《艾滋病AIDS》PPT课件.ppt

男 4岁 间断发热、咳嗽2年，消瘦伴间断腹泻9个月。 入院前1年突然不能行走，站立困难。 查体：W 7.5kg, H 85.5cm, 贫血貌，双肺散在湿罗音，肝 肋下及边，四肢肌张力，肌力，跟腱反射未引出 辅检：WBC(5.56.2)109 /L HCV-IgG(+) X线:两下肺内带淡片影、网状影。 T细胞亚类未检出，Ig正常。 头颅脑皮质沟回普遍显著增深，脑室系统轻度扩张。,病例一,女 6岁5个月 反复发热3个月，伴咳嗽、咳痰。 每月患上呼吸道感染1次，共患肺炎6次。 查体：体重15.5kg，身高106cm，贫血貌，右腋下及腹股沟区浅表淋巴结肿大，肺（-），肝肋下5cm，剑下6 cm，质中边钝，脾未及。 辅检：Hb（112130）gL，WBC（3.04.9）109L。 线胸片示双肺纹理稍多。 2次CD4 ： 6.95和10.09（27.149.8）。 IgA下降，IgG、IgM升高。 头颅CT见诸脑叶及小脑脑沟明显。,病例二,男 5岁4个月 间断发热、咳嗽、腹泻伴进行性消瘦6个月。 查体：W 11.5 kg，H l00cm，贫血貌，肺(-)，肝脾肿大。 辅检:Hb(87128)/L，WBC(1.12.4)109/L， N绝对值0.5109/L。 尿:时有少量Pr、RBC、OB（+）。 线胸片:双肺纹理粗多,左下肺见薄片影。 2次CD4：21%和2.0%（30%50%）。,病例三,慢性病程 发热、腹泻、消瘦 反复呼吸道感染 生长发育不良 淋巴结肿大 肝脾肿大 CD4明显 神经系统损害 追问何病史?,共同特点,艾滋病（AIDS）,北京儿童医院内科 徐樨巍,艾滋病（AIDS）又名获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome），是由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）引起的一种慢性严重传染病。HIV主要引起CD4+T淋巴细胞损伤和减少，同时破坏其他免疫系统，从而引起各种机会性感染及恶性肿瘤,HIV病毒结构示意图,HIV为RNA V属逆转录V科的慢V亚科,呈球形, 直径100-12Onm,分HIV1和HIV2二型.核心呈圆柱体状,含有逆转录酶,表面有72个由囊膜糖蛋白gp120和 gp41组成的图钉样突起.gp41协助V进入细胞内.,(衣壳Pr,与V RNA结合),(核心Pr),V,核 衣壳,囊含 膜有,核心(RNA、逆转录酶、 Pr酶等),Pr衣壳(P24 P7等),gp120,gp41,当Gp120与CD4 TC受体Pr结合后,V构象改变 gp120与gp41分离 gp41插入C膜 膜融合 V核心 TC,(外膜蛋白),(跨膜蛋白),病毒复制循环简图,逆转录酶,(与RNA互补),(整合),潜伏状态,细胞因子激活V,V不断复制的结果 CD4TC被破坏 免疫缺陷,HIV 对热敏感，56，30分钟能灭活 可被一般消毒剂灭活 但对紫外线、射线不敏感,病原,流行病学 传染源 儿科特点：HIV+ 存在部位： 血液、生殖道分泌物、乳汁 传播途径 性传播 注射途径传播 医源性传播 母婴传播,妊娠妇女 哺乳期母亲,临 床 表 现 ：,圆形或椭圆形红斑鳞屑性皮疹，有时中央结痂，可见浅溃疡，分布在上半身或全身，包括手掌、足底。,儿童AIDS临床表现,(一)无症状感染:HIV 抗HIV抗体 (二)症状性感染 1.一般表现:发热 生长迟缓或停滞 腹泻 肝脾肿大 淋巴结肿大等,+,显著的整体脑萎缩 本图为轴向T1加权MRI扫描所示，该儿童有生长障碍、痉挛性下身轻瘫和显著的HIV性痴呆,2.中枢神经系统损害 较多见 如头小畸形 大脑萎缩 动作和智能发育障碍 脑膜炎、脑炎 共济失调 瘫痪等,3.淋巴样间质性肺炎(LIP)可见双侧弥漫网点状阴影，至少持续存在2个月。