗病毒的更昔洛韦对白细胞的抑制作用超过阿昔洛韦！使用时勤查BR！43黛力新是常用的抗抑郁药物，能够减少躯体化症状的主诉，禁用与心脏束支传导阻滞、心梗、以及两周内使用过单胺氧化酶抑制剂的患者！44丁咯地尔在传导阻滞、心绞痛、心梗时禁用!神经内科临床常用药物小结一、降颅压及脱水、利尿药1.甘露醇（Mannitol） 药理作用：组织脱水作用。提高血浆渗透压，导致组织内（包括眼、脑、脑脊液等）水分进入血管内，从而减轻组织水肿，降低眼内压、颅内压和脑脊液容量及其压力。1g甘露醇可产生渗透浓度为5.5mOsm，注射100g甘露醇可使2000ml细胞内水转移至细胞外，尿钠排泄50g。 用途：组织脱水药。用于治疗各种原因引起的脑水肿，降低颅内压，防止脑疝。 用法：按体重0.252g/kg，配制为15%25%浓度于3060分钟内静脉滴注。当病人衰弱时，剂量应减小至0.5g/kg。严密随访肾功能。 注意事项：1).甘露醇遇冷易结晶，故应用前应仔细检查，如有结晶，可置热水中或用力振荡待结晶完全溶解后再使用。当甘露醇浓度高于15%时，应使用有过滤器的输液器。2). 高钾血症或低钠血症慎用。2.甘油果糖（Glycerol and Fructose） 药理作用：高渗制剂，通过高渗透性脱水，能使脑水分含量减少，降低颅内压。本品降低颅内压作用起效较缓，持续时间较长。 用途：脱水降颅压 用法：静脉滴注，成人一般一次250500ml，一日12次，每次500ml需滴注23小时，250ml需滴注11.5小时。根据年龄、症状可适当增减。 注意事项：静滴过快可发生溶血及血红蛋白尿。本品含氯化钠0.9%，用药时须注意患者食盐摄入量。二、血浆容量扩充药物1. 羟乙基淀粉（Hydroxyethyl Starch） 药理作用：羟乙基淀粉溶液的容量扩充效应和血液稀释效果取决于羟乙基淀粉的分子量大小、取代度、取代方式和药物浓度，以及给药剂量和速度。快速输注本品后第1、4、10小时，其容量扩充效应分别为输注量的145%、100%、75%。至少在3-4小时内，血容量、血液动力学及组织氧供将得到改善，同时，由于血液稀释，红细胞聚集减少、血细胞压积和血液粘稠度下降，血液流变学指标得到改善。从而改善循环及微循环系统。 用途：治疗性血液稀释 用法：输注速度：0.5-2小时内 250ml；4-6小时内 500ml；8-24小时内 2500ml。治疗性血液稀释时，建议治疗10天。 注意事项：长期中、高剂量输注本品，患者常出现一种难治性瘙痒。禁忌：严重充血性心力衰竭（心功能不全）；肾功能衰竭（血清肌酐 2mg/dl 或 177mol/l)；严重凝血障碍（但危及生命的急症病例仍可考虑使用）；液体负荷过重（水份过多）或液体严重缺乏（脱水）；脑出血；淀粉过敏三、抗血小板聚集药物1. 阿司匹林（Aspirin）药理作用：使血小板的环氧合酶（即前列腺素合成酶）乙酰化，从而减少血栓素A2（TXA2）的生成，对TXA2诱导的血小板聚集产生不可逆的抑制作用。用途：预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已出现早期症状（如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。用法：宜在饭后用温水送服，不可空腹服用。本品为肠溶片，必须整片吞服。100mg Qd。注意事项：常见的副作用为胃肠道反应，如腹痛和胃肠道轻微出血，偶尔出现恶心、呕吐和腹泻。胃出血和胃溃疡以及主要在哮喘患者出现的过敏反应（呼吸困难和皮肤反应）极少见。2. 氯吡格雷（Clopidogrel）药理作用：抑制二磷酸腺苷（ADP）与它的血小板受体的结合及继发的ADP介导的糖蛋白GPIIb/IIIa复合物的活化，因此可抑制血小板聚集。氯吡格雷必须经生物转化才能抑制血小板的聚集。用途：缺血性卒中患者（从7天到25)和/或影像学检查评定为严重脑卒中；脑卒中发作时伴随癫痫发作；血小板计数低于100109/L；血糖低于50mg/dl或高于400mg/dl。五、脑血管扩张药物1.尼莫地平（Nimodipine） 药理作用：为第二代二氢吡啶类钙拮抗剂。用于预防脑血管痉挛。近年研究表明有保护神经元的作用。 用途：预防和治疗由于动脉瘤性蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛引起的缺血性神经损伤。治疗老年性脑功能障碍，例如：记忆力减退，定向力和注意力障碍和情绪波动。 用法：1. 动脉瘤性蛛网膜下腔出血：使用尼莫地平注射液治疗5-14天，继以尼莫地平片，每次60mg（2片），每日6次，服用7天。少量水送服完整片剂，与饭时无关。连续服药间隔不少于4小时。 2. 老年性脑功能障碍：30mg Tid。 注意事项：严重的肝功能不良，尤其是肝硬化，由于首过效应的降低和代谢清除率的下降，导致尼莫地平生物利用度的升高，疗效和副作用尤其是血压下降就会更明显。在这种情况下，根据血压情况适当减量，如有必要，也应考虑中断治疗。尼莫地平与利福平联合应用会显著降低尼莫地平的疗效，因此尼莫地平禁止与利福平联合应用。口服尼莫地平与抗癫痫药苯巴比妥、苯妥英或卡马西平联合应用显著降低尼莫地平的疗效，因此禁止联合应用。六、抗癫痫药物1.卡马西平（Carbamazepine）药理作用：稳定过度兴奋的神经细胞膜，抑制反复的神经放电，并减少突触对兴奋冲动的传递。用途：癫痫；治疗急性躁狂，预防治疗躁郁症；由于多发性硬化症引起的三叉神经痛和原发性三叉神经痛，以及原发性舌咽神经痛；糖尿病神经病变引起的疼痛。用法：初始剂量每次100-200mg（半片-1片），QdBid；逐渐增加剂量直至最佳疗效通常为每次400mg（2片），BidTid。注意事项：禁忌：严重肝功能不全；（与三环类抗抑郁药结构相似的）卡马西平应避免与单胺氧化酶抑制剂（MAOIs）合用；在服用卡马西平之前，停服单胺氧化酶抑制剂至少两周，若临床状况允许可更长。