课件：综合征 (2).ppt

Sweets syndrome revisited,疾病概念的复习,Sweets syn.的历史,1964 年Robert Douglas Sweet 15年中（1949-1964）8例女性病人 急性的发热、 中性白细胞、 疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、 真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。 此后数百例的报道又增加了新的内容。,Sweets syn.的历史里程碑,1964年 Sweetpaper: 急性发热性白细胞增多性皮病(Bri.J.Der 8-9 1964) 1971年 Shapiro 首例与实体癌相关的Sweets syn. 1973年 Matta & kurban 首次报道2例皮疹病理证实是急性白血病的皮肤表现 1986年Su&liu 首例药物引起的Sweets syn.并提出诊断标准 1994年 von den Driesch 修正诊断标准 1996年Walker&Cohen对药物引起的Sweets syn.提出诊断标准,Sweets syn.的新观点：,Sweets syn. 处于与恶性病、药物相关的临床地位 发现皮肤外的Sweets syn. 表现 其他的Sweets syn. 相关疾病的发现 皮损中炎症细胞浸润的组成和/或部位的差异 Sweets syn.另外有效的治疗,Sweets syn.的临床特征,无种族倾向，常见30-50岁女性（最小7W） 与恶性疾病相关的病例（71年首例前列腺癌， 73年首例急性白血病的皮肤表现） 药物诱导的病例（86年首例，SMZ-TMP） 相关药物：卡马西平、安定、塞来昔布、双氯高灭酸、肼苯达嗪、复方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、美满霉素（2）、全反式维甲酸（2）、复方新诺明（2）、粒细胞集落刺激因子（16）。,Sweets syn.的临床特征,皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC或相伴或先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见（1/3-2/3）。 非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的红-紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。斑块。消退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后的淋巴水肿部位。,Sweets syn.的临床特征,脓疱性皮疹：少见。手背的中性白细胞性皮病。 脓疱性血管炎（紫癜基础上的脓疱疹，原发损害，见于白塞氏病、肠道相关的皮肤-关节炎综合征、淋球菌性或脑膜炎球菌性的菌血症）。 病理：中性白细胞性的血管反应-白细胞破碎性血管炎。 “中性白细胞性皮病” Sweets syn.的局限的异型，激素敏感，抗菌素无效。,Sweets syn.的皮肤外的表现：,骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛 中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweets病 眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳炎 肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎 肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-） 肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症 心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠状动脉闭塞、各种心脏血管扩张 肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常 口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎 肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎） 脾：肿大,2019/4/22,9,可编辑,实验室：外周WBC NESR 。MT相关者贫血、WBC或、PL异常。,很可能的相关疾病：肿瘤（1，血液病、实体瘤）、感染（10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾病（13，Crohns dis、溃疡性结肠炎）、药物（37，GCSF为主）、妊娠（5） 可能的相关疾病：白塞氏病（1）、结节性红斑（7）、类风关（4）、结节病（5）、甲状腺病（5，突眼性甲状腺肿、慢性甲状腺炎） 待定的相关性疾病：自身免疫性dis、隐匿性肝硬化、慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性dis、荨麻疹,Sweets syn.的鉴别诊断,感染、炎症疾病 败血症、丹毒、蜂窝织炎、单纯疱疹、麻风、脂膜炎、坏疽性脓皮病、孢子丝菌病、梅毒、深部真菌病、血栓性静脉炎、结核、病毒疹、水痘-带状疱疹病毒感染 肿瘤 淋巴瘤、转移性肿瘤、白血病皮疹 反应性红斑 多形红斑、结节性红斑、荨麻疹 血管炎 持久性隆起性红斑、结节性多动脉炎、白细胞破碎性血管炎 其他 药疹、痤疮、halogenoderma 、面部肉芽肿 其他系统疾病 白塞氏病、皮肌炎、LE、溃疡性结肠炎的脓疱疹、肝胆管病的水疱性发疹,Sweets syn.的组织病理（1）,真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管扩张，无血管炎，表皮正常。 扩展的病理改变谱： 炎症浸润的细胞组成 偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞 炎症浸润的范围 真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎 迁移至表皮角层下脓疱、PMN性海绵状水疱、KC坏死 迁移至皮下脂肪小叶、间隔PMN浸润性炎症 皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。,Sweets syn.的组织病理（2）,同时发生的Sweets syn.和白血病皮疹 白血病患者发生 Sweets syn.：副肿瘤性综合征（肿瘤发生后）、药物诱导的（治疗后出现）、同时发生的（异形和成熟的中性白细胞浸润）。 10例报道：急性白血病（髓性3例，早幼粒2例）慢性白血病1例，MDS 2例，未分型的白血病2例。 6例肿瘤相关，4例全反式维甲酸或G-CSR诱导 炎症癌趋化现象（继发）；白血病细胞浸润（原发）； G-CSR 诱导不典型细胞分化为成熟细胞。,Sweets syn.的病理（3）鉴别诊断,皮损组织培养，排除感染性疾病 中性白细胞性皮病：持久性隆起性红斑、面部肉芽肿、坏疽性脓皮病、类风湿PMN性性皮炎、卤素皮病、 PMN性小汗腺炎 与真皮型Sweets syn.鉴别 中性白细胞性小叶性脂膜炎：-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎、人工性脂膜炎、胰腺炎、类风关 与皮下型Sweets syn.鉴别,Sweets syn.的治疗,典型的真皮型皮疹持续数周-数月自行消退 祛除相关药物、肿瘤、感染灶（抗菌素）皮疹消退 可的松：pre1mg/kg/d4-6w；冲击疗法；局注Tria；强效激素脂/霜。 KI ：0.9g/d 1.5g/d（胶囊、溶液） 秋水仙碱：0.5mg tid,Sweets syn.的治疗（二线药物）,消炎痛: 150mg/d7d 100mg