课件：内科-风湿免疫科-自身免疫性疾病.ppt

皮肤病学,自身免疫性疾病,皮肌炎 、多发性肌炎 硬皮病,皮肤病学,概念：胶原病，结缔组织病 与自身免疫有关的一类疾病,皮肤病学,特点 血清中有自身抗体、致敏淋巴细胞 它们作用于靶组织，造成损伤 动物实验可复制该模型，并能转移 转归与自身免疫强度有关 慢性迁延 遗传倾向,皮肤病学,主要疾病,内含多个病谱：皮肌炎、硬皮病、红斑狼疮 、类风湿关节炎、干燥综合征、桥本甲状腺炎、重叠综合征等,皮肤病学,皮肌炎,概念 原因不明的累及皮肤、横纹肌的弥漫性炎症，表现为进行性对称性近端肌无力、多种皮肤损害。 其中只有肌肉改变而无皮疹者称多发性肌炎。 男女比为1：2，病因尚不完全清楚，约10%的患者合并恶性肿瘤。,皮肤病学,病因： 自身免疫紊乱、病毒感染等 细胞免疫：将致敏淋巴细胞转移到小鼠或豚鼠可诱导多发性肌炎。 体液免疫：-球蛋白增高，类风湿因子、抗核体及特异性的自身抗体。 病毒感染：电镜检查发现肌细胞核内、血管内皮细胞、血管周围的组织细胞或成纤维细胞的胞浆和核膜内有线状结构小体，与粘病毒类似。,皮肤病学,临床表现 典型皮疹：双上眼睑和颜面水肿性暗色或紫斑疹。,皮肤病学,Gottron征，掌指为关节和指间关节伸面鲜红色或暗紫色斑疹和丘疹，上覆细小糠状鳞屑，萎缩，有毛细血管扩张和色素减退，皮肤异常色病样皮疹,皮肤病学,肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌 四肢近端肌肉、肋间肌和膈肌、呼吸因难；心肌、心力衰竭 肌无力、肌痛、压痛、运动痛、运动障碍、肌肉萎缩、肌纤维化或使肌肉变硬 颈部肌肉受累-抬头困难 咽喉及食管肌肉受累-吞咽困难 膈肌及呼吸肌受累-呼吸困难,皮肤病学,其它： 发热、关节痛、间质性肺炎、心包炎、胸膜炎、肝脾及淋巴结肿大等。 累及皮肤、肌肉和内脏器官，恶性肿瘤。,皮肤病学,病理学 皮疹的组织病理：与SLE相似。 骨骼的组织病理、特发性肌病的肌肉纤维有变性、再生、坏死及细胞吞噬现象，肌肉内动静壁上可见IgG、IgG、IgM和C3的沉积。,皮肤病学,实验室检查 非特异性指标： 肌浆酶：血清肌酸磷酸酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（AST/GOT）、谷丙转氨酶（ALT/GPT）及乳酸脱氢酶（LDH）的增高。与病情的活动度相关。 尿肌酸：24小时尿肌酸量常大于200mg，常达4001200mg。,皮肤病学,特异性指标： 免疫学指标：多种自身抗体阳性。有诊断价值的有抗Jo-1抗体、抗 PM-1抗体均为特异性的PM抗体、抗Mi抗体。 肌电图：肌病图型肌原性损害。失神经纤维性颤动；随意收缩时可见低电位；出现短时波或复合波 肌活检：肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。,皮肤病学,诊断 主要根据 对称性近端肌痛及肌无力； 血清肌浆酶增高； 典型的肌电图异常； 典型的肌活检所见； 典型的DM皮诊。,皮肤病学,治疗 皮质类固醇激素：醋酸泼尼松4060mg/d，肌浆酶降至正常才开始减量。 雷公藤免疫抑制剂、氨甲蝶呤、环磷酰胺。 非甾体抗炎药、蛋白同化激素。,皮肤病学,康复 及时就诊：慢性病 活动期要绝对卧床休息 注意营养，高蛋白、高维生素、低盐饮食为主 避免日晒，注意保暧，避免受凉感冒 加强皮肤、粘膜护理，防止感染。 减轻肌肉萎缩。 除外恶性肿瘤。 不可自行将皮质类固醇激素减量或停药。 防止和减少各种感染 全科医师应将社区此类对象登记造册定期上门访视给予指导。