课件：生理学人卫八版临床本科版之血液.ppt

第三章 血液,1,血液,血液的组成和理化特性 血细胞生理 生理性止血 血型和输血原则,2,病例缺铁性贫血,患者男性，30岁，因连续两周间歇性排黑便就诊。患者上腹部不适两年多，疼痛一般傍晚时开始，午夜发作更频繁，有时从睡眠中疼醒。进食或者服用抗酸药物能缓解疼痛。目前没接受其他治疗。最近一个星期，患者爬楼梯时呼吸短促（呼吸困难），患者的工作压力很大，很少喝酒，但是患者嗜好吸烟。体格检查发现患者皮肤苍白，结膜和指甲苍白最为明显，静止时心率100次/min，上腹部压痛。粪便潜血试验阳性。红细胞计数4 1012 /L，血红蛋白60 g/L，血细胞比容21%，血象提示为小细胞低色素性贫血。,3,什么是贫血？正常的红细胞数量、血红蛋白是多少？ 什么是血细胞比容？正常血液由哪些组成？ 贫血患者为什么会出现案例中的表现？红细胞的功能是什么？ 缺铁为什么会导致贫血？血红蛋白的合成需要什么？ 该患者的贫血是有什么原因引起的？ 还有哪些原因可以引起缺铁性贫血？ 还有哪些原因可以引起贫血？,4,第一节 血液生理概述,5,一、血液组成,血细胞：红细胞；白细胞；血小板 血浆 水（9192%） 胶体物质（78%）：白蛋白；球蛋白；纤维蛋白原 晶体物质（12%）：电解质；小分子有机物 血（红）细胞比容 男性：4050%；女性：3748% 白蛋白/球蛋白比值 4050g/L / 1530g/L =1.02.0 : 1,6,二、血液的理化特性,比重 粘滞性 血浆渗透压 酸碱度 7.357.45 NaHCO3/H2CO3,7,血浆渗透压,溶质颗粒数目 300 mmol/L 等渗溶液 0.85%NaCl 5%葡萄糖 等张溶液,8,血浆渗透压,9,第二节 血细胞生理,10,红细胞生理,红细胞的数量和形态 男性（4.05.5 1012/L）；女性（ 3.55.01012/L ） 血红蛋白 男性120160 g/L；女性110150 g/L 双凹圆碟形 78m 表面积/容积比值较大,11,红细胞的生理特征,可塑变形性 悬浮稳定性 红细胞沉降率（血沉）：抗凝血垂直静置1小时后红细胞下沉的距离 影响因素：叠连（血浆中带正电荷物质增多） 正电荷物质：纤维蛋白原、球蛋白、胆固醇 负电荷物质：白蛋白、卵磷脂 渗透脆性 正常红细胞：脆性低,12,红细胞的功能,运输O2和CO2 血红蛋白 碳酸酐酶 缓冲酸碱平衡 清除免疫复合物,13,红细胞生成的调节,生成部位 骨髓（再生障碍性贫血） 生成所需物质 铁（缺铁性贫血） 维生素B12；叶酸 （巨幼红细胞性贫血）,14,红细胞生成的调节,促红细胞生成素 靶点：晚期红系祖细胞 合成 ：肾间质细胞 刺激因素：缺氧 性激素：雄激素,15,三、白细胞生理,4.010.0 109/L,16,白细胞的生理特性,渗出（diapedesis） 变形运动 趋化（chemotaxis） 趋化因子（chemokine） 吞噬 分泌,17,白细胞的功能,18,四、血小板生理,100300 109/L 生理功能 维持血管内皮完整性 参与生理性止血,19,血小板的生理特性,黏附 黏附受体 内皮下组织（胶原纤维） 血浆vWF 释放 聚集 第一时相：快速，可逆；第二时相：缓慢，不可逆 致聚剂：ADP；TXA2（促进）和PGI2（抑制）的平衡 收缩：使血凝块回缩 吸附：吸附大量凝血因子升高局部凝血因子浓度,20,病例问题,什么是贫血？