课件：感染性周围神经病.ppt

感染性周围神经病,病例摘要,患者，男，77岁，以“左侧肢体麻木乏力4天，加重伴右侧肢体麻木乏力1天。”为主诉由急诊以“四肢麻木乏力待查”于2015.03.21凌晨收住院。,入院前4天患者无明显诱因下出现左侧肢体麻木乏力，左上肢持物不灵活，左手指麻木明显，行走尚可，无头晕、呕吐等，求诊当地诊所，予静滴治疗（具体不详）无明显好转，1天前感右侧肢体麻木乏力，右手指麻木明显、持物不灵活，双下肢行走乏力，双足底麻木明显，并小便稍费力，时有饮水呛咳，无意识不清，无胸闷、呼吸困难等，急诊泉州光前医院，行头颅CT示“双侧脑白质脱髓鞘改变”，血常规、急诊全套大致正常，今为进一步明确诊治转诊我院，急诊科遂拟“四肢麻木乏力待查”收入我科。,既往有高血压病史数年，血压最高180/100mmHg，口服药物治疗（具体不详），血压未监测、控制欠详。近期有感冒史。 否认外伤史。否认家族史。 职业:村干部（目前退休）,入院查体：BP187/87mmHg，神志清楚，心肺腹无明显异常。双下肢无浮肿。NS：神志清楚，四肢肌张力正常，双上肢远端肌力3级、近端肌力4+级，双下肢远端肌力3+级、近端肌力4+级。颈部以下浅感觉减退，深感觉检查正常，双上肢腱反射对称存在，双下肢腱反射减弱，右侧巴氏征阳性，余神经系统查体无明显异常。,老年患者，四肢麻木乏力以远端为主，查体四肢肌力下降、颈部以下浅感觉减退，双上肢腱反射存在、双下肢腱反射减弱，右侧巴氏征阳性。入院前感小便稍费力、时有饮水呛咳，考虑： 1.吉兰-芭蕾综合征？急性脊髓炎？给予营养神经，甘露醇脱水降颅压，激素（甲强龙80mg）抗炎 2.患者有高血压病史，以一侧肢体麻木乏力起病，右侧巴氏征阳性，给予脑卒中二级预防（抗血小板聚集，降脂，保护胃黏膜等）,入院当天联系头颅平扫+增强、颈椎平扫+增强：1、左侧基底节区腔隙性脑梗死可能（新鲜病灶）2、颈椎体退行性改变，C5/C6椎小关节不稳；颈椎间盘变性，C2/C3-C7/T1椎间盘膨出；C2/C3、C3/C4、C5/C6及C6/C7椎间黄韧带增厚。 根据MRI检查，颈髓未见异常信号，初步考虑急性脊髓炎依据不足，吉兰-芭蕾综合征可能性大，但也有不支持点，如患者四肢麻木乏力不对称起病，双上肢腱反射存在。,MRI,考虑患者时有饮水呛咳，改予激素（甲强龙160mg），弥可保营养神经及对症处理,入院第3天，四肢麻木乏力好转，小便费力好转 神经系统检查：神志清楚，四肢肌张力正常，双上肢远端肌力3级、近端肌力4+级，双下肢远端肌力3+级、近端肌力4+级。四肢远端浅感觉减退，深感觉检查正常，双上肢腱反射对称存在，双下肢腱反射减弱，右侧巴氏征阳性，余大致正常。,辅助检查： HbA1c正常； ANA十三项：阴性；血管炎组合、ANCA阴性； ASO、CRP、RF阴性； RPR、HIV阴性； AFP、CEA、CA125、CA153、CA199、tPSA、fPSA正常；腹部彩超、肺部CT、心脏彩超等未见占位性病变； 生化：CK216U/L（26-174），URIC433umol/L，LDL3.49mmol/L，余大致正常； ESR44（0-15mm/h）； 贫血三项：大致正常； 肌电图：周围神经损害,入院后第5天（发病第10天）行腰穿检查 CSF压力正常， 常规：无色透明 ，潘氏试验 阳性(+) ，细胞计数 0.085 109/L，单个核细胞 98.8 %，多个核细胞 1.2 % 生化：蛋白 710 mg/L，糖、氯化物正常。 