色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治

——起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis)

简称PVNS第2页,共40页，2024年2月25日，星期天

概述PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为1.8/100万；Chassaignac在1852年报道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)并沿用至今

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本病多发于青壮年,80%以上发生在20～40岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以1～4年者居多,最长可达10余年,膝关节为多发部位，髋关节可被累及

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1、病因及发病机制

PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：

1.1损伤与出血

1.2局部类脂质代谢紊乱1.3遗传因素1.4炎症1.5肿瘤样变性第5页,共40页，2024年2月25日，星期天一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑；无论是发生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；这从临床角度支持了病变的肿瘤起源（有学者认为它是介于炎症与肿瘤之间，由炎性增生过渡到瘤样增生。）第6页,共40页，2024年2月25日，星期天

2、临床表现第7页,共40页，2024年2月25日，星期天

2.1病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与皮肤粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。第8页,共40页，2024年2月25日，星期天

2.2当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:①局限型和②弥漫型两种。

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3.1超声

3.2X线

3.3CT表现3.4MRI表现3.5关节穿刺液检查

3.6关节镜检查

3.7病理检查及病理分型3、辅助检查第10页,共40页，2024年2月25日，星期天

(1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊(2)关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区3.1超声第11页,共40页，2024年2月25日，星期天

髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状第12页,共40页，2024年2月25日，星期天

第一期：早期病变，无任何X线表现；第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变——实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见；第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。3.2X线第13页,共40页，2024年2月25日，星期天

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3.3CT表现

CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较X线平片敏感第15页,共40页，2024年2月25日，星期天

关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏第16页,共40页，2024年2月25日，星期天

MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。3.4MRI表现第17页,共40页，2024年2月25日，星期天

髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液第18页,共40页，2024年2月25日，星期天

T1W1T2W1T2脂肪抑制

滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液第19页,共40页，2024年2月25日，星期天MRI序列常用技术：水抑制

脂肪抑制

水成像血管成像扩散成像

第20页,共40页，2024年2月25日，星期天水抑制水成像

第21页,共40页，2024年2月25日，星期天血管成像(TOF、PC、CE)

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3.5关节穿刺液检查

对本病的诊断极为重要。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色第26页,共40页，2024年2月25日，星期天

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受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗红色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖融合呈结节样变，直径1～3cm不等，亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不同程度软骨退变关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理检查3.6关节镜检查第28页,共40页，2024年2月25日，星期天

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S：滑膜细胞增生；P：含铁血黄素沉着；F：成纤维细胞;M：巨噬细胞3.7病理检查第30页,共40页，2024年2月25日，星期天4、治疗

4.1滑膜切除术4.2放射治疗

4.3手术联合放射治疗

4.4关节置换

第31页,共40页，2024年2月25日，星期天4.1滑膜切除术目前较为提倡的是全滑膜切除术传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切,但对关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用关节镜术是近20年来发展起来的微创外科新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受性高的优点；通过关节镜技术治疗局限性PVNS的疗效已经得到肯定第32页,共40页，2024年2月25日，星期天一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；弥漫性PVNS的复发率为25%～50%,而局限性PVNS的复发率不到5%第33页,共40页，2024年2月25日，星期天4.2放射治疗放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发可分为关节腔内注入核素内照射与关节外照射两种：内照射常用:90Y,Y-柠檬酸,32P-磷酸铬胶体等，外照射常用：6MV-X,60Co等。第34页,共40页，2024年2月25日，星期天4.3手术联合放射治疗彻底清除病变的滑膜组织是治疗PVNS的关键！局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；对于弥漫型病例，难以达到滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当PVNS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差第35页,共40页，2024年2月25日，星期天术后放疗术后2周～2月无明显肿胀等不适，开始放疗，采用6MV—X线前后两野对穿照射（患者平卧）或内外对穿照射（患者侧卧，关节略弯曲），放射范围包括整个膝关节腔及手术切口外缘外2cm，中心线从关节腔穿人，留两侧皮缘。第36页,共40页，2024年2月25日，星期天前后野第37页,共40页，2024年2月25日，星期天内外野第38页,共40页，2024年2月25日，星期天剂量选择剂量：28-35Gy／14-20次，5次／周。第39页,共40页，2024年2月25日，星期天文献报道

（病例较少，有待研究）目的：观察术后放疗对色素沉着绒毛结节性滑膜炎复发的预防作用，并比较普通放疗与立体定向放疗的优劣。方法：11例术后患者分为2