无肌病性皮肌炎附8例报告.doc

无肌病性皮肌炎（附8例报告） 【摘要】 目的 了解无肌病性皮肌炎（Amyopathic dermatomyositis，AMD）的临床特点，掌握AMD的诊断依据。方法 对既往181例皮肌炎（DM）进行回顾性分析，发现8例AMD，占DM的4%。结果 了解了AMD的临床表现和诊断标准及临床分型。结论 提高了在临床工作中对本病的认识。 关键词 无肌病性皮肌炎 皮肌炎 临床表现 【Abstract】 Objective To understand the clinic features of amyopathic dermatomyositis and grasp the criteria of diagnosis on amyopathic dermatomyositis.Methods 8patients with amyopathic dermatomyositis of181cases of DM in our hospital from19822002were analysed.The clinic manifestations，subclinic types and the criteria of AMD were also discussed.Results The study could improve doctors to understand ADM in clinic works.Key words amyopathic dermatomyositis dermatomyositis clinic manifestation 无肌病性皮肌炎（Amyopathic Dermatomyositis，AMD）是近年来才被引起重视的一种特殊类型的皮肌炎。临床上常具有皮肌炎典型的皮肤损害，但无肌痛、肌无力等肌肉受累的症状。现将我们见到的8例AMD报告如下。 1 临床资料 8例AMD中包括男2例，女6例;年龄1067岁，平均年龄48.6岁;病程218个月，平均5.3个月。按皮肤炎的常规进行治疗，未发现伴恶性肿瘤者，其中仅1例后来进展为皮肌炎，其余均愈合较好。 2 典型病例 例1，女，42岁，一年半前出现雷诺综合征，近3个月颜面出现红斑，但无肌肉受累症状。体格检查:一般状况尚可，系统检查未见异常。皮肤科情况:双上眼睑陈旧性水肿性淡红斑，表面少许鳞屑，雷诺综合征阳性，关节痛，轻度发热。胸前三角区、双上肢近端伸侧及颈背上方可见少量鳞屑性红褐斑片，双手指关节伸侧可见Gotton疹，四肢近端肌肉无压痛，肌力正常。实验室检查:抗核抗体阳性140，类风湿因子120，补体C40.8mg/ml，C30.97mg/ml，尿肌酸883mol，血清酶学中CK、ALT、LDH均正常。肌电图正常。组织病理:皮损处示角化过度、基底细胞液化变性、真皮血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润，肌肉活检无变化。临床诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予复方丹参4片，每日3次口服，地塞米松10mg/d静滴，中药等治疗，病情控制后激素逐渐减量，住院18天，好转出院。 例2，女，67岁，病程10个月。双上眼睑水肿性淡红斑，近5个月来发热、肌痛和肌无力。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科情况:双上眼睑水肿性淡红斑，前额、双耳前、胸前三角区、双上肢近端伸侧淡红褐斑片，双手指关节伸侧散在数个丘疹，米粒大小，即Gotton疹。实验室检查:肌电图无肌源性损害。皮损处组织病理同例1，抗心肌抗体、抗横纹肌抗体均为阳性。24h尿肌酸、肌苷正常，血清酶学中CK，ALT，LDH均正常，血沉43mm/h。诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予强的松45mg/d，苯丙酸诺龙25mg，2次/周，肌肉注射。其他如维生素C、E、钙剂、能量合剂ATP，COA住院治疗2个月，皮损基本消退，肌肉症状消失，实验室检查恢复正常，痊愈出院。例3，女，10岁，2个月前双眼眶周围皮肤出现红斑，伴低热，无肌肉受累症状。体格检查:T37.6，P108次/min，BP102/70mmHg，R20次/min。神志清楚，系统检查未见异常。实验室检查:血清酶学CK306U/L，LDH324U/L，ALT286U/L均升高，而血沉，抗O，血、尿肌酸、肌苷、抗核抗体均正常。肌电图示肌源性损害。诊断:无肌病性皮肌炎。入院后给予氢化可的松150mg/d、ATP、COA等，住院1个月痊愈出院。 3 讨论 众所周知，皮肌炎通常分为以下5种类型:（1）多发性肌炎（polymyolitis，PM）型;主要表现为肌痛、肌无力等肌炎症状，而皮炎症状非常轻微或无;（2）皮肌炎（DM）型;（3）PM-DM伴发恶性肿瘤型;（4）PM-DM与其他结缔组织病重叠型;（5）儿童PM-DM型，而无肌病性皮肌炎除具有皮肌炎的典型皮肤损害外，无肌炎的症状，即无肌痛、肌无力等肌肉受累的证据。1991年Euwer RL等提出ADM的诊断标准如下:（1）病人应有Gotton丘疹或双眼睑周围水肿性紫红斑及关节的紫红斑;（2）皮损病检后符合DM;（3）皮损发生后2年内患者的血清酶学检查如肌酸激酶、醛缩酶等在正常范围之内。本文所报告的8例均符合上述诊断标准。近年来有人将AMD分为三型:1型只有皮损而无肌病，为真性AMD;2型除典型皮损外，临床上只有肌痛、肌无力等主观肌炎证据，而无客观肌炎的证据。3型除皮损外，无肌肉损害的症状，但实验室检查可有客观肌炎的证据。本文中1型AMD包括例1在内共4例，2型包括例2在内共3例，3型仅1例即例3。赵辨等提出皮肌 炎的病人中AMD约占10%20% 1，El-Azhary等回顾了746例皮肌炎中有37例（5%）为AMO 2 。我们对181例皮肌炎的住院患者的回顾中发现的8例AMD仅占4%，略低于文献报道 2 ，这可能由于早些年时我们对AMD缺乏认识有关。故在临床工作中不应忽视AMD的诊断。在大多数AMD患者愈后较好，但可以发生恶性肿瘤 3。Sontheimer等报道AMD中发生了1例致命性间质性肺病变 4。 综上所述，本文报告的8例ADM中未发现伴恶性肿瘤，其中仅1例后来进展为皮肌炎，其余均痊愈，预后较好。关于ADM的治疗基本同其它类型皮肌炎治疗相似。 参考文献 1 赵辨.临床皮肤病学.第三版.南京:江苏科技出版社，2001，667-672. 2 El-Azhary RA，Pakzad SY.Amyopathic dermatomyositis:retrospective review of37cases.J Am Acad Dermatol，2002，46（4）:560-565. 3 Sontheimer RD，Miyagawa S.Potentially fatal interstitial lung disease can occur in clinically amyopathic dermatomyositis.J Am Acad，2002，48（5）:797-798.