病因不详，临床表现呈慢性进展过程，常有不明显的咳嗽、杵状指、唾液腺肿大、淋巴结病，肺部听诊(-)，血象示LBC，血Ig，病原分离（-）。对抗生素治疗无效。病理：肺间质为良性未分裂小LBC浸润，无肺内淋巴结病变、血管炎或坏死,4.机会性感染 1)细菌感染 常见 特点:反复、严重 如败血症、肺炎、结核病、脑膜炎、深部脓肿 蜂窝织炎、中耳炎、鼻窦炎、尿路感染等 致病菌:肺炎链球菌、流感杆菌、沙门氏菌属 金黄色葡萄球菌、结核杆菌等,肺炎球菌肺炎 片中示右中叶阴影区，心脏右侧边缘模糊,HIV阳性患者的粟粒性结核,2）病毒感染 如CMV EBV HSV等,典型的CMV核内包涵体呈“猫头鹰眼”外观,CMV视网膜炎 显示典型的视网膜浸润,全身性CMV感染：可侵及眼、肺、脑、食管、结肠等,CMV结肠炎,HIV免疫抑制时由EB病毒感染引起口腔茸毛状黏膜白斑（OHL）特征性的皱折样损害,口腔疱疹病毒(HSV)可引起口腔鲜红色损害,3)卡氏肺囊虫肺炎(PCP)双侧毛玻璃样浑浊，左侧中部多见。婴儿期的AIDS最常见，表现呼吸困难、咳嗽、发热，中重度缺氧血症,免疫荧光法在痰标本中显示的卡氏肺囊虫,卡氏肺囊虫病传播广泛，内脏受累可导致伴有钙化的囊样损害，本片显示多发性双侧肾损害,红斑性念珠菌病混在红斑基础上及悬雍垂水肿上的念珠菌白斑,4)真菌感染,假膜性念珠菌病累及硬腭的鹅口疮的大块斑片,HIV患者中的隐球菌脑膜炎（图示印度墨水染色脑脊液中的隐球菌）,播散性隐球菌病导致皮肤中央脐窝样损害，类似传染性软疣,播散的组织胞浆菌病图示脐窝形皮损,牙生菌病图示凿缘状面部溃疡,弓形体脑脓肿 示多发性环状信号增加。(MRI比CT扫描更敏感),5)弓形体感染,KS的皮肤损害初为肥厚的暗红色斑，斑增大为隆起的结节,5.肿瘤 1)卡波西肉瘤(Kaposi sarcoma，KS)是一种源于淋巴网状内皮细胞的肿瘤。目前认为与人类-疱疹病毒感染有关。在同性恋和异性恋男子中高发。侵及部位包括：皮肤、淋巴结、胃肠道、肺、肝和脾,上腭部KS紫兰色肉瘤,侵及肺的KS在肺中下野可见典型的粗糙浸润,2)其他肿瘤 如何杰金淋巴瘤 鳞状细胞癌等,颈部非何杰金淋巴瘤,“棉絮状渗出点”在HIV疾病和AIDS患者中相当常见，但与其他视网膜疾病的发展无关,诊断： （一）世界卫生组织制定小儿艾滋病的临床诊断标准：疑似病历必须具备2主、2次，并排除免疫缺陷的其他原因 1主要症状： （1）慢性腹泻超过l个月 （2）体重下降或不正常的生长缓慢 （3）长期发热或间断发热超过1个月,2次要表现： （l）全身淋巴结肿大 （2）口咽念珠菌感染 （3）反复发作常见的感染 （4）持续性咳嗽 （5）全身性皮炎 （6）确定了母亲HIV感染,（二）实验室诊断 1免疫学检查 CD4+细胞计数等 2HIV抗体检查 抗体阳性标准：ELISA法连续两次阳性 确认试验：蛋白质印迹试验（WB） 3抗原检查 P24抗原阳性见于急性感染者及艾滋病将要发病时 4HIV分离培养 5PCR检查法,（三）1994控制中心（CDC）儿科HIV分类,2.免疫学分类,治疗,（一）抗病毒治疗 抗HIV病毒药三大类： 蛋白酶抑制剂 核苷类逆转录酶抑制剂 非核苷类逆转录酶抑制剂,1儿科具体治疗方案,最佳推荐方案： 1种高活性蛋白酶抑制剂 2种核苷类逆转录酶抑制剂（NRTI）,2常用的抗病毒药,（1）蛋白酶抑制剂： 茚地那韦（indinavir，IDV） 奈费那韦（nelfinavir，NVP） 里托那韦（ritonavir，RTV） 安普那韦（amprenavir，APV）,(2)核苷类逆转录酶抑制剂（NRTI）：,齐多夫定（zidovudine，AZT或ZDZ） 双脱氧肌苷（dideoxyinosine，ddl） 拉米夫定（lamivuding，3TC） 斯塔夫定（stavuding，d4T） 扎西他宾