课件：赖氏综合征.ppt

昏迷个例分析,温州市第二人民医院 急诊科,病例介绍,患者：男，17岁，农村，无业。既往体健,体型消瘦。 本次因“腹痛不适2天，神志不清伴抽搐1天”来我院就诊。腹痛以中上腹为主。 1天前在永嘉县人民医院就诊，考虑急性胃肠炎，查肝胆脾肾B超未见异常，予“左克、氨曲南”针抗感染效果欠佳，但输注左克针时出现恶心呕吐加重，予停药回家观察。当晚出现烦躁不安，神志不清，肢体抽搐，两眼上窜，小便失禁于8.26转入我院。,病例介绍,查体：昏迷状，烦躁，心率：147次/分，血压：165/135MMHG, 颈软，心肺听诊阴性。四肢可见活动，双侧巴士征阳性，四肢肌张力尚可，两侧瞳孔直径6MM，对光反射存。,辅助检查,脑电图：重度异常。 头CT及全腹部CT：未见明显异常。 心肌酶学、肾功能正常。乳酸：9.3mmol/l，血钠：153mmol/l，余电解质正常。血糖9.1mmol/l，血氨：337umol/l（9.1-32.9），血CRP：1.3mg/L。 胆碱酯酶：7311U/L,辅助检查,动脉血气：PH：7.49,PCO2：4KPA，PO2：20.6KPA，BE： 0 mmol/L，HCO3 25 mmol/L,SaO2:99% 血常规：WBC：9.5*109/L，N：79.3%，HB：175g/L,PLT：81*109/L 凝血功能：D-D：41ug/L,凝血酶原时间：18.5S，正常对照血浆：11.3S，凝血酶原百分活度：55%，PT-INR：1.5，纤维蛋白原：2.27g/l,TT-R:1.17S,ATPP-R:1.13 肝功能：直胆：18.2umol/L,间胆：28.2umol/L,总胆：46.4umol/L，余肝功能指标正常。,腰穿脑脊液检查,脑脊液颜色：无色澄清 脑脊液压力45mm H2O 脑脊液常规及培养未见明显异常。 脑脊液红细胞：5*106/L,家属协商后于8.26转温州附属一院进一步就诊。,入院诊断,意识障碍待查： 颅内感染 代谢性脑病 中毒性脑病 症状性癫痫 脑疝 中枢性呼吸衰竭 继发性尿崩症 MODS 急性肾功能衰竭 DIC,附一辅助检查,头颅MRI平扫、心超、床头胸片未见明显异常。 肾脏B超：两肾皮质回声改变。,治疗方案,予美平针0.5 q6h+阿昔洛韦针0.5q8h抗感染。 气管插管呼吸机支持治疗。 德巴金片0.5 BID口服抗癫痫 雅博司保肝 多巴胺针+去甲肾上腺素针抗休克 并根据血化验报告利尿，纠酸，纠正电解质紊乱 血浆扩容(先后输血浆共1220ML),动脉血气,凝血功能,血常规,肾功能及电解质,心功能及血氨,其他附件,肝功能（8.30）：总胆：38umol/L，直胆：23 umol/L，间胆：15 umol/L。丙氨酸氨基转移酶70U/L，天冬氨酸氨基转移酶274U/L。碱性磷酸酶143U/L，r-GT：13U/L。 乙肝两对半：HBsAb、HBeAb、HBcAb阳性，余指标阴性，HIV、RPR、抗HCV均阴性。 促黄体生成素及卵泡刺激素、铜蓝蛋白正常范围，睾酮1.64 nmol/L（6.07-27.1），雌二醇：329 Pmol/L（73.4-275.25）, 甲状腺功能：T4：77.86 nmol/L,T3:0.85 nmol/L,TSH:3.13MIU/L,FT4:24 Pmol/L,FT3:4.35 Pmol/L. 大便常规：隐血阳性。尿常规：蛋白2+，红细胞4+。,体温变化,期间物理降温下体温一直波动于38左右,患者在附一住院期间病情进一步加重：肌酐进行性升高，呼吸、循环衰竭于9.1死亡。,讨论,昏迷原因？ 最后诊断？ 是否存在颅内感染？,附属一医死亡诊断,急性脑病综合征 炉内感染？ 中毒性脑病？代谢性脑病? 症状性癫痫 脑疝： 多器官功能障碍 急性肾功能衰竭 继发性尿崩症 电解质紊乱 凝血功能障碍,赖氏综合征,概述,疾病名称：Reye综合征；又称：急性脑病合并内脏脂肪变性综合征 Reye综合征（下称RS），即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征，是一种急性、一时性、可逆性和自限性疾病。