课件：营养性维生素缺乏性佝偻病.ppt

教学目的与要求,（一）熟悉营养性维生素D缺乏的病因及发病机制 （二）掌握营养性维生素D缺乏性佝偻病、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现、诊断及防治 （三）熟悉熟悉营养性维生素D缺乏的护理。,一、概述,1、定义： VitD缺乏性佝偻病是由于小儿体内VitD不足导致钙磷代谢异常，出现以骨样组织钙化不良、肌肉松弛为特征的全身营养性疾病， 重者造成骨骼畸形称为VitD缺乏性佝偻病。,2、发病情况： 佝偻病系儿科的常见病。 尤以2岁以内小儿发病率最高。 该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视。 易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病，同时对小儿智力发育也有影响。 是儿童保健重点防治的“四病”之一。,该病对小儿健康 危害较大！,Ca摄入参考值,病例导入,1、患儿男，1岁半，人工喂养，平时烦躁易惊、多汗。查体：方颅、枕秃、鸡胸、血钙磷乘积30，碱性磷酸酶增高。X线检查：临时钙化带消失。临床诊断什么病？属于哪期？有哪些依据？引起该病的主要原因是什么？主要治疗的方法是什么？治疗好后应该怎样预防此病？ 2、患儿女，3个月，最近经常烦躁、睡眠不安，夜间啼哭，多汗，有枕秃。应该诊断什么病？首先考虑的检查是什么？怎样治疗？,二、营养性维生素D的来源、代谢及生理功能,来源： 内源性：主要来源（皮肤经阳光照射） 外源性： 食物中的vitD 通过母体胎儿转运来的vitD,从母亲转运的VitD仅可用12W,代谢及生理功能：,皮肤（7脱氢胆骨化醇）阳光（紫外线） 胆骨化醇（内源性VitD） 血 肝 25羟化酶 25（OH）D3（贮存） 血 肾（近曲小管） 1羟化酶1， 肠：促进肠对Ca、P的吸收 25（OH）2D3 （发挥生理功能）骨胳：促进旧骨脱Ca、新骨形成 肾：促进肾小管对Ca、P的重吸收,颅骨骨样组织堆积，形成方颅。,三、病因,日光照射不足（最主要病因） VitD摄入不足（天然食物中VitD少） VitD的需要量增大 疾病（肠、肝、肾）影响及其他（苯巴比妥、激素）,2岁前，小儿不易户外活动，阳光照射少。,生长发育迅速时期发生及表现明显。,X型腿,四、病机,VitD缺乏而甲状 旁腺反应迟钝,重点注意钙磷乘积，每个人其值是稳定的，正常是40,五、临床表现（分四期）,一）活动早期 初期 (23月开始) 以神经精神症状为主，无骨骼、肌肉改变。 1）表现：夜哭、夜惊、睡眠不安、盗汗（与季节、室温无关） 2）体征：枕秃、脱帽圈。 3）检查：血Ca、血P正常或稍低 钙磷乘积40 AKP 增高 X线检查骨骼：正常,五、临床表现（分四期）,二）活动期 激期 主要是骨胳改变和肌肉松驰。 1）骨胳改变（年龄不同改变不一） 头颅 胸廓 四肢 脊柱 骨盆 2）肌肉松驰（坐、立、行迟） 3）神经精神发育迟缓,2骨骼改变 （1）头部 颅骨软化：36月出现 方颅：78月出现 前囟过大或延迟闭合 出牙延迟、牙釉质缺乏,【临床表现】,检查颅骨有“乒乓”感,（2）胸部 (约1岁出现) 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸、漏斗胸,【临床表现】,肋骨串珠710肋最明显,2019/4/22,13,可编辑,（3）四肢 “手镯”或“脚镯”征 “O”形或“X”形腿 （4）脊柱：后突或侧突畸形 骨盆：扁平,【临床表现】,3肌张力减低、韧带松弛 运动功能发育延迟， 腹部膨隆呈“蛙状”腹 肝、脾下移， 大关节过度伸展等。 4其他状况 神经系统发育迟缓， (说话.动作.情感发育落后) 免疫功能低下。,【临床表现】,血磷降低，导致肌肉产能减少出现肌张力减低。,5）辅助检查 血Ca、血P低，钙磷乘积30 AKP增高 X线：干骺端变宽，临时钙化带消失，呈毛刷样或杯口状，骨密度减低。,【临床表现】,三）恢复期 症状、体征、检查恢复正常 四）后遗症期 2岁后留下的畸形。,【临床表现】,营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄,辅助检查,辅助检查,三、治疗原则,1、一般治疗 改善营养，给含VitD多的食物（肝、蛋、麻姑）。 多晒太阳。 勿久坐、久立、久行。 2、给予VitD制剂 （1）口服法：20004000IU/日， 1个月后改预防量（400IU/日） （2）肌注法：2030 万IU/次 注射1次，2-3个月后改预防量（注射时宜用较粗大的针头） 3、据根病情补Ca。（口服为主） 3月的小儿；有搐搦史的用。 大剂量用维D前，先用钙剂23天，m VitD3后再用2W.,四、营养性维生素D缺乏病的预防,1.胎儿期：孕妇 1） 多晒太阳 (每日不少于1h) 2） 多食富含钙、磷、VitD的食物 3） 妊娠后期补充VitD： 口服 800IU/日,2.婴幼儿期 1）日 光 浴：生后23周起；12小时/日。 2）合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅食 3）补充VitD：生后2周开