课件：儿童先天性气道异常.ppt

儿童先天性气道异常,0,1,先天性气道发育畸形,0,2,先天性心脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类,儿童先天性气道异常包括：,- Nose鼻 - Mouth口 - Pharynx/ Larynx咽喉 - Trachea/Bronchi气管支气管 - Lung肺部 - Vessels血管 -Thoracic cage / vertebral column / neuromuscular胸腔/脊柱/神经肌肉 -Esophageal/Gastric食管/胃,先天性后鼻道闭锁,轴位CT图像 1) 右侧闭锁 2) 分泌物堆积 3) 犁骨移位 4) 薄骨板 周期性呼吸困难 张口呼吸 喂养困难,01,02,03,04,Pierre-Robin综合征,Gnathoschisis：腭裂,巨舌,血管瘤,口腔,三联征：,Pierre-Robin 综合征 Mouth,小颌畸形,腭裂,舌根后坠,01,02,03,04,喉闭锁：再通失败，死胎,喉软化最常见,声带麻痹，喉裂,喉囊肿，血管瘤，喉蹼,Pharynx/Larynx 咽/喉,05,颈椎肿块，淋巴管瘤（囊性积液）,引起婴儿喘鸣最常见原因. 通常于生后几个月起病，于18个月至2周岁缓解 呼吸困难/喘鸣（会厌脱垂）特别是活动后或出现感染 影响进食,喉软骨发育不良 (先天性喉喘鸣)larynx,喉 噗,喉 囊肿,喉 囊肿,声门下狭窄,中心气道畸形,气管性支气管，支气管桥， 心脾综合征对称化支气管, 先天性气管狭窄,支气管闭锁， 支气管发育不良, 支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等,02,03,04,05,狭窄/压缩/支气管闭锁,支气管源性囊肿,气管性支气管、支气管桥,原发性纤毛运动障碍 （Kartagener氏三联征）,气管/支气管Trachea/Bronchi,01,气管软化,因弹性纤维萎缩或气道软骨结构被破坏所致的管腔塌陷狭窄 气管壁软化，呼气时萎陷 6-12月龄时加重 纤维支气管镜为诊断本病的金标准 动态观察气道塌陷 轻度：1/3 中度：1/2 重度： 3/4,气管软化Tracheomalacia,01,02,03,04,气管软骨发育异常 或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常,气管插管后请注意水肿的变化,大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣,感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍,气管狭窄Tracheal Stenosis,单侧性， 多起自气管右侧壁,在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶,气管支气管Tracheal Bronchus,异位或额外支气管起源于气管或主支气管与肺上叶连接,无症状/持续性或复发性上叶肺炎、肺不张或空气滞留,气管性支气管伴气管狭窄,更改文字 标题文字可直接改为需要的文字,增加图片 通过直接复制粘贴图片增加图片的数量,心脾综合征,asplenia syndrome or polysplenia syndrome,心脾综合征,双侧右支气管无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一,asplenia syndrome or polysplenia syndrome,起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶向左倾斜，并易伴先天性均一的狭窄,支气管桥,自左主支气管发出形成分叉(假隆突)的位置较正常气管隆突位置低,左主支气管至桥支气管分出前距离较长2 cm，常伴发左肺动脉吊带，也可单发,支气管桥,常染色体隐性遗传，新生儿患病率：1/15至20万 ；先天性纤毛的超微结构异常,临床表现：,鼻窦炎/慢性鼻炎/鼻息肉，反复的中耳炎、呼吸道阻塞、肺炎、支气管扩张,Kartagener氏三联征：,支气管扩张，鼻窦炎和内脏反位 X片：肺过度充气，肺不张,原发性纤毛运动障碍（Kartagener氏三联征） (纤毛不动综合征),01,肺发育异常：发育不全,02,先天性肺囊性疾病,肺 lung,01,02,03,（肺未发生）支气管及肺缺如,（肺未发育）见残余盲囊样主支气管,（肺发育不全）支气管发育不全合并 肺组织不同程度减少,肺发育不良 Pulmonary