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文档简介
,医学免疫学,免疫缺陷病,一、概述,Immunedeficiency diseases (IDD) 免疫系统、功能异常疾病 机制:免疫细胞 免疫分子 信号转导等缺陷,Back,由于先天性免疫系统发育不良或后天损伤因素而引起的免疫器官、免疫细胞发生、分化发育和代谢异常,并导致机体免疫功能降低或产生缺陷,临床上表现为易反复感染的一组综合症。,医学免疫学,医学免疫学,2. 分类 (1)原发性免疫缺陷病(PIDD) 体液免疫缺陷 联合免疫缺陷 补体缺陷 吞噬缺陷 (2)获得性免疫缺陷病(AIDD),细胞免疫缺陷,医学免疫学,3. 特点 反复、持续严重感染 伴有自身免疫病 好发肿瘤 遗传倾向,医学免疫学,二、原发性免疫缺陷病(PIDD) 免疫系统先天性(多为遗传)发育缺陷所致,原发性B细胞缺陷 性联无丙种球蛋白血症(男性发病),Bruton病 Btk gene缺陷B不能发育(pre-B),不能合成Ig 无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡 X性联隐性遗传,女性为致病基因携带者:X+X- 男性为发病者:XY,医学免疫学,选择性IgA、IgG缺陷 gene不详 最常见的体液免疫缺陷病,在白人中的发病率1/700-1/800常有家族史,有家族史者呈常染色体显性或隐性遗传。 临床表现:无特殊症状。或仅表现为反复的呼吸道、消化道、泌尿道感染。少数出现反复严重感染,造成永久性损伤,伴自身免疫病如类风湿关节炎、SLE、过敏性鼻炎、哮喘等。,性联高IgM综合征 男性发病,反复发生化脓性感染,常发生肺孢菌 性肺炎。 CD40L gene 突变,T不表达CD40L B无法活化、转类受阻(IgMIgG、A、E),医学免疫学,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,2. 原发性T细胞缺陷 DiGeorge综合征,DiGeorge 综合征(先天性胸腺发育不良) 免疫学异常:PBMCs中T细胞数目减少,Ig水平降低或正常。但抗体产生水平降低。T细胞增殖反应、混合淋巴细胞反应低下或缺如淋巴结T细胞区细胞稀少,生发中心不发育。 临床表现:反复发生病毒、真菌、胞内寄生菌感染,常伴出生后24小时内手足抽搐,心血管及面部器官畸形。不慎接种减毒活疫苗可造成播散性感染而死亡。,医学免疫学,医学免疫学,T细胞信号转导缺陷 CD3-缺陷 ZAP-70缺陷,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,3. 联合免疫缺陷(CID),(1)Severe combined immunodeficiency(SCID) 性联SCID(XSCID): IL-2R(、/ gene)突变,T细胞发育停滞于pro-T,B, NK发育受阻 腺苷脱氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷 T、B发育受阻,停滞于pro-T、pro-B 1990年通过转基因ADA成功治疗一个4岁女孩。,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,MHC I、II类分子缺陷 MHC I CD8+Tc功能(TAP gene突变) MHC II CD4+Th功能(调节gene CIITA缺陷),医学免疫学,(2)其他SCID 毛细血管扩张性共济失调综合征 TCR gene缺陷 伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病 T、B、血小板缺陷,医学免疫学,4. 补体缺陷,(1)补体成分缺陷 C3致死性感染 (2) CR缺陷 CR3、CR4白细胞粘附缺陷,医学免疫学,(3)补体调节因子缺陷 C1INH:遗传性血管神经性水肿 (C2a过多,血管通透性) DAF、CD59:阵发性夜间血红蛋白尿,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,5. 吞噬细胞缺陷,中性粒细胞减少 吞噬细胞功能缺陷:慢性肉芽肿 反复化脓性感染,医学免疫学,Chediak-Higashi综合症吞噬细胞功能缺陷 吞噬细胞功能缺陷 反复化脓性感染,白细胞黏附缺陷症(LAD),LAD-1:白细胞可以在血管壁滚动,但不能与ICAM-1结合,不能穿过血管到炎症部位 LAD-2:白细胞不能有效地在血管壁滚动,不能穿过血管到炎症部位 反复难以治愈的感染,医学免疫学,三、获得性免疫缺陷病(AIDD),原因 感染 营养不良 药物 手术 创伤等,医源性免疫缺陷病 属继发性免疫缺陷病 指因治疗需要而采取的医疗措施导致免疫功能的暂时性(可逆性)或永久性(不可逆性)损伤。 常见原因:放射线照射,应用免疫抑制剂和某些抗生素, 抗肿瘤化疗,医学免疫学,医学免疫学,病因 HIV,获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome ,AIDS) 1981.6.5 USA CDC 1983. USA NIH France Paris,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,CUBY p445 f19-8,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,DNA 毒性 HIV I 9.2kb 高 美国、欧洲 HIV II 9.26kb 低 非洲,医学免疫学,2007年底全球艾滋病分布情况:,目前中国已有艾滋病感染者100万,以30%比例增加。,医学免疫学,2. 传播途径 性接触 血液 母胎,医学免疫学,3. 特点 机会性感染 条件性肿瘤 神经系统疾病,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,4. 发病机制 * 免疫功能紊乱、崩溃 (1) CD4+ T,(a)直接杀伤CD4Th HIV受体CD4 共受体 CCR5, CXCR4,细胞膜损伤和功能受损;感染的和未感染的细胞融合成多核巨细胞,死亡;病毒DNA、蛋白积聚干扰细胞代谢;HIV损伤CD34+前体细胞,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,(b)HIV间接杀伤 诱导产生细胞毒性因子; Tc活化攻击Th;Ab通过ADCC杀伤Th; HIV(超抗原)、多克隆激活Tc (c)HIV诱导细胞凋亡 gp120与CD4交联,Ca2+ ,导致凋亡 gp120与CD4交联,诱导Th的Fas表达,(2)M、DC 病毒储存库,游走扩散 (3)B细胞 多克隆激活高Ig血症、self-Ab, Th破坏,辅助B的功能下降 (4)NK 分泌TNF-、IFN- ,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,HIV逃逸免疫攻击的机制,表位序列变异 树突状细胞:完整包裹病毒颗粒,使HIV免于失活和被吞噬 潜伏感染:感染细胞表面不表达HIV蛋白;细胞表面CD4+和MHC分子表达下降,医学免疫学,HIV诱导的机体免疫应答,体液免疫应答 中和抗体:但抗体低价,且病毒变异快 抗P24壳蛋白抗体:作用不清 抗gp120和抗gp41抗体:通过ADCC杀伤病毒感染细胞 细胞免疫应答 CD8+T:杀伤病毒感染细胞 CD4+T:无症状时,Th1应答为主,有保护作用;有症状后,Th2细胞因子为主,医学免疫学,医学免疫学,上海第二医科大学免疫教研室,抗HIV的免疫应答 (4期),急性期 潜伏期 症状期 急性发作期,免疫学诊断,HIV抗原检测 核心抗原P24 (ELISA): 急性感染期和晚期 抗HIV抗体 CD4+T细胞计数,医学
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