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营养性贫血 NURITIONAL ANEMIA,施继敏 浙江大学医学院附属第一医院 血液科骨髓移植中心,营养性贫血是指因机体造血所必须的营养物质，如铁、叶酸、维生素B12等物质相对或绝对地减少，使血红蛋白和/或红细胞的生成不足，以致贫血的一种疾病。 多发于6个月至2岁的婴幼儿、青少年、妊娠期或哺乳期妇女以及胃肠道等疾病所致营养物质吸收较差的患者。 缺铁性贫血及巨幼细胞贫血是营养性贫血最常见的类型。,缺铁性贫血,IDA Iron Deficiency Anemia,缺铁性贫血 （IDA）,内容（CONTENTS） 概述 铁在体内的代谢 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 预防和治疗,概述（Introduction）,定义 体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效。 临床特点 发病,铁在体内的代谢 (Metabolism),概念（Concepts）： 血清总铁结合力 （total iron binding capacity, TIBC） 血清铁 （serum iron, SI） 转铁蛋白饱和度 （transferrin saturation, TS）,铁在体内的代谢 (Metabolism),含 量 新生儿 75mg/kg 儿童 35-70mg/kg 成人 M 50mg/kg F 35mg/kg,分 布 血红蛋白（65%） 肌红蛋白（3%-5%） 储存铁 （30%） 铁蛋白 含铁血黄素 酶 （0.2-0.4%） 血清铁,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的需要量和排泄量 需要量： 排泄量： 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg/kg (15ug/kg/d) 早产儿 2mg/kg,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的来源 内源性:衰老红细胞释放（主要） 外源性: 食物铁（量少，1-1.5mg/d) 黑木耳/海带/猪肝 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜 乳类,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的吸收与运转 主要吸收部位 十二指肠和空肠上端粘膜 食物中铁的吸收率 1-20% 谷类、蔬菜 1% 肉类、 鱼类、 禽类 10-25% 母乳/牛乳 50%/10%,影响铁吸收因素 Positive factors 维生素C/ 果糖/ 氨基酸 Negative factors 碱性环境/草酸/植酸/钙/磷 咖啡/茶叶-鞣酸,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的储存和利用,肝脾 骨髓,RBC,FOOD,Hb,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血红素 + 珠蛋白,Fe + P,(图2),铁在体内的代谢 (Metabolism),动物食品 非动物食品 (血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶 *Vit C 肠： 二价铁 十二指肠 空肠上 三价铁 肠粘膜细胞 转运铁蛋白* 入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血,病因和发病机制 Etiology & Pathogenesis,病因 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入不足* 铁丢失或消耗增加,病因和发病机制 Etiology & Mechanism,病因 先天储备不足或丢失 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带节扎过早 妊娠母亲严重贫血,病因和发病机制 Etiology & Mechanism,病因 生长发育快 生后3-5 mo / 1yr 早产儿 青春期,病因和发病机制 Etiology & Mechanism,病因 铁摄入不足 乳类/谷类食物含铁低 铁吸收的影响因素 长期腹泻/急慢性感染,病因和发病机制 Etiology & Mechanism,病因 铁丢失或消耗增加 长期慢性失血（每毫升血含铁0.5mg） 鲜牛奶喂养 长期反复感染,发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞 低色素贫血,发病机制,缺铁对非造血系统影响 肌红蛋白合成 含铁酶活性,体力 神经系统 消化道 免疫力,铁缺乏演变过程,红细胞生 成缺铁期 （IDE）,缺铁性 贫血期 （IDA）,铁减少期 （ID）,储存铁 : SF 骨髓外铁 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 临床贫血,亚 临 床 型,临床表现(Clinical manifestation),起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大，常见于婴幼儿,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,实验室检查,外周血象 小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常,A. 正常外周血象,B. ID 期,C. IDE期,D. 轻度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,实验室检查,2. 骨髓象 增生活跃，胞浆发育落后于胞核 粒系、巨核系正常 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,A. 有核细胞增生明显活跃,B.核老浆幼,实验室检查,3. 铁代谢检查 血清铁蛋白(SF) 500ug/dl IDE期 血清铁(SI) 350ug/dl 骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白,诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Differential diagnosis),诊断： 初步： 年龄、喂养史、血象 确诊： 铁代谢生化 证实： 治疗,诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Differential diagnosis),鉴别诊断 慢性感染性贫血 地中海贫血 肺含铁血黄素沉着症 铁粒幼红细胞性贫血,治 疗 (Treatment),治疗和预防 去病因治疗 铁剂治疗 输血治疗 一般治疗,治 疗 (Treatment),铁剂治疗 元素铁剂量： 3-6mg/kg/d 口服铁剂 制剂 用法及注意,治 疗 (Treatment),铁剂治疗 注射铁剂 适应症 - 不能耐受口服铁剂治疗； - 原有消化道疾病，口服铁剂病情加重； - 消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后、萎缩性胃炎等； - 因治疗不能维持铁平衡，如血液透析。 制剂： 右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv 铁剂疗效观察 （表1）,表1 铁剂疗效观察（from Nelson）,治 疗 (Treatment),输血治疗 指征：重度贫血并发心功能不全或感染 成分： 浓缩红细胞/红细胞混悬液 量： Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg 注意,防 治 (Prevention),预防 去除病因 均衡饮食 科学喂养,巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia， MA,概 述 (Introduction),定义 是属于造血要素缺乏即维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起的一类贫血； 临床特点 贫血、 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大、 骨髓中出现巨幼红细胞、 B12或叶酸治疗效果好； 发病率,病因发病机理 (Etiology&Mechanism),发病机理 维生素B12 （催化） 核甘酸 叶酸 四氢叶酸（辅酶） 叶酸还原酶 DNA合成,病因发病机理 (Etiology&Mechanism),发病机理 造血系统的影响 巨幼红细胞形成 贫血 粒细胞 巨核细胞 神经精神及其他影响 神经精神改变： 易感染性：,病因发病机理 (Etiology&Mechanism),B12或（和）叶酸缺乏的原因 人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍 需要量增加,临床表现 (Clinical manifestation),年龄：多见于6-18个月婴幼儿 。 一般表现 血液系统 神经系统* 神经精神发育减退:反应底下/智力体格发育 神经器质性病变： 震颤 其他:,实验室检查 (Laboratory),血象 红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降; 网织红细胞正常或减少 白细胞系统： 粒细胞减少， 核分叶增多 巨核细胞系统 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化,诊 断 (Diagnosis),年龄 喂养史 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如震颤 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞,预防 (Prevention),改善乳母的营养状况 及时添加辅食 控制感染性疾病,治疗 (Treatment),一般治疗 药物治疗 维生素B12： 25-100ug/次， 2-3次/周， 数周或至血象正常；