Underdevelopment,支气管闭锁和发育不良,先天性肺发育不良,常为单侧，无明显左右侧及性别优势，超过50的患儿合并先天性心血管畸形，胃肠道畸形，骨骼、胸壁及面部畸形或生殖泌尿系统畸形,Pulmonary Underdevelopment,01,02,03,04,肺大叶性肺气肿,肺隔离症,先天性囊性腺瘤样畸形,支气管源性肺囊肿,先天性肺囊性疾病,先天性大叶性肺气肿,常合并其他先天性畸形， 如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、食道裂孔疝、肾发育不全等，起病早，4-8W多见，6月后少见；男：女为3：1；支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶常见,Congenital Lobar Emphysema,先天性大叶性肺气肿,患侧胸腔扩大 ,气肿的肺叶 肺纹理稀疏 ,邻近的肺叶受压,纵隔向对侧移位；小婴儿叶性肺气肿，肺叶进行性的变得透亮度增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键,Congenital Lobar Emphysema,无功能的胚胎性及囊性肺组织与正常肺分离，血供来源于体循环异常分支，静脉回流通过奇静脉系统，肺静脉或下腔静脉,临床分型：,叶外型和叶内型,临床表现：,反复下叶肺炎（叶内型）,肺隔离症 Pulmonary Sequestration,隔离肺,大多数情况：位于下叶和左侧；男:女 4:1 叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等）,Pulmonary Sequestration,隔离肺,大多数情况：位于下叶和左侧；男:女 4:1 叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等）,Pulmonary Sequestration,先天性囊性腺瘤样畸形,肺错构瘤样囊性发育畸形, 细支气管过度增生，抑制了肺泡生长，不能发挥正常的肺功能。与支气管相交通，有正常的供血动脉和引流静脉，单侧，有自发消退可能,Congenital Cystic Adenomatoid Malformation,CCAM,男，10岁，外院诊断右侧气胸,支气管源性肺囊肿,胚胎发育异常，2/3是纵隔内，1/3于实质内，与正常的支气管树不相通；囊肿常位于纵膈、肺门，通常呈单房囊性,Bronchogenic Cyst,女，7岁，反复呼吸道感染1月余,5岁小女孩无症状，胸部X光片却显示了右侧大软组织肿块,增强CT扫描显示上叶一个肿块，密度均匀，无对比度增强。,增强CT显示厚壁的圆形肿块充满液体，存在气液平，囊壁增强 提示感染,支气管源性肺囊肿,Bronchogenic Cyst,01,02,03,04,压迫气管/支气管/食管,扩张的左心房或左肺动脉压迫左支气管/喉返神经,阻塞/狭窄，血流量异常的症状,部分为CHD,血管畸形 Vessel Vascular Anomalies,机制,01,02,03,04,AVM动静脉畸形 /血管瘤,肺动脉吊带,双主动脉弓，右位主动脉弓,迷走右锁骨下动脉，支气管动脉异常,血管畸形 Vessel Vascular Anomalies,类型,05,弯刀综合症,肺动脉吊带,左肺动脉异常起源于右肺动脉，并向后经气管分叉后方、食管前方向左行走，最后到达左侧肺门处，形成气管周围的吊带压迫，合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫,Pulmonary Sequestration,01,02,03,04,食管闭锁,食管气管瘘,胃食管返流,气管胆管漏,食管Related organsGI,食管气管瘘,呛咳、青紫及窒息；反复吸入性肺炎；肺功能受抑制,Pulmonary Sequestration,胃食管反流,婴儿中常见 50%婴儿在生后3个月内出现症状，12-18个月龄通常会消失 大都内科治疗，少数手术治疗 诊断：同位素示踪及食道下端24小时pH监测,GER,1,2,3,4,胸腺增生,畸胎瘤,漏斗胸/鸡胸/胸骨缺损/Poland 综合征 / 小胸腔SYN / Jenue综合征/重度脊柱畸形,邻近器官：其他 Outer Mass,淋巴管瘤,胸部和脊柱,01,02,03,04,反复或持续喉鸣、咳嗽,反复或持续喘息，经抗炎或支气管扩张剂治疗效果不佳,反复肺内感染，呼吸困难、活动后加重,X线胸片同一部位反复或持续肺炎 或提示纵隔移位而原因不明,考虑先天气道畸形,01,02,03,04,胸片/MRI/MRA,碘油/欧乃派克造影,CT/CTA/气道重建,喉镜/纤维支气管镜/胃镜/活检,诊断,检查方法,05,超声、多普勒、动脉超声,THANK YOU .