课件：罗英瑾病例分析.ppt

Case Study of CNS,神经系统病例分析示例,病例1,女孩，5岁，近两天腰痛，两腿痛。突然发烧39.5C。次日早晨不能下床，左下肢不能活动。检查:发现头、颈、两上肢和右腿无运动障碍，左下肢完全瘫痪，左腿肌张力减退，腱反射（膝和跟腱）消失。三周后，左大腿能够屈收,并能伸膝，但其他运动未见恢复。一个月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，明显萎缩。无其他任何感觉障碍。,诊断：急性脊髓前角灰质炎 急性脊髓前角灰质炎是一种病毒引起的急性传染病。患儿腰腿疼痛，表明后根或脊髓内的后根纤维为炎症反应所刺激。但无持久性的感觉障碍，证明此部分无严重损伤。患者有明显的左下肢运动障碍：腱反射消失、肌萎缩，而无感觉障碍，说明既非锥体束受损伤（如锥体束受损伤则产生痉挛性瘫痪），也非周围神经受损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），病变在前角，从肌萎缩重在足、小腿和大腿后面，脊髓受损伤的主要节段应在腰骶膨大的下段（L4S2）。,女，35岁，主诉近数月来身体虚弱无力，先是右手，后是左手。在感觉无力 前，右手有两次偶然受伤，一次是自己用熨斗烫伤，另一次是用刀子划伤，但两次都无痛觉，二次相隔数周。检查时发现患者双手掌骨明显突出。患者均不能作手指收展运动和拇指内收、对掌运动。患者双手内侧至掌正中线处痛觉缺失；痛觉缺失区向上延至前臂掌面和背面的内侧半;在上臂前面痛觉缺失区在内侧1/3，上达腋窝水平，在背面则不到内侧一半。上睑稍下垂，右侧特别明显，瞳孔缩小也在右侧。双侧腕关节屈伸肌有些力弱，前臂肌有些萎缩。,病例2,诊断：脊髓空洞症 脊髓空洞症是一种慢性进行性疾病，主要病变为脊髓 内空洞形成和胶质增生。此患者脊髓空洞病变很快自中央管向周围发展，破坏了脊髓丘脑束在白质前连合处的交叉纤维，因此开始两上肢痛、温度觉消失的区域是大致相似的。但当空洞增大，侵犯了前角，造成了带有肌萎缩的弛缓性麻痹。从痛觉缺失的皮节区域看，病变应主要在C8和Tl水平。 从手的骨间肌明显萎缩来看，也符合这个节段受损伤。眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner综合征的主要表现，表明至T1的中间外侧核受损。因T1-2侧角细胞发出的交感节前纤维至颈上神经节中继，节后纤维至瞳孔开大肌和上睑的平滑肌等，当Tl侧角细胞受到损伤时，发生上睑下垂和瞳孔缩小。,男，24岁， 背部被刺伤，立刻跌倒，两下肢失去运动。数日右腿稍能活动。又过一周后右下肢几乎恢复了运动。但左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢无随意运动，腱反射亢进，Babinski征阳性，右侧躯干胸骨剑突水平以下和右下肢丧失痛和温度觉。但左侧痛、温度觉完好，左侧躯干剑突以下和左下肢触觉减弱，但右侧触觉未受影响。左下肢位置和被动觉丧失，但右下肢正常。,病例3,诊断：胸髓左侧半边横断 根据患者的表现，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导通路。伤区在第5胸椎，并偏左侧，在这个水平造成了脊髓左侧半边横断（Brown-Sequard综合征）。患者左下肢完全瘫痪，腱反射亢进，表明左侧皮质脊髓束损伤；左下肢位置、运动觉消失（薄束）和右侧痛、温度觉消失（脊髓丘脑束）也表明伤区在脊髓左侧。