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文档简介

心肌疾病,湖南师范大学附属湘东医院 李建文,心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。,原发性心肌病的定义和分类,定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 分类：扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病,第一节：扩张型心肌病 主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高。,病因 病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因。,病理 以心腔扩张为主,临床表现 气急、浮肿、 栓塞或猝死、 各种心律失常 体征 心脏扩大 心衰的体征,实验室和其他检查 胸部X线检查 心影增大，肺淤血。 心电图 各种心律失常如心房颤动，传导阻滞等。少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。 超声心动图 心腔扩大，室壁运动普遍减弱,诊断与鉴别诊断 心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭 超声 心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱 除外其他病因所致的心肌病,防治和预后 治疗原则 针对心衰和各种心律失常 一般治疗 限制体力活动，低盐饮食 药物治疗 ACEI 受体阻滞剂 利尿剂 洋地黄（地高辛0.125mg/d) 中药黄芪,非药物 三腔起搏，心室再同步化； 心脏移植。 预后 不良。,第二节：肥厚型心肌病 以左心室(或)右心室肥厚为特征， 非对称肥厚，左心室血液充盈受阻,可分为 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病,病因 主要与遗传有关,病理 心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱,临床表现 症部分患者可无自觉症状 心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，眩晕， 晕厥，猝死。,体征 有梗阻的在胸骨左缘第34肋间听到 较粗糙的喷射性收缩期杂音。,症状,症状,实验室和其他检查 胸部X线检查 心影增大多不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。 心电图 左心室肥厚， 胸前导联出现巨大倒置T波 病理性Q波 超声心动图 主要诊断手段，舒张期室间隔的厚度与后壁之比13,诊断和鉴别诊断 结合心电图、超声心动图作出诊断。如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)更有助于诊断。本病通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别,防治 目的：减轻症状，预防并发症及猝死 避免剧烈运动，持重或屏气等。,治疗原则：弛缓肥厚的心肌。 药物：受体阻滞剂及钙通道阻滞剂 胺碘酮防猝死 禁用洋地黄 介入或手术：化学消融或手术切除。,第三节 特异性心肌病 酒精性心肌病：
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