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出血性疾病 Hemorrhagic disease,一、血管因素所致出血性疾病(vascular involved) 二、血小板因素所致出血性疾病 (platelet involved) 三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病(coagulate factors& anti-coagulate abnormality involved),出血性疾病的分类 Classification,一、血管因素所致出血性疾病 (一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病(Heredity),如遗传性毛细血管扩张症,血管壁仅由一层内皮细胞组成。 (二)获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢,可由以下因素引起(Acquired ) 1免疫因素(immune caused) 如过敏性紫癜。 2感染因素(infection caused) 细菌、病毒感染。 3化学因素(chemical caused) 药物性血管性紫癜(磺胺,青、链霉素等)。 4代谢因素(metabolism caused) 坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。 5机械因素 (machine caused)反应性紫癜。 6原因不明(others) 单纯紫癜、特发色素性紫癜。,二、血小板因素所致出血性疾病 (一)血小板数量减少 (reduction in platelet ) 1.先天性:范可尼综合征;遗传性血小板减少症;IIb型血管性血友病(vWD); 2.获得性:再生障碍性贫血(AA);原发性血小板减少性紫癜(ITP);骨髓浸润; (二)血小板数量增多(increase in platelet) 骨髓增生性疾病(MPD)如原发性血小板增多症;真性红细胞增多症多伴有血小板功能异常;慢性粒细胞性白血病; (三)血小板功能异常(function abnormality) 1.遗传性或先天性血小板功能缺陷: 巨大血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome):缺乏血小板膜糖蛋白,引起血小板粘附功能障碍; 血小板无力症(thrombocytasthenia):缺乏血小板膜糖蛋白ba,引起血小板聚集功能障碍。 2获得性血小板功能缺陷:往往见于尿毒症(uremia)、骨髓增生综合征(MDS)、异常球蛋白血症,DIC, 肝病(hepatopathy)及药物影响等。,三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病 1. 遗传性凝血因子异常(heredity): 血友病,血管性假血友病,其他凝血因子(X11、X、V11、V、X111)缺乏,低(无)纤维蛋白原血症,凝血因子结构异常; 2. 获得性凝血因子减少(acquired): 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等; 3. 纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病; 4. 循环抗凝物质所
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