从患者痛、温度觉丧失区在剑突水平以下，推测脊髓受损伤的节段约在T6,男，65岁，突然不省人事数小时，意识恢复后，不能说话 ，右上、下上肢不能运动。数日后，舌仍活动不灵活，但可以说话了。数周后，检查时发现：右上、下肢痉挛性瘫痪，肱二头肌腱、膝腱和跟腱反射亢进，腹壁反射消失， Babinski征阳性，无肌萎缩。吐舌时舌尖偏向左侧，左侧舌肌明显萎缩。全身痛、温度觉正常。身体右侧，除了面部，振动觉和两点辨别性触觉完全消失。,病例4,诊断：舌下神经交叉性偏瘫 舌萎缩，吐舌时向左侧偏斜，表明左侧舌下神经受损伤。右侧上、下肢痉挛性瘫痪，是上运动神经元损伤。结合舌下神经损伤情况，推测病灶应在锥体交叉以上还是以下？病灶向锥体背侧侵犯，伤及左侧内侧丘系，因此右侧丧失了振动觉和辨别性触觉。,橄榄中部平面,中央管第四脑室 中央灰质室底灰质 三叉神经脊髓束、核 下橄榄核 锥体 内侧丘系 顶盖脊髓束 内侧纵束 舌下神经核、根丝 迷走神经背核、根丝 孤束核,脑桥中下部平面,中央管第四脑室 中央灰质室底灰质 前庭神经核 蜗神经核 斜方体（内侧丘系） 外侧丘系 三叉丘系 顶盖脊髓束 内侧纵束 展神经核 面神经核、根丝、膝 锥体束 皮质桥束 脑桥核 脑桥小脑纤维,女，50岁，几个月前额部严重头痛，以后觉得右上肢力弱，右手变得笨拙，右下肢也变得力弱了。随着身体右侧力弱，说话也有困难，视物时出现重影。检查时发现：左侧瞳孔比右侧的大，向前平视时左眼转向外下方。左眼瞳孔直接对光反射和调节反应消失，左上睑下垂。右上、下肢无随意运动，跟腱和髌腱反射亢进和 Babinski 征皆见于右侧。右侧眼裂以下面瘫，吐舌时舌尖偏向右侧， 但舌肌不萎缩。,病例5,诊断：动眼神经交叉性偏瘫 从左眼的症状看，瞳孔开大、无瞳孔直接对光反射、外斜视和上睑下垂，都属于动眼神经损伤症状。右侧肢体痉挛性瘫痪，腱反射亢进，表明上运动神经元损伤（皮质脊髓束）。此外，还有面肌和舌肌的症状（皮质核束）。推测病灶只有在何处才会出现以上症状？由于患者陈述几个月来头痛，就不能除外此区肿瘤的可能性。这是典型的Weber综合征,上丘平面,第四脑室大脑水管 室底灰质管周灰质 大脑脚 脚底 锥体束 皮质桥束 黑质 被盖 四大丘系 （内三脊外） 滑车神经核 红核 动眼神经核 动眼神经副核 顶盖上丘,男，55岁，因头晕跌倒，并未丧失意识。当有人将他送至家中，发现患者语言不清。两个月后检查发现：四肢肌张力和反射正常，但右上、下肢有些共济失调。咀嚼肌、面肌及舌肌无麻痹。腭垂（悬雍垂）偏向左侧，表明右侧软腭肌麻痹。喉镜检查发现右声带麻痹。两足靠拢站立并闭目时，身体歪向右侧。右侧面部和左侧肢体、躯干痛和温度觉消失。触觉正常。,病例6,诊断：小脑下后动脉血栓形成 患者开始眩晕跌倒是由于右侧前庭神经核受刺激所致。由于小脑下后动脉的分支供应延髓的背外侧区，血管的病变阻断了右侧的三叉神经脊束（和核）和脊髓丘脑束，于是产生了患者这样的痛、温变觉消失。但是右侧软腭肌和声带麻痹，可能什么神经核受到损伤？由于病灶侵及了与小脑相联系的纤维，出现共济失调。,橄榄上部平面,中央管第四脑室 中央灰质室底灰质 三叉神经脊髓束、核 下橄榄核 锥体 内侧丘系 顶盖脊髓束 内侧纵束 舌下神经核 孤束核 蜗神经核 前庭神经核,女孩，13岁，出生时正常，婴儿期未患过严重疾病，几岁时生长发育正常。近来身高、体重均较同龄者低。智力发育正常。8岁时发生过顽固性多尿，伴有烦渴。当时给予垂体后叶加压素(Pitressin)，有显著疗效。检查时发现：身高、体重都比同龄者低下，营养不良，无色素沉着和皮下肿物。外生殖器婴儿型。