正常的红细胞数量、血红蛋白是多少？ 什么是血细胞比容？正常血液由哪些组成？ 贫血患者为什么会出现案例中的表现？红细胞的功能是什么？ 缺铁为什么会导致贫血？血红蛋白的合成需要什么？ 该患者的贫血是有什么原因引起的？ 还有哪些原因可以引起缺铁性贫血？ 还有哪些原因可以引起贫血？,21,小结,知识点1：血液的组成 记忆：血液的组成；血细胞比容的概念；白蛋白/球蛋白比值 理解：血浆各组分的生理功能 应用：血液各组分异常的临床意义 知识点2：血液的理化特性 记忆：血浆渗透压的分类、组成；血浆正常pH，主要的缓冲对 理解：血浆渗透压的生理意义；酸碱平衡的维持 应用：血浆渗透压异常的临床意义；酸碱失衡的原因,22,小结,知识点3：红细胞 记忆：正常值、生理特征、功能、生成所需物质；血沉的概念；促红细胞生成素的合成部位、影响因素、作用靶点 理解：生理特征与红细胞形状的关系；血沉的影响因素；促红细胞生成素对红细胞生成的调控 应用：血沉异常的临床意义；贫血的病因分析 知识点4：白细胞生理 记忆：正常值、生理特性 理解：功能 应用：白细胞异常的临床意义,23,小结,知识点5：血小板生理 记忆：正常值、生理特性、生理功能 理解：各生理特性的作用及机制 应用：生理功能异常的临床表现,24,第二节 生理性止血,25,病例血友病,患者男性，13岁。因多年的止血功能异常就诊。当乳牙长出后，曾因咬上下嘴唇流血3天；开始爬行和走路时，四肢经常出现瘀伤，鼻子出血；3岁时，膝盖、肩、手腕或脚踝处偶尔出现肿胀物，伴有明显的触痛，23天消退。婴儿时就出现血便、血尿。家族史表明，患者的舅舅也有类似问题。体格检查发现，患者身上存在瘀斑，无法完全伸屈手肘。实验室检查发现血小板计数正常，出血时间正常，凝血酶原时间（PT）正常，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长。,26,案例问题,患者为什么会出血不止？正常人受伤后出血是如何停止的？ 实验室检查说明什么？参与生理性止血的物质包括哪些？ 反复关节出血为什么会导致关节功能障碍、畸形？,27,生理性止血,小血管受损后引起的出血在几分钟内就会自行停止 出血时间 生理性止血的基本过程 血管收缩 血小板血栓形成 血液凝固 血清 、 、 、 、 ,28,2019/4/20,29,可编辑,二、血液凝固,血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程 纤维蛋白原（可溶）纤维蛋白（不溶） 凝血时间,30,凝血因子,血浆与组织中直接参与血液凝固的物质 14种 化学性质 存在部位 存在形式 合成 “a” 代表“活化型” IIIIa,31,凝血过程,三个阶段 凝血酶原酶复合物的形成：Xa+V+Ca2+PF3 凝血酶原的激活：IIIIa 纤维蛋白的生成：I 纤纤维蛋白单体纤维蛋白多聚体,32,凝血过程,两条途径 内源性凝血途径：XII （启动因子）XIIa 激活因素：带负电荷表面（胶原纤维） 外源性凝血途径：III （启动因子）+ VII,33,凝血过程,34,血液凝固,加速放大效应 级联放大 正反馈 内源性途径： 前激肽释放酶 外源性途径： 凝血酶（ ） 、 、 体内生理性凝血机制 外源性凝血途径：启动凝血 内源性凝血途径：维持凝血,35,病例血友病,凝血活酶生成试验（TGT） 