肾上腺疾病教案课件

,下丘脑垂体靶腺轴系统,基础概念回顾,1.内分泌轴的概念 2.负反馈抑制,注：左肾上腺以半月型为主，右侧多锥形,注：周边黄色的为皮质，中央红色的为髓质,球状带,网状带,束状带,髓质,肾上腺髓质,肾上腺,肾上腺基本概念回顾,肾上腺皮质,球状带(外)：醛固酮 束状带(中)：皮质醇 网状带(内)：性激素,库欣氏(Cushing氏)综合征,定义：各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。 库欣氏病与库欣氏综合症的区别： 1.库欣氏综合征包含库欣氏病 2.库欣氏综合征是临床表现，库欣氏病指的是一种特定的疾病。 3.库欣氏病：特指由于垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌 过多导致的临床综合征。,Cushing氏综合征的病因分类,1、依赖ACTH的Cushing氏综合征 Cushing氏病：垂体分泌过多的ACTH 异位ACTH综合征 2、不依赖ACTH的Cushing氏综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生,病理生理和临床表现,一、脂代谢障碍：面部及躯干部的脂肪堆积 二、蛋白质代谢障碍：蛋白质分解加速，合成抑制。 二、糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性的糖尿病。 三、电解质代谢紊乱：储钠、排钾作用 四、心血管病变：高血压，动脉粥样硬化。 五、造血系统及血液改变 六、性功能障碍：垂体促性腺激素受抑制：女性、男性 肾上腺来源雄激素增多：女性PCOS 七、神经、精神障碍 八、皮肤色素沉着：多见于异位ACTH综合征患者。,病理生理和临床表现,病理生理和临床表现,Cushing 综合症表现,1.满月脸 2.多血质 3.皮肤紫纹 4.向心性肥胖,1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病 a占Cushing氏综合征的70。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小部分 为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。,各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点,各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点,2、异位ACTH综合征 a病因是垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮 质增生，分泌过量的皮质类固醇。 b常见肿瘤按发病顺序为：肺癌支气管类癌胸腺癌 胰腺癌嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤 c临床上分两型:1、缓慢进展型 2、迅速进展型。,各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点,3、肾上腺皮质腺瘤 a占Cushing氏综合征的1520。 b多见于成人，男性多于女性 c腺瘤呈卵圆形，直径大多34cm,重40g左右 d发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见。,1.肾上腺醛固酮瘤 2.肾上腺皮质腺瘤,各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点,4、肾上腺皮质癌 a占Cushing氏综合征的5以下。 b病情重，进展快。 c瘤体积大，多在100g以上，直径56cm或更大。 d临床上有重度Cushing 综合征表现，血压高，低血钾明 显，可同时产生雄激素增多表现。,4、肾上腺皮质癌 a.占Cushing氏综合征的5以下。 b.病情重,进展快。 c.瘤体积大,多在100g以上,直径5-6cm或更大。 d.临床上有重度Cushing 综合征表现，血压 高，低血钾明显，可产生雄激素增多表现。