涂片：新型隐球菌、抗酸杆菌 未检出； 外院（福州市脑脊液试验中心）脑脊液寡克隆带、血清寡克隆带阳性提示神经系统脱髓鞘疾病可能。,老年患者，四肢麻木不对称起病，双上肢腱反射存在，脑脊液无蛋白细胞分离（细胞数轻度升高，单核为主），与吉兰-芭蕾综合征不符，不排除感染致周围神经病可能，加予阿昔洛韦抗病毒 激素按疗程逐渐减量 四肢麻木乏力逐渐好转,入院后第20天复查腰穿检查 CSF压力正常 常规：细胞计数 0.044 109/L，单个核细胞 70.4 %，多个核细胞 29.6 % 生化：蛋白 781 mg/L，糖、氯化物正常 涂片：新型隐球菌、抗酸杆菌 未检出,治疗效果及目前情况,患者出院后继续激素按疗程减量、营养神经及对症等处理，四肢麻木乏力明显好转，双上肢恢复至发病前水平，双足稍有麻木感，行走自如。,诊断,四肢麻木乏力定位： 周围神经,定性,按病因分类： 感染性 中毒性 营养缺乏和代谢性 遗传性 副肿瘤综合征 免疫介导及结缔组织病所致等,定性：感染后脊髓脱髓鞘？ 病前有感冒史； 激素治疗有效； CSF：炎性改变，鞘内IgG合成率 另患者存在左侧基底节区腔隙性脑梗塞，会不会与感染有关？（感染性脑卒中）,感染性脑卒中,相当一部分缺血性脑卒中患者缺乏传统脑血管病危险因素，多达1/3的病例无明确的脑卒中病因。 在脑卒中患者中，前驱感染的比值比范围为2-14.5。 发现急性感染与脑卒中风险增加相关的一项最大规模研究纳入了19063例首次发生脑卒中的患者。在诊断呼吸道感染或尿路感染的最初3天内发生脑卒中的风险最高，在随后的几周内风险逐步降低。,感染性脑卒中,感染定义为脑卒中前1-4周内发生新近感染 炎症级联反应可促使动脉粥样硬化、斑块破裂和血栓形成，导致缺血性脑卒中；感染所致的全身性炎症反应可损伤血管内皮细胞，使患者易于发生颅内出血 。 一些病毒可增加缺血性和出血性脑卒中的发生风险。可能与脑卒中有关的病毒如单纯疱疹病毒、流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒、HIV）,2019/4/19,22,可编辑,全身性感染 感染性心内膜炎 颅内感染,（C）结核性脑膜炎相关的皮层下缺血性梗塞； （D）嘴突脐孢相关血管病所致的中脑梗塞； （E）HIV相关的右脑梗塞； （F）大脑后循环的血管病； （G）中脑梗塞； （H）隐球菌性脑膜炎所致的多发性梗塞，主要累及右侧丘脑和颞叶区。,已被识别的作为缺血性或出血性脑卒中感染性病因的重要病原体,感染性周围神经病,分类: 病原生物直接感染：如麻风、带状疱疹 伴发或继发于各种急性和慢性感染，如麻疹、水痘、布鲁菌病、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病、莱姆病、梅毒及AIDS等 细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风及细菌性痢疾等,麻风性多发性神经炎,麻风分枝杆菌直接侵入神经所致，常表现单根或多根周围神经损害，病变呈不对称分布，神经支配区感觉及运动障碍，受累神经支配区皮肤损害。临床上可引起皮肤损害、感觉缺失、神经粗大等三大主征。麻风病分为未定型、结核型和瘤型。 某些患者病程中可突然出现原有皮损或神经炎加重，同时出现新皮损和神经损害，并伴有畏寒、发热、乏力、全身不适、食欲减退等症状，称为麻风反应（lepra reaction）。