课件：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.ppt

内科学,全国高职高专临床医学专业“十三五”规划教材,第一章 绪论 第二章 呼吸系统疾病 第三章 循环系统疾病 第四章 消化系统疾病 第五章 泌尿系统疾病 第六章 血液系统疾病 第七章 内分泌和代谢疾病 第八章 风湿性疾病 第九章 神经系统疾病 第十章 精神疾病,目录,主 编 刘柏炎 岳淑英 副主编 蒲永莉 李庆兰 董新华 陈红莲 编 者 （以姓氏笔画为序） 王 雷（山东省立第三医院） 包 宁（重庆三峡医药高等专科学校附属医院） 刘柏炎（益阳医学高等专科学校） 杨传刚（雅安市第四人民医院） 李庆兰（楚雄医药高等专科学校） 张洁羽（黑龙江护理高等专科学校） 陈红莲（漯河医学高等专科学校） 岳淑英（山东医学高等专科学校） 董新华（益阳医学高等专科学校） 蒲永莉（重庆三峡医药高等专科学校） 綦 兵（天津医学高等专科学校）,数字化教材编委会,第九章 神经系统疾病 第二节 周围神经疾病,概述,周围神经疾病（peripheral neuropathy）是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。周围神经是指嗅神经、视神经以外的脑神经和脊神经。 引起周围神经疾病的原因有很多，包括炎症、代谢、压迫、遗传、变性、中毒、肿瘤等。周围神经的再生能力很强，不论何种原因引起的周围神经损害，只要保持神经元完好，均有可能经再生而修复，但其再生速度极为缓慢。,面 神 经 炎,概念,面神经炎又称特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy）或贝尔麻痹(Bell palsy)，是因一侧茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。面神经炎是最常见的周围神经疾病。,病因及发病机制,本病确切病因未明。目前认为主要与嗜神经病毒感染有关。常于上呼吸道感染或受凉后发病，茎乳孔内的面神经由于急性病毒感染和水肿所致神经受压或局部血液循环障碍而产生面神经麻痹。部分病人也可由带状疱疹病毒引起膝状神经节炎。多数人也认为本病亦属一种自身免疫反应。,病理,早期主要为神经水肿和髓鞘肿胀、脱失，以在茎乳孔和面神经管内部分尤为显著。严重者可出现轴索变性。,临床表现,1.任何年龄均可发病，男多于女，急性起病 2.病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 3.一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 4.鼓索支以上： 同侧舌前23味觉丧失 5.镫骨肌以上： 合并听觉过敏 6.膝状神经节： 合并乳突部疼痛、耳部感觉减退， 外耳道疱疹Hunt综合征,诊断及鉴别诊断,诊断：根据急性起病和典型临床特点，可明确面神 经炎诊断 鉴别诊断 1.吉兰-巴雷综合征 2.继发性面神经麻痹 3.莱姆（Lyme）病 4.后颅窝病变,治疗,治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿， 缓解神经受压，促进面神经功能恢复。,治疗,急性期治疗 1、药物治疗 皮质类固醇 ：尽早使用 B族维生素 阿昔洛韦 2. 理疗、针刺 3.护眼,治疗,恢复期治疗 1.B族维生素 2.康复治疗 手术治疗 面-舌下神经、面-副神经吻合术,三 叉 神 经 痛,概述,三叉神经痛(trigeminal neuralgia，TN)，是原发性三叉神经痛的简称，是三叉神经分布区内阵发性、突发、反复发作性剧痛而不伴三叉神经功能破坏的症状 女性较多见，常于40岁后起病 发病率45/10万,病因,尚未完全明了，目前认为是在脑桥的三叉神经后根被异行扭曲的血管压迫，局部产生脱髓鞘变化而导致疼痛发作。 继发性三叉神经痛多有明确病因，如桥小脑角炎症或肿瘤、脑膜炎、血管畸形、脑干梗死、多发动脉硬化等侵犯三叉神经的感觉根和髓内感觉核而引起疼痛。,2019/4/19,20,可编辑,发病机制,三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触传递,病理,三叉神经节细胞浆中出现空泡、轴突增厚、扭曲或消失，髓鞘增厚、瓦解等,临床表现,1.中老年多见, 40岁起病 2.疼痛局限于1 2个分支, 2、 3支常见, 多为单侧,明显电击、刀割、撕裂样剧痛, 3.疼痛持续数秒至12分钟，突发突止, 间歇期正常 4.扳机点/触发点：鼻翼、颊部、舌诱发, 5.不敢洗脸、进食、讲话, 面色憔悴 6.严重病例伴面肌痛性抽搐 7.病程呈周期性,诊断及鉴别诊断,诊断：根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点的存在及神经系统无阳性体征，本病不难确诊。 鉴别诊断 1.牙痛 2.继发性三叉神经痛 3.舌咽神经痛 4.颞颌关节综合征,治疗,药物治疗 1.卡马西平： 首选 2.苯妥英钠 3.加巴喷丁 4.普瑞巴林,治疗,神经阻滞治疗 适用于药物无效、不适合手术或有明显副作用的病人 适用于药物无效、不适合手术或有明显副作用的病人 半月神经节射频热凝疗法 适用于长期药物使用无效或无法耐受者 手术治疗 用于药物和神经阻滞无效病人 对血管压迫所致的三叉神经痛效果较好,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,概述,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （acute inflammatory demyelinating polyneuropa-thy,AIDP)，是一种自身免疫介导的急性炎性周围神经病，又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)。主要累及多数脊神经根和周围神经和脑神经。临床特点为急性、对称性弛缓性四肢瘫痪及脑脊液蛋白-细胞分离现象，病情严重者，可出现延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。年发病率0.61.9/10万，男性略高于女性，与季节无关，国内报道夏秋季多见，儿童较多。,病因及发病机制,确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni, CJ）感染有关 分子模拟 （molecular mimicry）是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一,病理,周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润 神经纤维脱髓鞘 严重病例可继发轴突变性,临床表现,典型表现 （1）病史 （2）运动障碍：首发症状多为肢体对称性迟缓性肌 无力，自远端渐向近端发展，或自近端向远端 加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干和颅神经 （3）感觉障碍：肢体远端感觉异常如烧灼感、麻木 刺痛等，呈手套-袜套样分布 （4）脑神经受累：侧面神经麻痹最常见 （5）自主神经功能损害,临床表现,不典型的GBS变异型 (1)Millerr-Fisher综合征(MFS) (2)急性运动轴索性神经病(AMAN) (3)急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）,辅助检查,1.脑脊液检查 蛋白-细胞分离，2周后开始，3周最明显 2.神经电生理 提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值 3.腓肠神经活检 可见炎症细胞浸润及有髓神经纤维脱髓鞘,诊断,1.患者急性或亚急性起病，有前驱感染史 2.对称性四肢弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍伴 脑神经受损 3.脑脊液示蛋白-细胞分离现象，肌电图早期F 波或H反射延迟等表现,鉴别诊断,1.急性脊髓炎 2.低钾性周期性瘫痪 3.脊髓灰质炎 4.全身型重症肌无力,治疗,一、病因治疗 1.免疫球蛋白静脉滴注 适用于急性期无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏的病人。因其可预防呼吸机麻痹，故应尽