基本病变是急性脑水肿和弥漫性肝脂肪浸润。其发病机制尚不清楚，线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是弥漫性脑水肿、重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质地坚实。伴有显著的脑病症状：抽搐、进行性意识障碍甚至昏迷。,概述,RS的病死率曾高达7595。现随着医学进步，已降至10%20%。能存活的多数是在昏迷后几天即有好转；昏迷越久，预后越差。后遗症包括智力降低、癫痫、惊厥、运动功能受损等。,概述,本病在1963年由Reye医师首先描述。因此命名为Reye综合征，以急性弥漫性脑水肿、以及肝脏为主的内脏脂肪变性为病理特征。曾被称为“脑病合并内脏脂肪变性综合征”。临床主要表现为急性颅内压增高，实验室显示肝功能异常，由于诊断和防治水平不断提高，本病病死率已从最初的40以上降至10左右，死亡原因大多与急性颅压增高导致的脑疝有关。,概述,Reye综合征是流感病毒感染时的一种严重并发症，本病主要在15岁以下小儿中发生，常见于216岁的儿童，婴幼儿、儿童均匀分布，偶见家族性病例。婴儿小于1岁者，如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖，呼吸紊乱，如呼吸暂停及过度换气，而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。,病因,尚不完全清楚，目前在进一步研究阶段。本病的基本病理变化，是广泛的急性线粒体功能障碍（原因尚不完全清楚。可能和病毒释放的内毒素、以及滥用药品有关）。 本病90与上呼吸道病毒感染有关。根据国外文献报道，B型流感和水痘流行期间可见本病发病增多。 美国医师强调，流感和水痘患儿，使用阿司匹林等水杨酸药物，有诱发本病的高度危险性。,病理变化,最突出的表现肝脏外表呈黄色，提示肝内甘油三脂含量增高。光镜下可见肝细胞一致性胞浆泡沫样变成伴微泡状脂肪滴沉积。电镜下主要间线粒体肿胀和形态改变。神经系统也有类似变化，可见明显脑水肿。此外，肾脏、心肌也可见类似表现。,症状,多数患儿年龄在412之间，6岁为发病高峰，农村较城市多见。患儿平时健康，大多有上呼吸道感染等病毒性疾病。 往往在疾病恢复过程中，突然出现频繁呕吐，其后病情迅速加重，出现反复惊厥和进行性意识障碍。并常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷，严重者呈现“去大脑强直”。患者多有颅内压增高。若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，要考虑并发枕骨大孔疝或小脑幕切迹疝。此时属于危重情况。若抢救不及时，病人会很快死亡。,体征,一般无神经系统定位体征、肝脏可有轻、中度肿大，但有时可不大。虽然肝功能显著异常，但临床无明显黄疸表现。,辅助检查,肝功异常表现转氨酶增高、高氨血症、高游离脂酸血症及凝血功能障碍，婴幼儿易有低血糖。脑脊液检查除压力增高外无其他异常。周围血白细胞反应性增高，分类计数以中性粒细胞占优势。,预后,病程有自限性，大多在起病后35天不再进展，并在1周内恢复。重症患儿易在病后头12天内死亡，幸存者可能遗留各种神经后遗症，长时间持续昏迷者后遗症发生率高。,治疗,1、降低颅内压 对颅内压密切监测，控制脑水肿，是成功抢救本病的关键。对于危急患者，可用高压氧疗法、或者人工机械过度换气，降低PaCO2一般在数分钟内，即可使颅压显著降低。 2、纠正代谢紊乱 3、其他 控制惊厥发作，可用苯巴比妥，该药除控制惊厥外，还有减少脑组织代谢率，对大脑起保护作用，,谢谢,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学