2.丙戊酸钠（Sodium Valproate）药理作用：广谱抗癫痫药物，主要作用于中枢神经系统。可能与增加氨基丁酸的浓度有关。用途：治疗全身性及部分性癫痫。用法：一般剂量为20-30mg/kg,但是,当用此剂量范围不能控制发作时,可进一步增加至足够剂量。如果病人每日用量超过50mg/kg,应对病人仔细监测。注意事项：可以增强神经阻滞剂、单胺氧化酶抑制剂、抗抑郁药和苯并二氮类的作用。禁忌：急慢性肝炎。七、抗抑郁焦虑药物1.氟西汀（Fluoxetine）药理作用：抑制中枢神经元5-HT再摄取。用途：抑郁发作；强迫症；神经性贪食症。用量：20mg/日，可以逐渐增加剂量达到60mg的最大剂量。注意事项：常见不良反应有失眠、恶心、易激动、头痛、运动性焦虑、精神紧张、震颤，长期用药发生食欲减退或性机能减退。2. 西酞普兰（Citalopram）药理作用：选择性的5-羟色胺摄取抑制剂。用途：抑郁性精神障碍(内源性及非内源性抑郁)。用量：开始剂量20mg/日，如临床需要，可增加至40mg/日或最高剂量60mg/日。65岁以上的患者，最高剂量40mg/日。一般来说对躁狂性-抑郁精神障碍需46个月。注意事项：最常见的副作用有：恶心、出汗增多、流涎减少、头痛和睡眠时间缩短。通常在治疗开始的第1或第2周时比较明显，随着抑郁状态的改善一般都逐渐消失。3. 帕罗西汀（Paroxetine）药理作用：选择性的5-羟色胺摄取抑制剂。用途：抑郁症、强迫性神经症、惊恐障碍、用量：口服，建议每日早餐时顿服，药片完整吞服勿咀嚼。一般剂量为20mg/日。服用23周后根据病人的反应，某些病人需要加量，每周以10mg量递增，根据国外经验每日最大量可达50mg，应遵医嘱。注意事项：一般不宜突然停药。以周为间隔逐渐减量，每周的日用剂量比上周的日用剂量减少10mg，每周减量1次。由于严重肾功能损害(肌酐清除率30ml/分)或严重肝损害的病人，服用本品后血药浓度较健康人高。因此推荐剂量为20mg/日，如果需要增加剂量，也应限制在服药范围的低限。八、抗帕金森药物1. 多巴丝肼（Levodopa and Benserazide Hydrochloride）药理作用：左旋多巴可穿过血脑屏障进入中枢，作为多巴胺的直接代谢前驱物，它使多巴胺替代疗法变成可行。苄丝肼抑制左旋多巴在脑外的脱羧。用途：帕金森病、症状性帕金森综合症（脑炎后、动脉硬化性或中毒性），但不包括药物引起的帕金森综合症。用量：首次推荐量是美多芭每次1/2片，Tid。以后每周的日服量增加1/2片。直至达到适合该病人的治疗量为止。注意事项：严重的内分泌、肾脏、肝脏和心脏病患者，精神病和严重的精神神经病患者忌用此药。25岁以下的病人或孕妇不宜服用美多芭。2. 卡左双多巴（Carbidopa and Levodopa）药理作用：左旋多巴在脑内通过脱羧形成多巴胺来缓解帕金森氏病的症状。卡比多巴不能通过血脑屏障，只抑制外周左旋多巴的脱羧，从而使更多的左旋多巴进入脑内继而转化成多巴胺，这样就避免了频繁大剂量地服用左旋多巴。用途：原发性帕金森氏病；脑炎后帕金森氏综合征；症状性帕金森氏综合征（一氧化碳或锰中毒）；服用含吡多辛（维生素B6）的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森综合征的病人；对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化。用量：50/200的推荐起始剂量为每天2至3次，每次1片。左旋多巴的起始剂量每天不可高于600毫克，或服药间隔不短于6小时。注意事项：最常见的不良反应为运动障碍（一种异常不自主运动）。非选择性单胺氧化酶（MAO）抑制剂类药物不能与本品同时服用。在使用本品开始治疗前至少两周，必须停止使用这些抑制剂。本品可与选择性B型单胺氧化酶抑制剂（如盐酸司来吉兰）按厂家推荐的剂量联合使用。禁用于已知对此药的任何成份过敏者和闭角型青光眼的患者。因为左旋多巴可能会激活恶性黑色素瘤，所以疑有皮肤损伤或有黑色素瘤病史的患者禁用。12、亨特综合征：膝状神经节：伴随出现出现味觉损失和听觉过敏，乳突疼痛、外耳感觉减退和外耳道疱疹（Hunt综合征）。3、Horner综合征：指的是植物神经，主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一群眼部症状，如，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。霍纳(Horner)综合征：颈8胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少4、延髓背外侧(Wallenberg)综合征，是脑干梗死中最常见的类型。主要表现：眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核)；交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损)；同侧Homer征(交感神经下行纤维受损)；吞咽困难和声音嘶哑(舌咽、逃走神经受损)；神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5T2，在C7处最宽，发出神经支配上肢.腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1S1节段，L4处最宽，发出神经支配上肢.马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。霍纳(Horner)综合征：颈8胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征.癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍.癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性.自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟.癫痫持续状态:癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间.自动症automatism癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。假性发作pseudoseizures是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，假性发作持续的时间较长,常超过半15min发做表现多种多样发作时意识存在，没有真正的意识丧失发作时脑电图上无痫性放电抗癫痫药治疗无效。Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称。Todd氏麻痹：局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。脑底动脉环（WilliS环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。短暂性脑缺血发作TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；常有反复发作。蛛网膜下腔出血SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20。腔隙状态(lacunarstate):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。重症肌无力危象(crisis)如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。反拗性危象：MG治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰-巴雷综合征特征性改变之一。病程周蛋白增高最明显。1感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；第二级神经元交叉。传导痛觉温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。传导面部痛觉温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维交叉到对侧。传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。深、浅感觉传导通路的共同点：均为三级神经元,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。区别：（1）感受器不同：浅感觉-皮肤、粘膜;深感觉-肌肉、关节、肌腱。（2）第2级神经元位置不同:浅感觉-脊髓后角;深感觉-薄束核、楔束核（延髓下部）。（3）交叉部位不同：浅感觉-脊髓前连合交叉;深感觉-延髓丘系交叉。2有先兆性偏头痛(典型偏头痛ClassicMigraine)：好发于青年女性，发作前有以视觉症状为主的先兆。a.先兆:主要是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至1小时。b.头痛:疼痛常从眼眶或额颞部开始,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、50的病人每周少于1次发作，每次持续2h以上、1天以内。c.伴随症状:恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。3帕金森病：多见中老年，平均55岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展。主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为46Hz；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍（姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍（入睡困难,早醒）。辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常；尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。4鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重.髓外硬脊膜内病变:神经根刺激或压迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始，逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出现较晚.髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显，5.脊髓半切损害后角：节段性，分离性浅感觉障碍。后根：节段性感觉障碍，根痛。灰质前联合：两侧对称性节段性浅感觉障碍。