肥厚型心肌病猝死相关的因素、危险因素、危险分层与猝死预防课件

与肥厚型心肌病猝死相关的 危险因素、危险分层及猝死预防,2012年11月24日,,说明（1）,肥厚型心肌病是年轻人发生猝死的首要原因。以住院患者为基础的队列研究显示，肥厚型心肌病患者年猝死率约6%，而以社区为基础的研究显示肥厚型心肌病的年死亡率1%。植入型心脏除颤器可以有效预防猝死，但目前的问题是如何区分猝死高危患者。下面将一些与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素分别加以介绍。,,传统危险因素（1）,既往发生过室颤或持续性室速 在植入型心脏除颤器进入临床之前，此类患者年死亡率约4% 植入植入型心脏除颤器后，年放电率10% 此类患者应植入植入型心脏除颤器作为猝死的二级预防,,传统危险因素（2）,猝死家族史 指的是患者一级亲属（父母、子女以及兄弟姐妹） 应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防,,传统危险因素（3）,不能解释的晕厥 约30%的肥厚型心肌病患者会出现晕厥或晕厥先兆。 无法解释的晕厥是儿童与青少年肥厚型心肌病患者猝死高危因素。 近期（6个月之内）没有原因的晕厥者，猝死风险5倍于没有晕厥的患者 近期没有原因的晕厥者应考虑预防性植入植入型心脏除颤器 老年人的远期晕厥（5年）与猝死危险不相关,,传统危险因素（4）,非持续性室性心动过速 年死亡率8% 可增加青年患者（30岁）的猝死危险 即使没有其他危险因素，亦应考虑植入植入型心脏除颤器,,传统危险因素（5）,左心室极度肥厚 最大室壁厚度30 mm 10年猝死风险约20% 伴有左心室极度肥厚的青年患者，不管有无其他危险因素，应当考虑植入ICD,,传统危险因素（6）,运动中不正常的血压反应 血压较运动前降低 血压较运动前升高20 mmHg 在青年人多见 正常的血管压力反应阴性预测值为97%，是一个较为准确的低危预测指标 应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防,,其他危险因素（1）,心尖室壁瘤 约2%的肥厚型心肌病患者伴有左心室心尖部室壁瘤 往往不是冠状动脉粥样硬化所致 左心室远端的广泛的心肌瘢痕是发生心律失常的病理基础，增加致命性心律失常发生的风险 在室壁瘤局部易导致血栓形成，并增加体循环栓塞的风险 具有植入植入型心脏除颤器的指征,,其他危险因素（2）,心脏终末期 肥厚型心肌病终末期时左心室收缩功能异常，左心室射血分数（LVEF）50%，常伴有左心室壁变薄，心室腔扩张 见于3% - 5%的肥厚型心肌病患者 往往合并广泛的心肌瘢痕 具有心脏移植的指征 是心律失常猝死的高危人群 在等待移植的过程中应考虑植入植入型心脏除颤器,,其他危险因素（3）,静息状态下左心室流出道压力差30 mmHg 阳性预测值较低 不作为主要危险因素 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,,其他危险因素（4）,心脏磁共振成像显示晚期延迟增强 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,,其他危险因素（5）,经皮室间隔心肌消融术后 通过化学消融剂造成心肌坏死，瘢痕形成 在降低左心室流出道压力差的同时 瘢痕也成为心律失常的潜在来源 经皮室间隔心肌消融术后植入植入型心脏除颤器者多于外科手术者 但是否作为植入型心脏除颤器指征，尚不确定,,其他危险因素（6）,特殊类型的肌小节蛋白基因突变 TNNT2等基因的突变可在无明显心肌肥厚的状态下诱发猝死 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,,其他危险因素（7）,心房颤动 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,,其他危险因素（8）,心肌缺血表现 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,,其他危险因素（9）,从事高强度体力劳动或运动 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征,,猝死风险分层,多种危险因素 单个强危险因素 终末期肥厚型