,皮肤病学,硬皮病,概念：表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和硬化，并可伴有心、肺、肾、胃肠等内脏器官的损害的自身免疫性疾病。 分为系统性和局限性。有多个系统的硬化者，为系统性硬皮（化）症。,皮肤病学,病因 尚不明 血管学说：小血管、内膜增生、血管硬化、直至管腔闭塞。 胶原代谢异常学说：皮损内胶原合成增加，纤维化。 免疫异常学说：淋巴细胞为主的细胞浸润，多种自身抗体。,皮肤病学,临床表现 1. 系统性硬皮病，进行性系统硬化症（PSS）。 有肢端硬化症、弥漫型硬皮病及CREST综合征三种类型。,皮肤病学,肢端硬化症： 先有雷诺现象-手指末节开始，渐及前臂、面、颈、胸、下肢等处。 进展缓慢，预后较好。,皮肤病学,弥漫型： 从躯干部开始，迅速累及全身，内脏受累较重。 水肿、硬化、萎缩三个时期。肿胀、红斑、硬化、绷紧、变细、有蜡样光泽，活动受限、挛缩，呈爪状手。溃疡，不易愈合，凹陷性瘢痕。呈假面具样。皮肤萎缩，鼻尖如鹰嘴，鼻翼萎缩，鼻孔狭窄；眼睑挛缩外翻；口唇变薄，收缩，张口困难，唇周有放射状条纹；舌系带挛缩，齿龈萎缩。胸部皮肤受累时有紧束感，皮肤紧贴于骨面。皮损处毳发脱失，出汗减少，皮肤干燥。指甲易碎、变薄或脱落。 皮肤色素异常，有机痛、肌无力以及关节痛、关节炎等运动系统中食道常衔累及，表现为吞咽困难及其他胃肠道症状；肺、心、肾及神经系统均可累及，肺纤维化及间质性肺炎亦很常见。,皮肤病学,CREST综合征： 是系统性硬皮病的一个良性亚型，以雷诺现象，食道功能障碍，指端皮肤硬化，而、胸、背部毛细血管扩张，钙质沉积为表现。,皮肤病学,2. 局限性硬皮病：皮肤初起为圆形、卵圆形、点滴形或不规则形斑片，淡红或紫红色，轻度水肿。牙白色、硬化，蜡样光泽、边界清楚，皮损萎缩呈白色或淡褐色疤痕。呈刀劈状。,皮肤病学,病理： 胶原纤维和小动脉改变。 早期（炎症期）和晚期（硬化、萎缩期）。真皮胶原纤维肿胀和均一化。淋巴细胞为主的浸润。真皮胶原纤维硬化肥厚，真皮血管壁增厚，其中尤以血管内膜增厚显著. 汗腺及皮脂腺萎缩. 直接免疫荧光，皮损处表皮与真皮结合部有免疫球蛋白沉积。,皮肤病学,实验室检查 非特异性： 球蛋白升高，白蛋白降低,皮肤病学,特异性： ANA阳性率90%以上，类风湿因子（RF）阳性。 抗SCL-70抗体是系统性硬皮病的血清标记性抗体，阳性率20%50%。抗着丝点抗体（ACA）在CREST阳性率达5090%。,皮肤病学,诊断 符合下述一个主要标准或两个次要标准。 主要标准： 对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧及硬化。这种皮肤改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干（敏感性91%，特异性99%）。,皮肤病学,次要标准： 手指硬化：指上述皮肤变化仅限于手指； 指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失； 双侧肺底纤维化。 上述诊断标准对系统性硬皮病的特异性为97%，在对照研究的SLE、DM/PM或雷诺疾病人中阳性率仅2%。,皮肤病学,治疗 保暖可减少雷诺病发生。 硝苯吡啶等钙通道阻滞剂对雷诺病有效。低分子右旋糖酐加丹参注射液静滴。 抗纤维化药物青霉胺及秋水仙碱。 皮质类固醇激素可用于皮肤肿胀期 活血化瘀、温阳通脉的中药 雷公藤。,皮肤病学,康复 慢性皮肤病 需要综合对症治疗， 加强营养、保暖、按摩。,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面