后索损害:病变平面以下同侧分离性深感觉障碍，感觉共济失调（脊髓痨）锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪；脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍；6. 脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失.高颈段(颈l4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗.颈膨大(颈5胸2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍；霍纳(Horner)综合征:颈8胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。胸段(胸312)两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位；腰膨大(腰，至骶：)腰12病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；腰3骶2病变:下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常；圆锥(骶35和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,无根痛；大、小便失禁或潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常；马尾(腰2至尾髓诸节神经根)马尾与圆锥病变的临床表现相似；单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、小便障碍不明显或出现较晚。6癫痫发作2个主要特征：临床表现：共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；个性：不同类型癫痫所具有的特征；脑电图：痫性放电。全身强直-阵挛性发作：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，阵挛期：从强直转为阵挛，发作后期：醒后部分病人有意识模糊，失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆，复杂部分性发作：自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。仅有意识障碍；先有单纯部分性发作，继之意识障碍，先有单纯部分性发作，后出现自动症。单纯部分性发作:发作后能复述发作的生动细节.诊断和鉴别诊断：1.首先确定是否是癫痫：病史是诊断癫痫的主要依据，a.癫痫的共性;b.癫痫的个性脑电图是诊断癫痫的重要佐证，排除其它疾病，2.明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断错误，可导致药物治疗失败，3.确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因,病因关系到患者的预后,全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI、脑血管造影。治疗去除病因;控制或减少发作.目标:完全控制惊厥，没有或只有轻微的副作用，保持正常生活方式。单次发作治疗:保持呼吸道通畅，防止窒息.癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理。持续状态治疗:癫痫状态是急诊，预后与病因和成功治疗时间有关.发作超过1小时，体内环境稳定性破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害。保持生命体征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部神经元的损害，用药原则:大剂量、静脉、推注。终止发作后用药维持；去除病因和诱因，处理并发症.发作间歇期治疗用药时机选择：一般主张发作2次以上，开始用药。下列情况时，首次发作后就可用药，a.有癫痫家族史;b.脑电图上有明确癫痫放电;c.有导致癫痫反复发作的病因.用药选择：根据发作类型和不良反应选用药物，选择有稳定来源的药物，剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，达到能控制发作，又无明显不良反应.不能达此目的，不出现不良反应,可监测血药浓度,单一用药：是应遵守的基本原则，单独用药易于明确该药物是否有效，每个剂量均有达到显效的时间，最大耐受量无效时，才改用他药治疗，用药前后须作血、尿常规，肝、肾功能检查。逐渐换药一种药物无效，逐渐更换他药，换药期间应有57天的过渡期，个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的药物和有效的剂量。联合用药部分患者单药治疗无效，多数联合用药不能明显提高疗效,可增加药物不良反应.有下列情况，可进行合理的联合用药,a.有多种类型发作,b.针对药物的副作用,c.针对病人的特殊情况,d.部分单药治疗无效患者可考虑联合用药。联合用药应注意：a.不要联合使用药理作用相同的药物,b.尽量避免联合使用副作用相同的药物,c.不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d.应注意药物之间的相互作用。长期用药:突然停药可诱发癫痫持续状态，自行停药，癫痫复发，原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作.一般癫痫发作完全控制35年，失神发作完全控制6月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药.