,诊断要点： 出现皮损伴感觉障碍（麻木）、闭汗，结核型麻风出现较早，瘤型出现较晚，广泛并对称； 周围神经粗大，如神经干或皮疹附近皮神经粗大 检测到麻风杆菌 病理组织检查发现麻风特异性病变，如结核样肉芽肿,带状疱疹性神经丛炎、神经炎和神经节炎,带状疱疹感染后以潜伏形式长期存在于脊神经后根神经节、三叉神经节及其他部位神经节细胞，机体免疫功能低下时，潜伏病毒可被激活和复制，直接或间接引起神经丛、神经干和神经节损害，病毒也可沿感觉神经逆行传到相应皮肤引起疱疹。神经系统受累症状主要是疼痛和感觉异常，少数可有肌无力。神经丛炎包括颈丛、臂丛、腰骶丛。,莱姆病,携带伯氏疏螺旋体的硬蜱叮咬导致螺旋体感染所致中枢及周围神经系统疾病，主要表现是脑神经麻痹、神经根炎及无菌性脑膜炎等典型三联症，可出现在疾病早期，即蜱咬伤或典型皮疹出现后1-3周，患者可有莱姆病的全身表现如发热、慢性游走性红斑、淋巴结病及关节炎、心肌炎等。,神经系统表现,脑神经麻痹，如面瘫常见，双侧面瘫更有诊断意义 神经根炎：腰、颈神经根最常累及，出现类似于颈椎间盘、腰椎间盘突出样根痛、四肢麻木、无力及及腱反射消失等，有时出现剧痛性多发腰骶神经根炎，出现坐骨神经分布区髋部、臀部疼痛及膀胱功能障碍，类似马尾综合征 多数性单神经病：累及肢体单个大神经，导致垂腕、垂足等 腰丛或臂丛神经病 多发性神经病：表现为足及小腿感觉异常及浅感觉障碍，伴踝反射消失 慢性轴索性多发性神经病：以感觉障碍为主，伴神经根痛和轻微脑病,诊断要点: 流行病学资料：（近日至数月曾到过疫区，或有被蜱叮咬史；. 临床表现：早期皮损（慢性游走性红斑）有诊断价值。晚期出现神经、心脏和关节等受累； 实验室检查：从感染组织或体液分离到伯氏疏螺旋体，或检出特异性抗体。 莱姆病螺旋体IgM抗体于感染后2-4周开始出现，6-8周抗体滴度达高峰，4-6个月恢复正常。恢复期IgG抗体滴度升高，病后6-8周开始出现，4-6个月达高峰。 治疗：抗生素（如强力霉素、羟氨苄青霉素、头孢曲松等）,神经梅毒,梅毒早期损害皮肤和黏膜，晚期侵犯中枢神经系统和心血管系统,神经型布鲁菌病,布鲁菌可经消化道、皮肤黏膜或呼吸道等多种途径侵入机体引起感染发病。人常因职业接触被感染动物或食入布鲁菌污染的牛奶、奶制品或肉类而被感染。51-80%的患者有神经系统损害表现，中枢神经、周围神经和植物神经系统均可受累，但以周围神经病变更为多见。周围神经损害以坐骨神经痛和腰骶神经根炎最常见，其特点是感觉神经损害重于运动神经损害，并伴有多汗、肢端发紫、皮肤营养障碍等植物神经系统紊乱。,检查:CSF检查蛋白量和淋巴细胞数增高 血清和CSF布鲁菌凝集试验抗体效价分布1:640和1：128；若CSF培养阳性，即可确诊 治疗：链霉素与四环素合用，加利福霉素效果更好,艾滋病性周围神经病,AIDS早期可见近端不对称性多发性神经根炎或多发性神经病，CSF呈炎症改变，后期出现远端对称性感觉运动神经病。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:四肢近端与远端无力，运动症状明显，见于HIV感染早期 远端对称性周围神经病：多发性神经病最常见，感觉症状明显，肌无力很轻，CSF正常，见于HIV感染后期 多发性单神经病：极罕见，造成脊神经或脑神经损害，脑神经主要是III，IV、VI、VII对脑神经，面瘫也是AIDS特征表现，CSF单个核细胞增多和寡克隆带阳性。 进行性痛性神经根病：为巨细胞病毒感染神经根施万细胞所致。患者最初腰骶区疼痛，后出现下肢和足底疼痛和麻木、腰骶区节段性感觉障碍、振动觉消失、踝反射消失和尿便障碍等。CSF细胞数增