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氨基酸合成家族: 合成前体分类,氨基酸生物合成总图,以丙酮酸为前体合成的氨基酸,以-酮戊二酸为前体 合成的氨基酸,以草酰乙酸为前体 合成的氨基酸,以丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙酸为前体合成氨基酸,以PEP及赤酮糖为前体 合成的氨基酸,以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸,以PEP及赤酮糖为前体 合成的氨基酸,以3-p-甘油酸为前体 合成的氨基酸,以3-p-甘油酸为前体 合成的氨基酸,以5-p-核糖为前体合成His,Ser的合成,Glu合成Pro,His合成Glu,三种非必需氨基酸和六种必需氨基酸由草酰乙酸和丙酮酸合成,Gly,Ser代谢,甘氨酸的两个代谢命运,丝氨酸与甘氨酸,分枝氨基酸代谢,分枝氨基酸代谢1,分枝氨基酸代谢2,2019/4/22,23,可编辑,槭糖尿病(Maple Sugar Urine Disease, MSUD),遗传性疾病,三个分枝氨基酸分解代谢障碍所致,患者智力发育不全、尿中出现三个分枝氨基酸及其相应的酮酸。先天缺乏-keto acid decarboxylase(也叫dHE)(催化-keto acid的氧化脱羧),分枝氨基酸生成酮酸后只有氧化脱羧途径可走。,Trp作为前体,Phe羟化为Tyr,二氢蝶呤转变为醌式二氢蝶呤,Phe分解为乙酰乙酸,Phe,Tyr代谢,苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU),患者血及尿中Phe及苯丙酮酸浓度高,患者智力低下,多停留在儿童阶段,肤发颜色较浅,血中Adrenalin也低。先天缺乏Phe hydroxylase。,苯丙酮症的 苯丙氨酸代谢,白化病(Albinism),缺乏Tyrosinase(Tyr 3-单氧酶),Tyr不能生成黑色素。,黑尿症(Alkaptonuria),缺乏黑尿酸氧化酶。,Phe,Tyr代谢缺陷,影响氨基酸代谢的人类 遗传疾病,Tyr合成黑色素、多巴,Tyr合成肾上腺素等,Tyr合成吲哚乙酸,Arg合成磷酸肌酸,His合成组胺,鸟氨酸合成腐胺、
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