课件：神经母.pptx

医院病例,病史,患者男，8岁，因“右腰部疼痛3天”入院。 现病史：患者于3天前无明显诱因出现右腰部疼痛不适，呈持续性疼痛，无他处放射痛，无恶心呕吐，无腹胀腹痛腹泻，无畏寒发热，无尿频、尿急、尿痛。无肉眼血尿等症状。 体查：T37.2，P88次/分，BP104/64mmHg，R20次/分，神志清，心肺听诊无明显异常，双肾区及输尿管行程区无压痛及叩击痛，双肾区未闻及血管杂音。,影像,胸部X线照片未见明显异常。,动脉期,门脉期,静脉期,右侧肾上腺区见一巨大不规则形肿块，大小约76mm52mm48mm，边缘见分叶，其内密度不均，CT值约18HU48HU，内见散在斑点状及斑片状钙化灶，增强扫描不均匀强化，动脉期最高约101HU，门脉期约110HU，静脉期约102HU，内见斑片状无强化低密度区。,平扫,肿块与肝脏及右肾局部紧贴，肾上腺未见显示。右肾门及腹膜后见多发类似肿块影，其密度及强化与右肾上腺区肿块相仿，右肾动脉包绕其中，双侧肾静脉受压，分界欠清，局部狭窄未见明确侵犯。右肾上极受压。,可见腹主动脉分支伸入肿块供血（箭头所示）,病理,神经母细胞瘤(neuroblastomaNB),概述：,神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)又称成神经细胞瘤，起源于原始神经嵴细胞，凡有胚胎性交感神经节细胞组织的部位都有可能发生，出现于肾上腺髓质、交感神经链。约2/3的神经母细胞瘤位于腹部，其中约2/3位于肾上腺，其余大部分起源于脊柱旁的交感干和骶前区，偶尔也会起源于腹腔干或主动脉旁。 80的神经母细胞瘤发生于5岁以下儿童，35发生于2岁以下儿童。神经母细胞瘤的恶性程度高，早期不易发现，易发生转移，预后差，因此该病的早期发现、早期诊断、早期治疗对提高患儿生存率及生活质量显得尤为重要，而影像学检查对于发现肿 瘤、诊断及监测治疗效果起到至关重要的作用。,病理分型,外周神经母细胞性肿瘤分类： 神经母细胞瘤（NB）：由恶性神经母细胞瘤及不成熟组织构成，恶性程度极高。 节细胞神经母细胞瘤（ GNB）：由成熟节细胞神经瘤与恶性神经母细胞瘤混合构成，为GN与GNB之间可以互相转变，恶性程度低于NB。 节细胞神经瘤（GN）：由完全成熟的节细胞及其他成熟组织构成，为良性肿瘤。,临床表现,表现多样化，但均无特异性。 症状和体征取决于肿瘤的部位和病期。 多表现为腹部或颈部包块、腹痛、腹胀。 肿瘤转移引起的征象,如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症等.,实验室检查,NB为神经内分泌性肿瘤，能产生儿茶酚胺。85%90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。其中VMA灵敏度及特异度最高，阳性率高达85%。 NB时血乳酸脱氢酶可升高并与肿瘤负荷成正比，可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞的扩增情况，如大于10倍，常提示预后不良。 血神经元特异性烯醇化酶的水平与预后和临床分期相关，临床上主要用来判断预后和检测复发。缺乏特异性。,影像学表现,。NB影像有以下特点：腹膜后(尤其是肾上腺区)、纵隔内较大的分叶状软组织肿块，边界不清晰、包膜不完整，向周围浸润并伴局部淋巴结转移。易坏死、出血、囊变及钙化，其中钙化发生率约为70。肿瘤T1wI呈等或稍低信号，T2wI呈等或稍高信号，囊变坏死区呈更长T1更长T2信号，出血为短T1信号，钙化为短T2信号，另外肿瘤内可见由神经纤维和神经节细胞构成的短T2信号网格。CT呈等或稍低密度。CT对发现钙化敏感，常为沙粒样、片状或团块状钙化口。增强扫描可为轻度至明显强化，囊变、坏死区无强化。易跨越中线，包埋腹主动脉及下腔静脉，并将其推压前移。,CT,肿瘤多位于肾上腺，单发多见，平扫常表现为不规则形、较大软组织肿块，边界不清，无明显包膜，呈浸润生长，易出血、坏死或囊变。增强扫描肿块呈不均匀强化，实性部分呈轻度至中度强化，坏死区无强化， 大约的瘤体内可见钙化，为神经母细胞瘤特征性表现，钙化表现为沙粒状、斑点状及团块状。 肿块较大常跨越中线向对侧延伸，包绕腹膜后大血管，或侵入椎管内或侵犯肝脏；并常伴腹膜后淋巴结肿大。