课件：黄疸(2).ppt

新生儿黄疸 Neonatal Jaundice,一、定义,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。,新生儿 血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。,二、新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加;,1.胆红素的来源：生成过多,新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg 原因 胎儿血氧分压红细胞数量;出生后血氧 分压过多红细胞破坏 红细胞寿命 血红蛋白分解速度 旁路胆红素生成,新生儿联结的胆红素量少 原因 早产儿胎龄越小白蛋白含量越低联 结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红 素与白蛋白联结,2.胆红素的运输：血浆白蛋白联结胆红素的能力差,新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因 出生时肝细胞内Y蛋白含量极微 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT)含量,活性 出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时 ，早产儿更明显,3.胆红素的摄取、结合和排泄,肠道内结合胆红素被还原成尿胆原 80%90%粪便排出 10%20%结肠吸收肠肝循环 肾脏排泄,新生儿肠肝循环特点 出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，将结合胆红素转变成未结合胆红素 肠道内缺乏细菌未结合胆红素产生和吸收 如胎粪排泄延迟，胆红素吸收,4.胆红素的肠肝循环,门静脉,肠肝循环,结合胆红素,肝,细菌还原,胆汁,肾,尿胆原,粪便排出,肠道,三、新生儿黄疸分类,1.生理性黄疸 是新生儿早期，由于胆红素代谢特点所致，除外各种致病因素，血清未结合胆红素增多到一定范围内的新生儿黄疸。 2.病理性黄疸,生理性黄疸与病理性黄疸的区别,（快）,病理性黄疸分类,胆红素生成过多 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍,1. 新生儿溶血病,（1）发生机理 母婴血型不合胎儿RBC经胎盘入母体母血型抗体再入胎儿循环 RBC破坏。 Rh、ABO系统最常见。,（2）Rh血型不合组合,母Rh (-)、子Rh (+) 母Rh(+)，由抗E、抗C引起 第一胎少发,（3）ABO血型不合,母O型、子A或B型 母亲AB型或婴儿O型则不会发生 可发生于第一胎,（4） 临床表现,胎儿水肿 黄疸 贫血，可致晚期贫血 肝脾大 核黄疸,Rh与ABO溶血病的比较,频率 苍白 水肿 黄疸 肝脾大 第1胎受累 贫血 直接coombs,Rh 不常见 显著 较常见 重度 显著 很少 显著 阳性,ABO 常见 轻 不常见 轻中度 较轻 约半数 轻 改良法阳性,（5）治疗 产前治疗,血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇 宫内输血 直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血 管或胎儿腹腔内 目的：纠正贫血 用于：胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，肺尚未成熟者,1.光照疗法 2.药物治疗 白蛋白：1g/kg 纠正代谢性酸中毒：利于未结合胆红 素与白蛋白联结。 肝酶诱导剂。,静脉注射丙种球蛋白 抑制抗体生成 阻止母亲抗体经胎盘进入胎儿 阻止胎儿红细胞破坏 方法： 新生儿400mg/kg/d，3天；或1000mg/kg/d，1天,换血疗法,作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,指征 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心 力衰竭者。 生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者。 总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。 大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血; 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征;,换血疗法,方法血源的选择,方法换血量 一般为患儿血量的2倍 （约150180ml/kg）。 换出85%的致敏红细胞和 60%的胆红素及抗体。,也有人主张用3倍血。 换出更多致敏红细胞、胆 红素及抗体。 所需时间较长对患儿循环 影响较大。,方法换血途径 脐静脉或其他较大静脉进行换血。 动、静脉同步换血。,2019/4/19,25,可编辑,新生儿肝炎,临床特点： 1.起病缓慢而隐匿，生后数天或34周渐见黄疸，进行性加剧，或黄疸退而复现。 2.呕吐、厌食、体重不增。 3.大便渐转淡黄色、白色或灰白色，尿色深黄。 4.肝肿大，脾大不显著。 5.重症可发展为肝硬化。,诊断： 1.临床特点。 2.实验室检查。 1）肝细胞受损依据,结合胆红素及未结合 胆红素均增高。,谷丙转氨酶增高，程 度不一,甲胎球蛋白测定：正 常新生儿可阳性，生 后一个月转阴，患肝 炎时不能转阴。,2）病原学检查：分离和培养为病原诊断金标准，但需时较长，聚合酶链反应（PCR)技术应用广泛,治疗： 1）诊断未明确的患儿，严密观察，定期随访。 2）营养：过量与不足均对肝脏不利。葡萄糖按812mg/Kg.min 3）肾上腺皮质激素：强的松2mg/Kg.d ，症状好转后减量，疗程48周。尚有争议。,4）中草药：茵陈 、山栀、黄岑等 5）利胆药：胆酸 50mg/次，13次/d 6）补充维生素：A 、D、 K、 E 7）对铜代谢观察， 有些患儿肝脏铜含量达很高水平，可用青霉胺治疗，国内无报道。 8）病因治疗：疱疹病毒可用无环鸟苷或丙氧鸟苷，弓形虫感染可用乙酰螺旋霉素；细菌可给敏感抗生素。,先天性胆道闭锁,临床特点： 1.常在生后34周渐出现黄疸，并加重，极期黄绿色或灰绿色，巩膜、泪液变黄，皮肤搔痒。 2.大便变淡，渐趋白色，晚期大便外面黄 中间白，尿色如红茶。 3.查体：腹膨隆，肝脾肿大，腹壁静脉显露 4.肝硬化症状，出血倾向，易感染、腹水等，未治的婴儿约一周岁前后夭折。,实验室检查： 结合胆红素增高，待肝细胞受损时，未结合胆红素增高。 肝功能先正常，逐渐异常。 超声检查：重要的初步检查方法 治疗：早期诊断 早期手术，手术时日龄不足60天者，疗效较好。 因厌食、吸收不好等，补充维生素及微量元素。,四、新生儿黄疸的诊断步骤,诊断步骤,正常或降低,总胆红素,红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC,窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎,细菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、1-抗胰蛋白酶缺乏,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日上升5mg/dl,改良Coombs试验,黄疸,升高,RBC压积,间接胆红素升高,升高,直接胆红素,阴性,阳性,RBC形态、网织RBC,正常,异常,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dl,Rh 、ABO及其他血型不合,病理性黄疸,生理性黄疸,五、新生儿黄疸的并发症,新生儿黄疸并发症-胆红素脑病,部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病 （核黄疸）,严重者死亡率高，存活者多留有 后遗症:,高危因素,胆红素浓度 血脑屏障成熟度 缺氧、酸中毒 低血糖、低体温、感染,六、新生儿黄疸的治疗,光照疗法（光疗） 是降低血清UCB简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 药物治疗 换血疗法（见新生儿溶血病） 其他治疗 防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等,光疗,原理 UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出; 波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效; 光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常;,设备和方法 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等; 光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光 优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm; 光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网 膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露; 照射时间以不超过3天为宜。,指征 血清总胆红素 一般患儿205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl) 新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素85mol/L (5mg/dl),副作用 可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗 蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄 素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血 光疗时补充核黄素每日3次，5 mg/次; 光疗后每日1次，连服3日 血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨 酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应 停止光疗，青铜症可自行消退; 光疗时应适当补充水分及钙剂 。,药物治疗,白蛋白 增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素