缓慢停药:临床3年不发，脑电图正常（脑电图异常不妨碍药），停药后复发可能性较小，停药必须缓慢减量，病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需缓慢，一般停药过程不应短于1年1年半，小发作不应短于半年.手术治疗：药物治疗无效的难治性癫痫可考虑，根据病情酌情选用，半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术等.6. 脑血管疾病CVD:是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。分类：急性脑血管病:TIA;脑卒中（脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.)慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆。7.TIA:好发中老年人5070岁;男性多于女性;突然起病，呈反复发作性，每次发作的症状相对较恒定。局限性神经功能障碍多于2分钟内达到高峰，持续时间短（24小时），恢复快，不留后遗症状。常有高血压、糖尿病、心脏病和高脂血症病史。颈内动脉系统TIA的表现:常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴有对侧面部轻瘫，系大脑中动脉供血区或大脑中动脉与大脑前动脉皮层支的分水岭区缺血的表现。特征性症状：眼动脉交叉瘫（病变侧单眼一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍）。Horner征交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）。主测半球受累可出现失语症。可能出现的症状：对侧单肢或半身感觉异常，如偏身麻木或感觉减退，为大脑中动脉供血区缺血的表现。对侧同向性偏盲，较少见。为大脑中动脉与大脑后动脉皮层支或大脑前动脉、中动脉、后动脉皮层支分水岭区缺血而使顶、枕、预交界区受累所致。椎基底动脉系统TIA的表现:常见症状：眩晕,平衡失调,大多数不伴有耳鸣,为脑干前庭系缺血表现；少数可伴耳鸣，系内听动脉缺血致内耳受累。特征性症状：跌倒发作：表现患者转头或仰头时,下肢突然失去张力而跌倒,无意识丧失,常可很快自行站起；系脑干网状结构缺血所致。短暂性全面性遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟;发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力保持;是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致。双眼视力障碍发作：因双侧大脑后动脉距状支缺血而致枕叶树皮层受累，引起暂时性皮质盲。可能出现的症状：吞咽障碍,构音不清;共济失调;意识障碍伴或不伴瞳孔缩小;一侧或双侧面,口周麻木或交叉性感觉障碍;眼外肌麻痹和复视;交叉性瘫痪。8.脑出血:是指原发性非外伤性脑实质内出血。占全部脑卒中2030。高血压是脑出血最常见的原因。病因:高血压;脑动脉粥样硬化;血液病（白血、再障、血紫），脑淀粉样血管病变动脉瘤、动静脉畸形。发病机制小动脉瘤或微夹层动脉瘤形成，当血压骤然升高时，血液自血管壁渗出或动脉瘤壁直接破裂，血液进入脑组织形成血肿。病绝大多数高血压性ICH发生在基底节的壳校及内囊区。临床表现：多发在5070岁。男性略多见，冬春季发病较多。常在活动和情绪激动时发生。大多数病例病前无预兆，少数可有头痛，头晕，肢体麻木等前驱症状。临床症状常在数分钟到数小时内达到高峰。常在发病时突感剧烈头痛，瞬即呕吐，数分钟内可转入意识模糊或昏迷。A. 基底节区出血:约占全部脑出血的70,壳核出血最为常见,约占60,丘脑占10。由于出血常累及内囊，并以内囊损害体征为突出表现,故又称内囊区出血；壳核又称为内囊外侧型，丘脑又称内囊内侧型出血。壳核出血：系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致。表现突发的病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲。双眼球向病灶对侧同向凝视不能。主侧半球可有失语。出血量大可有意识障碍，出血量较小可仅表现纯运动、纯感觉障碍，不伴头痛、呕吐，与腔隙性梗死不易区分。丘脑出血：由丘脑膝状动脉和丘脑穿通动脉破裂所致。突发对侧偏瘫、偏身感觉障碍、甚至偏盲等内囊性三偏症状。其与壳核出血不同之处是：上下肢瘫痪均等或基本均等，深浅感觉均有障碍，而深感觉障碍更突出。可有特征性眼征，如上规障碍或凝视鼻尖、眼球偏斜或分离性斜视、眼球会聚障碍和无反应性小瞳孔等；意识障碍多见且较重，出血波及下丘脑或破入第三脑室则出现昏迷加深、瞳孔缩小、去皮层强直等中线症状。如为小量出血或出血局限于丘脑内侧则症状较轻。尾状核头出血：也属基底节区出血，较少见。临床表现与蛛网膜下腔出血颇相似，仅有脑膜刺激征而无明显瘫痪，头痛、呕吐及轻度颈强、Kernig征明显。可仅有头痛而在CT检查时偶然发现，临床上往往容易被忽略。B.脑桥出血;C.小脑出血;D.脑叶出血;E.原发性脑室出血诊断依据（高血压性脑出血）:50岁以上中老年高血压患者。在活动或情绪激动时突然发病。偏瘫、失语等局灶性神经缺失症状出现迅速，并很快达高峰。头痛、呕吐、意识障碍出现早而明显。早期即有血压明显增高。头颅CT检查可提供脑出血的直接证据。治疗目标:挽救患者生命;减少神经功能残废程度;降低复发率。原则：脱水降颅内压,减轻脑水肿;调整血压,防止继续出血;脑保护,促进神经功能恢复;防