,MRI,。NB影像有以 下特点：腹膜后(尤其是肾上腺区)、纵隔内较大的分叶 状软组织肿块，边界不清晰、包膜不完整，向周围浸润并伴 局部淋巴结转移。易坏死、出血、囊变及钙化，其中钙化 发生率约为70。肿瘤T1wI呈等或稍低信号，T2wI呈 等或稍高信号，囊变坏死区呈更长T1更长T2信号，出血为 短T1信号，钙化为短T2信号，另外肿瘤内可见由神经纤 维和神经节细胞构成的短T2信号网格。,女，16岁。CT示肿块密度不均，下极见沙粒状钙化(箭，A)；T2wI及TlwI示肿块呈长T1长T2信号，囊变坏死区呈更长Tl更长T2信号，其内见小片状短T1信号出血灶(箭，B、c)；DwI病变实性部分呈高信号(D)；增强扫描皮质期肿块中等度不均匀强化，内部多发强化肿瘤血管影(箭，E)；髓质期肿块中等度强化(F)；冠状位延迟期肿块仍持续强化，但低于肾实质强化程度，肾静脉及下腔静脉内见瘤栓(箭)，腰2椎体内强化灶可能为血管瘤(箭头，G)；高倍光镜下病理切片(HE，40)见肿瘤细胞大小一致、排列密集，核大深染，部分呈巢状结构(箭，H),鉴别诊断,肾母细胞瘤。神经母细胞瘤侵犯肾脏时，会出现类似肾母细胞瘤的“残肾征”。但神经母细胞瘤与残肾交界面模糊，常见钙化及包埋血管，肾母细胞瘤与残肾交界面清晰，交界面侧缘的残肾锐利，呈“蟹脚”样，钙化及血管包埋少见增强后，肾母细胞瘤强化程度明显较残肾低，肿瘤边缘有一层假包膜使肿瘤边界显示非常清楚，残余肾呈明显均匀强化。 肾母细胞瘤表现为来源于肾实质的混杂密度肿块，少数可见出血及钙化，钙化率远远小于神经母细胞瘤及畸胎瘤，增强扫描肿瘤软组织部分呈不均匀强化，“新月形”强化是肾母细胞瘤的典型强化特征，此征象有助于鉴别腹膜后其他侵蚀肾脏的恶性肿瘤，肾母细胞瘤生长较大时周围的大血管可见明显受压、移位，但肿瘤并不包绕大血管，较大的肾母细胞瘤可跨越中线，但与周围结构间仍有明显的分界。 肾母细胞瘤：该肿瘤起源于肾脏，边界多清楚，钙化的出现率远低于神经母细胞瘤，增强 CT 显示残肾可出现“新月形”特征性强化表现可进行鉴别,肝母细胞瘤。肝母细胞瘤形态、密度与神经母细胞瘤相似，但少见钙化及包绕腹主动脉，实验室检查多见肝功异常，甲胎蛋白(AFP)明显升高。肝母细胞瘤通常由肝固有动脉及肠系膜上动脉分支供血，而神经母细胞瘤血供主要来源于肾上腺上中下动脉或主动脉分支。,儿童腹膜后畸胎瘤表现为位于腹膜后的混杂低密度影，含有脂肪、钙化或骨化影，增强扫描肿瘤内软组织及包膜呈轻中度强化，而脂肪、液体、钙化及骨骼组织无明显强化。,腹膜后节细胞瘤主要发生于椎旁交感神经链， 表现为密度均匀且边界清楚的肿块，肿瘤内含大量的黏液基质，为乏血供肿瘤，增强扫描动脉期呈轻微强化或无强化，实质期表现为进行性、均匀或不均匀延迟强化，囊变坏死少见，可见散在的点状钙化，瘤内可有细线样分隔。 神经节细胞瘤 与本病同源以腹膜后和后纵隔较多见。少部分来自于肾上腺。是一种少见的神经源性良性肿瘤，儿童相对多见成人少见。CT特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小呈圆形或椭圆形，边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙化。增强呈轻、中度强化，边界更清楚。以上特点有助于两者的鉴别,右侧肾上腺GN。a)平扫示右侧肾上腺区占位(箭)，肿块内针尖状钙化，可见伪足征，伸向下腔静脉后方，周围组织呈受 压改变；b)增强扫描病灶强化不明显(箭)。 图2 右侧肾上腺GN。a)平扫示右侧肾上腺区占位(箭)，边界清晰，密度均 匀；b)增强动脉期见片絮状强化(箭)；c)延迟期见片絮状延迟强化(箭)。 图,(3)恶性嗜铬细胞瘤。青壮年多见，多为不规则形，少见钙化，很少跨中线生长，临床多伴阵发性高,分期,国际分期法如下：神经母细胞瘤分期： I 期肿瘤局限于发生器官，手术切尽可见病灶 IIA 期单侧肿瘤手术切除后可见残余灶 IIB 期单侧肿瘤同侧淋巴结转移 III 期肿瘤越过中线或对侧淋巴结转移 IV期远处转移 IVS 期单侧肿瘤发生远处转移，有或无同侧淋巴结转移，且远处转移限于肝、皮肤和（或）骨髓,治疗,1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和