将受检者血浆和正常人钡吸附血浆或血清进行各种组合,36,血液凝固的负性调控,血管内皮的抗凝作用 屏障作用 合成：抗凝血；抗血小板；纤溶酶原激活物 阻止血栓延伸至完整内皮细胞部位 纤维蛋白的吸附 血流稀释 单核-巨噬细胞吞噬 生理性抗凝物质,37,生理性抗凝物质,丝氨酸蛋白酶抑制物 抗凝血酶（内皮） 蛋白C系统 由凝血酶激活 组织因子途径抑制物（内皮） 主要的生理性抗凝物质 需Fa负反馈抑制外源性凝血途径 肝素 增强抗凝血酶的活性,38,三、纤维蛋白的溶解（fibrinolysis，纤溶）,纤维蛋白溶解酶原 纤溶酶 纤溶酶原激活物 组织型（内皮） 主要激活物 尿激酶型 凝血因子：Fa、激肽释放酶 纤溶抑制物 纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1，内皮） 2-抗纤溶酶（2-AP）,39,凝血、抗凝、纤溶系统,40,案例问题,患者为什么会出血不止？正常人受伤后出血是如何停止的？ 实验室检查说明什么？参与生理性止血的物质包括哪些？ 反复关节出血为什么会导致关节功能障碍、畸形？,41,小结,知识点6：生理性止血 记忆：生理性止血的概念、评价指标、过程 理解：血小板在生理性止血过程中的作用 应用：生理性止血功能异常的原因 知识点7：血液凝固 记忆：血液凝固、凝血因子的概念；凝血因子的数量、化学本质、存在形式、存在部位、合成部位、维生素K依赖的凝血因子；血液凝固的三个阶段、两条途径 理解：血液凝固两条途径的意义；血液凝固的加速效应 应用：血液凝固异常的原因,42,小结,知识点8：血液凝固的负性调控 记忆：血液凝固负性调控的机制；生理性抗凝物质的种类、主要作用 理解：内皮在抗凝中的作用；血液凝固与抗凝平衡的维持 应用：如何加速或减缓血液凝固 知识点9：纤维蛋白溶解 记忆：纤维蛋白溶解系统的组成，纤溶过程 理解：纤溶与凝血平衡的维持 应用：血栓类的疾病的治疗，药物的设计,43,第四节 血型和输血原则,44,病例新生儿溶血,早产男婴，出生后第2天发现患儿皮肤黄染并迅速加深，小便呈酱油色。体格检查：患儿一般情况较差，嗜睡和拒食。全身皮肤呈黄色，巩膜严重黄染。肝脾肿大，拥抱反射消失。实验室检查：母亲血型为O型（Rh阴性），Rh抗体阳性；患儿血型为A型（Rh阳性），脐血胆红素显著升高，尿中胆红素阳性，粪内胆色素明显增多，血红蛋白80 g/L。,45,案例问题,患儿的症状是由什么引起的？ 血型不合有什么危害？ 什么是血型？ 什么是ABO血型？划分的标准是什么？ 什么是Rh血型？划分的标准是什么？ 如何治疗？,46,一、血型与红细胞凝集,血型：红（血）细胞膜上特异性抗原的类型 凝集反应：抗原（凝集原）-抗体（凝集素，血浆）反应,47,二、红细胞血型,ABO血型系统 亚型：A1（A1抗原），A2 抗体 天然抗体 IgM（分子量大）,48,ABO血型系统的抗原,49,Rh血型系统,抗原 C，c，D，E，e D：抗原性最强 抗体 免疫性抗体 未接触抗原不产生抗体 第一次不产生凝集反应 IgG（分子量小）,50,三、血量和输血原则,血量 78% 失血10%：代偿期 失血20%：失代偿期 失血30%：危及生命,51,输血原则,安全、有效、节约 鉴定血型 交叉配血试验（必做）,52,案例问题,患儿的症状是由什么引起的？ 血型不合有什么危害？ 什么是血型？ 什么是ABO血型？划分的标准是什么？ 什么是