闭锁综合征lockedinsyndrom.ppt

闭锁综合症 ( locked-in syndrome ),上海市同仁医院神经科 朱立勋,一、闭锁综合症,闭锁综合症（ locked-in syndrome ） 是脑桥基底部病变导致双侧皮质脑干束、皮质脊髓束受损，临床出现意识清醒、眼球可上下活动、全身其它随意肌瘫痪的一组综合征,定义,一、闭锁综合症,闭锁综合症（ locked-in syndrome ） 又称去传出状态、闭锁症候群、脑延/脊髓中断、假性昏迷、桥脑腹外侧综合征、基督山综合征,别名,一、闭锁综合症,闭锁综合症（ locked-in syndrome ） 由Plum和Posner于1965年提出，是对脑桥腹侧面（基底部）病变；最初是以脑梗塞患者所表现的症状加以命名。 典型症状是面部肌肉及四肢肌瘫痪，仅保留清醒状态、垂直方向眼球运动以及瞬目,历史,一、闭锁综合症,避开了脑干网状激活系统 位置：脑干背盖部 上行：传入电冲动（意识） 下行：控制电冲动（肌张力）,解剖结构,脑干网状结构：神经细胞和神经纤维交织成网状的结构,一、闭锁综合症,基底动脉桥脑分支（共济失调、核、肌张力、交感） 旁正中动脉 小脑前下动脉（眩晕、耳聋、前庭） 小脑上动脉（脑桥被盖综合征 感觉、交感、共济） 大脑后动脉（尖） 内听动脉（终末动脉 椎基底动脉最先症状 听力、半规管毛细胞） 脑桥短旋动脉（桥臂 肌张力、面神经、听神经） 脑桥长旋动脉（周围性面神经、外展神经、侧视中枢）,责任血管,一、闭锁综合症,责任血管,基底动脉严重狭窄、闭塞,一、闭锁综合症,双侧桥脑基底部损害 皮质脑干束 皮质脊髓束 外展神经核及以下运动传导,责任病灶,桥脑腹侧损害,一、闭锁综合症,未损害系统与功能 大脑半球 脑干被盖部网状上行激活系统 动眼神经 滑车神经,保留功能,一、闭锁综合症,去传出状态 四肢瘫痪、去大脑强直状态 双侧面瘫、舌瘫、构音障碍 吞咽困难、饮水不能 不能耸肩、转颈 眼球水平活动障碍,临床表现,保留功能 意识清醒、可理解语言 可睁眼、闭眼 眼球上下活动,保留的运动交流方式,一、闭锁综合症,基督山伯爵 大仲马著名小说基督山伯爵中，检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃德维尔福是闭锁综合征的典型患者,病例故事,又名：基督山综合征,一、闭锁综合症,ELLE杂志前主编 法国时尚杂志ELLE前主编让多米尼克鲍比 写的畅销书潜水钟与蝴蝶是其在患此病后通过助手辅助、单靠眨眼的方法排列单词写成，并于2007年被拍成电影,病例故事,“Midnights”原则： M-metablism 代谢性 I -inflammation 炎症（MS） D-degeneration 变性 N-neoplasm 肿瘤 I -infection 感染（脑干炎） G-gland 腺体，内分泌 H-hereditary 遗传 T -toxication，trauma 中毒、外伤 S stroke 卒中（常见）,一、闭锁综合症,常见病因,1、代谢：由某些疾病引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏 2、炎症：多发性硬化（急）、血管炎 3、变性：肌萎缩侧索硬化 4、脑肿瘤 5、感染：脑干脑炎、脑干脓肿 6、创伤性的脑损伤（颈部外伤、颈部手术） 7、过量服药、中毒：被蛇咬伤（印度金环蛇） 8、脑血管（通常是基底动脉阻塞或者破裂出血 ）,一、闭锁综合症,常见病因,一、闭锁综合症,可引起昏迷的疾病 基底动脉尖综合征 Wernicke脑病 脑桥中央髓鞘溶解症 脑静脉窦血栓,鉴别诊断,脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别,基底动脉尖综合征(Top of basilar syndrome, TOBS) 基底动脉尖分出的两对动脉（大脑后动脉和小脑上动脉）发生堵塞导致供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶发生梗死引起的一组临床综合征。,1.基底动脉尖综合症,二、鉴别诊断,临床特点： 有幕上和幕下、脑干-间脑和大脑后动脉支配半球区的两个或两个以上部位的缺血性梗塞 影像学特点： 最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间 小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶,1.基底动脉尖综合症,二、鉴别诊断,1.基底动脉尖综合症,T2相示：双侧丘脑及枕 叶呈高信号影,T2弥散示：双侧丘脑及枕叶低信号 影，提示细胞毒性水肿,二、鉴别诊断,病 因：长期酗酒、精致米面等致维生素B1缺乏（B1-TPP-糖代谢a酮酸氧化脱羧反应 急诊） 1881年 临床表现：认知功能下降、共济失调、眼球运动异常典型三联症 影像学特点：双侧丘脑、乳头体、顶盖对称性T2高信号影、T1低 信号影，与脑梗塞相似（第三脑室、中脑导水管周围） 鉴别要点： 为非坏死性病变，影像学不出现脑梗死样的快速演 变规律，病灶与血管分布区不相符； 与变性性疾病鉴别 （三大）,2.Wernicke脑病,二、鉴别诊断,T2相：双侧丘脑核高信号,DWI：双侧丘脑高信号影,T1 Gd增强：无强化,2.Wernicke脑病,52岁 男性 酗酒史20年,二、鉴别诊断,2.Wernicke脑病,3.脑桥中央髓鞘溶解症,定义：是渗透失常导致桥脑基底部对称性脱髓鞘为病理 特征的疾病 病因：低钠血症时过快地补充高渗盐水、使血浆渗透压 迅速升高，引起脑组织脱水，导致髓鞘脱失 受损部位：桥脑、丘脑、基底节 影像学特点：T2高信号、T1低信号，少见强化,二、鉴别诊断,T2相：双侧丘脑及基 底节区高信号影,DWI：桥脑高信号影,T2相：桥脑中央对 称性高信号影,3.脑桥中央髓鞘溶解症,二、鉴别诊断,十字征 :T2加权像桥脑十字形信号影,3.脑桥中央髓鞘溶解症,二、鉴别诊断,临床表现： 1、颅内压增高症状：头痛、喷射性呕吐，或可见视乳头水肿 2、卒中症状：多发性脑实质小量出血多见 3、脑病症状：癫痫、精神异常、意识混乱、意识模糊，昏迷等 影像学特点： MRI表现：静脉窦正常流空效应消失,出现异常等信号或高信号影 MRV表现：受累静脉窦呈不规则血流信号或血流信号完全消失,4.脑静脉窦血栓,二、鉴别诊断,4.脑静脉窦血栓,T1 Gd增强：双侧丘脑见 片状强化影,MRI流空效应消失,出现异常高信号影,FLAIR 相：双侧丘脑 高信号影,T1相：丘脑呈低信号影 直窦栓塞高信号,二、鉴别诊断,4.脑静脉窦血栓,.MRV示：大脑深静脉信号消失,DWI示：双侧丘脑 高信号影,表观弥散系数图： 丘脑水肿低信号影,MRV血流信号完全消失,二、鉴别诊断,一、闭锁综合症,治疗困难 没有标准的治疗方法，病因治疗，预后差 对症、康