,相关临床检查,相关临床检查,1、血浆皮质醇节律及24小时尿17羟，17酮皮质类固醇 24小时尿游离皮质醇 2、过夜及小剂量、大剂量地塞米松抑制实验 过夜一次法：午夜0点口服地塞米松1mg ,测次日晨皮质醇 每日2mg, 2日法：每6小时0.5mg , 连续2日。 大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg, 2日法。 3、ACTH测定：肾上腺及垂体病变的区别 4、B超、头颅及双侧肾上腺CT、MRI、 5、生化检查及仪检：血压、血糖、血钾、血钠、血细胞分类。,相关临床检查,肾上腺腺瘤CT影像,诊断和鉴别诊断,1、定性诊断 a典型临床表现 b高皮质醇血症伴昼夜节律紊乱 c小剂量地塞米松抑制实验不被抑制(生理or非生理) 意义：有上述三种情况有皮质醇增多症的可能很大,诊断和鉴别诊断,2、定位诊断 a大剂量地塞米松实验：异位ACTH、肾上腺腺瘤、癌 b双侧肾上腺B超、CT、静脉肾盂造影、颅脑平片 cACTH的测定 意义：基本确定病变部位,诊断和鉴别诊断,鉴别诊断 a肥胖症：可有高血压、糖耐量减低、腹部条纹、痤疮、 多毛、尿皮质醇、17羟，酮皮质类固醇可升高。 b糖尿病 c抑郁症及酗酒 鉴别依据：小剂量地塞米松抑制实验 皮质醇节律 临床表现,治 疗,1、Cushing氏病： 经蝶窦切除垂体微腺瘤 肾上腺大部切除术，术后垂体放疗 药物：抑制ACTH分泌：赛庚啶；抑制皮质醇合成：美替拉 酮、米托坦、氨基导眠能 必要时双侧肾上腺全切除 2、肾上腺腺瘤：手术切除可获根治，术后需要长期替代。 3、肾上腺腺癌：尽早手术及姑息治疗 4、异位ACTH综合征：原发病根治及姑息治疗,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,历史来源：本病于1855年由英国医生Addis on 氏所描述，并在医学史上第一个发现本病是由于病者身体的肾上腺有破坏性病变，故后人尊称为Addison氏病。 定 义：是指由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致的临床征候群。,一、肾上腺结核：可全身亦可单独存在，国内最为常见病因 二、特发性肾上腺萎缩：自身免疫，可检出自身抗体（欧美） 三、其他病因：恶性肿瘤、淋巴瘤、败血病浸润、AIDS 四、其他内脏病理 ：垂体前叶、心脏、皮肤生发层、真皮层、 粘膜下等发生病理变化。,病因及发病机理,病因及发病机理,图1： 肾上腺结核,图2： 肾上腺特发性萎缩,病因及发病机理,一、醛固酮缺乏：血钠、血容量、血钾的变化 二、皮质醇缺乏： 1.胃肠道：食欲减退、嗜咸食、消化不良 2.神经、精神系统：乏力、淡漠、嗜睡、精神失常 3.心血管系统：血压低、心脏小、心音低钝 4.肾:稀释性低钠血症,病理生理和临床表现,5.代谢障碍：糖异生减弱，脂肪动员及利用减少 6.对ACTH、MSH、促脂素的反馈抑制减少，色素沉着 7.对感染、外伤等各种应激抵抗力减弱 8.生殖系统：性毛脱落、月经失调或闭经、性功能减退,病理生理和临床表现,二、皮质醇缺乏：,Addison 氏病临床表现图片,图3： Addison病患者,Addison 氏病临床表现图片,图： 皮肤色素沉着 （暴露部位重于非暴露部位）,图2： 皮肤色素沉着,Addison 氏病临床表现图片,Addison 氏病临床表现图片,图3： 口腔粘膜色素沉着,图4： 齿龈色素沉着,Addison 氏病临床表现图片,三、肾上腺危象： 各种应激情况下出现恶心、呕吐、腹泻、严重脱水、 血压减低、心率快、脉细弱、精神失常、常 有高热、低 血糖、低钠血症，血钾可减低或升高。,病理生理和临床表现,1.血液生化检查：低钠、高钾（一般不严重）、低血糖 2.血常规：常有正色素正细胞性贫血，中性粒细胞减少，淋 巴及嗜酸性细胞增加。 3.影像学检查：心脏缩小，垂直位，肾上腺区摄片（CT）,实 验 室 检 查,4、激素检查： 1.基础血、尿皮质醇、尿17羟皮质类固醇测定常减低 2.ACTH实验：探查肾上腺皮质储备功能（筛查及确定） 3.血浆基础ACTH测定：鉴别原发及继发。 4.水负荷实验（oleesky实验）：,实 验 室 检 查,对于有以下临床表现者需要考虑Addison氏病的可能： 症状群：乏力、皮肤粘膜色素沉着食欲减退、体重减轻、血 压减低。 鉴别诊断：有上述临床表现的患者如慢性消耗性疾病者 鉴别依据：ACTH兴奋实验最具诊断价值 此外血浆ACTH