慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病.ppt

慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病,宁夏人民医院神内 石志敏,概 念,脑神经疾病,周 围 神 经 病,脊神经疾病,单神经病,多发性神经病,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP,慢性性炎症性脱髓鞘性多发性神经病CIDP,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP） 是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15左右，对糖皮质激素治疗效果好,Dyck根据CIDP的病理特点，将CIDP分为4种类型 慢性单相型 约占发病率的15%。 慢性复发型 约占发病率的34%。 阶梯式进行型 约占发病率的34%。 慢性进行型 约占发病率的15%。,不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点为： 对称性多神经病。 分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，颅神经损害亦较AIDP为少见。 脑脊液蛋白细胞分离。 神经传导速度示脱髓鞘改变。 病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神经病表现。 除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。,临床表现,临床特点,年龄,性别,特点,表现,任何年龄均可罹患 60岁以下虽年龄增长而增加 70岁以上发病率降低,两性均可罹患 男性略多见 尤以中年男性多见,起病隐袭，多无前驱感染史 起病缓慢并逐渐进展或有复发特点 约15以急性GBS形式起病,主要表现为感 觉运动神经病 （sensory motor neuro -pathy,SMNP)即运动与感觉均有累及的周围神经病,症状、体征,辅助检查,脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常在0.8-2.5gL之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常 电生理：运动传导速度明显异常，F波潜伏期延长 神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性。1 21 3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示AIDP）,诊 断,根据美国神经病学会1991年意见，CIDP可以下列标准予以诊断,必须具备的条件 进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（1个肢体以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少2月 四肢腱反射减弱或消失,支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主 必须排除的 手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接触可引起周围神经病的药物或毒品 出现感觉障碍平面 有明确的括约肌功能障碍,2.电生理检查,必须有脱髓鞘病变的主要特征 必须具备下列4点中的3点 神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上） 肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅比低于0.7 （1条神经以上） 远端潜伏期延长（2条神经以上） F波消失或潜伏期延长超过正常上限130% （1条神经以上） 支持诊断的 感觉传导速度下降，小于正常低限的80 H反射消失,3.病理,必须具备的 神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据 支持诊断的 神经内膜肿胀 单核细胞浸润 “洋葱球”形成 束间脱髓鞘程度显著不同 必须排除的：神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀，淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，球样细胞性脑白质营养不良等,4.脑脊液检查,必须具备的 血清HIV阴性的患者，细胞数10mm3,血清HIV阳性的患者，细胞数50mm3。 VDRL阴性 支持诊断的：蛋白升高,CIDP 与AIDP的主要区别 CIDP疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左右。 由于CIDP的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因素。 CIDP的病理改变中炎症表现可能不如AIDP明显，淋巴细胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。 AIDP时应用糖皮质激素存在争议。而在CIDP时，应用激素对缓解神经症状效果较为明确。,与其他疾病的鉴别诊断,运动神经元病：无感觉障碍，肌电图示失神经支配电位 多灶性运动神经病：有特征性的电生理表现，感觉障碍少见 遗传性周围神经病：常有家族史 代谢性周围神经病：有原发病的症状和体征,治 疗,静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90）的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病，无菌性脑膜炎和脑梗塞等 激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减量。在长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好 血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者，可缩短辅助呼吸时间,预 后,Dyck等对52例CIDP进行长期观察，病后2-19年死于各种并发症