消化道类癌与类癌综合征课件_1

消化道类癌与类癌综合征,钟 世 顺,类癌（Carcinoid，1907 Oberndorfer ） 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,生长缓慢 低度恶性 可发生于全身，消化道占85%左右 发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计） 预后较好,消化道类癌的分布,食管至直肠均可发生 国外:阑尾最多 国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内 可发生于任何年龄 以40-60岁多见,不同胚胎起源类癌的特征,类癌的组织形态学特点,典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。,消化道类癌的免疫组化和实验室检查,免疫组化：神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（NSE）、囊泡突出素（Synaptophysin）呈阳性，多种胺和肽类激素如5-HT、血管活性肠肽（VIP）、胰多肽（PP）、酪酪肽（PYY）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等免疫反应阳性。日本Soga 复习文献统计了1 011 例胃类癌，其中261 例曾行免疫组化检测，阳性率嗜鉻颗粒蛋白A 为58/65（89.2%）、NSE 为48/7（68.6%）、5-羟色胺为61/128（47.7%）。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。 实验室检查：血清5-H T、血浆铬粒素A( CgA) 及尿5-羟吲哚乙酸( 5-HIA A) 的测定,消化道类癌的临床表现,临床症状常与肿瘤的原发部位有关 食管：吞咽困难 胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血 小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔 阑尾：酷似阑尾炎 结肠：大便习惯改变和血便,类癌综合征,极少数病人以类癌综合征为突出表现 类癌综合征的发生率：4% 有典型类癌综合征者少见，多发生于晚期，特别是肝内有转移者,表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。,肝内胆道系统,类癌危象,是类癌综合征的严重合并症 尿5-HIAA可骤然升高 临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常,类癌危象的处理,生长抑素及类似物是控制类癌危象的主要方法 SS显像阴性的，一般无效，生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关,消化道类癌的诊断,需依据主要症状、实验室检查( 包括血清5-H T、血浆铬粒素A( CgA) 及尿5-羟吲哚乙酸( 5-HIA A) 的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断。 多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好 在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。 当出现类癌综合征时，诊断则较容易。,内镜下表现,形态多样、大小不一 可分为三种类型： 息肉样肿块 黏膜下肿块 癌样溃疡,息肉样肿块,有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡,黏膜下肿块（最多见）,呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡,癌样溃疡,常为边缘堤状隆起的溃疡,超声内镜表现,目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择 消化道类癌超声内镜特征：（1） 病灶呈低回声结节，（2）病灶内部回声均匀，（3）病灶边界清，（4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层。,直肠类癌的超声内镜表现,影像学检查,腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位, 特别是伴肝转移的类癌患者。可惜敏感性仅达45% 55% 。,PET-CT,因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT 检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵,SRS,生长抑素受体显像( SRS) 是近年发展起来的一项特异性高的检测技术, 对具有胃肠道症状的类癌敏感性达80% 90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达。,治疗,根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法,直径5mm的息肉样类癌，可活检钳直接钳除 息肉样类癌（直径5-10mm）或明显突向腔内的黏膜下肿块（直径 5mm ），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术,直径10mm的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘除术,直径10mm的宽基底息肉样及扁平隆起的黏膜下肿块型类癌，超声内镜评估黏膜下层是否完整，若黏膜下层完整，则行内镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层破坏，则行外科手术治疗,已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术+ 化疗+ 生长抑素的综合治疗。 肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉结扎或栓塞,放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌发生脑或骨转移 或造成脊髓压迫后，放疗仍然是标准治疗方法。,激素类似物的治疗有较好的效果 生长抑素及其类似物可以抑