视神经盘（乳头）稍微苍白，完全双颞侧偏盲。颅侧位X 线像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蚀。,病例7,诊断：垂体瘤 女孩的眼底视神经盘苍白（这是因为视交叉部被压迫，视神经萎缩所致）、X 线像骨质侵蚀以及双颞侧偏盲，请考虑什么部位可能有肿瘤发生？此患者手术中发现一肿物，压迫了视交叉，也侵犯了漏斗和灰结节。,男，68岁，右手震颤，已有半年，睡熟时震颤即消失，最近逐渐加重。自觉四肢肌有时不灵活。检查时发现患者谈话时很少笑，很少眨眼，发音低而无力。行走时步态姿势还正常，只是右上肢肘关节屈曲。坐下时，右手交替收缩和放松，安静时加重。以右手拿住病历，震颤暂时停止，但将病历放在桌上后震颤又重新出现。患者右肘、腕对被动运动肌张力增强。浅、深感觉无异常，反射正常。,病例8,诊断：震颤麻痹 震颤麻痹开始多先侵及手部，患者右手震颤，面部表情呆板，不常眨眼，在被动运动时显出肌张力很高。这是震颤麻痹的早期。病变主要在黑质。患者服用左旋多巴后，症状有所缓解。请考虑震颤麻痹与痉挛性瘫痪有何不同。,震颤麻痹 paralysis agitens 又称Parkinson氏病（1817年，英国医师 James Parkinson），旧纹状体损害（中脑黑质病变） 临床特点：运动过少，肌张力过强。 静止性震颤 搓丸样动作 48次/秒 肌张力增高（齿轮状或铅管状） 肌肉强直 疼痛 随意运动少、慢、小（面具脸、慌张步态、小写症） 特殊姿势：头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直，拇指对掌，髋及膝关节轻度弯曲,大脑皮质新纹状体黑质网质部 新纹状体苍白球内侧部丘脑 VA, VL大脑皮质,大脑皮质,新纹状体,苍白球 外侧部,黑质网质部,苍白球 内侧部,VA, VL,纹状体损伤后的有关临床 震颤麻痹 paralysis agitens 目前认为，黑质上行抵达纹状体的多巴胺递质系统的功能在于抑制纹状体内乙酰胆碱递质系统的功能，黑质多巴胺递质功能受损，导致纹状体内乙酰胆碱递质系统功能亢进即锥体外系功能亢进。 氧化应激时，PD患者DA氧化代谢过程中产生大量H2O2和超氧阴离子，在黑质部位Fe2+催化下，进一步生成毒性更大的羟自由基，而此时黑质线粒体呼吸链的复合物I活性下降，抗氧化物特别是谷胱甘肽消失，无法清除自由基，因此，自由基通过氧化神经膜类脂、破坏DA神经元膜功能或直接破坏细胞DNA，最终导致神经元变性。 -synuclein基因突变 parkin突变基因 DJ-1 基因突变 LRRK2基因突变,男，62岁，在观看足球赛中突然晕倒，意识丧失2天。意识恢复时，右侧上、下肢瘫痪。6周后检查发现右上、下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，吐舌时偏向右侧，无萎缩，右侧眼裂以下面瘫。整个右半身的各种感觉缺损程度不一，但位置觉、振动觉和两点辨别性触觉全部丧失。温度觉有些丧失，痛觉未受影响。瞳孔对光反射正常，但患者两眼视野右侧半缺损。,病例9,诊断：内囊出血 右上、下肢痉挛性瘫痪表明上运神经元损伤症状；因舌麻痹而不萎缩，面下部亦麻痹，表明皮质脊髓束和皮质核束都受损伤。位置、振动和辨别性触觉的存在要求后索至大脑皮质这条通路必须完整，而痛觉在背侧丘脑水平感知。两视野右侧半缺陷要发生在左侧视束以上受损。请考虑，只有在何处损伤才会出现以上症状？,Anterior thalamic radiation,Frontopontine tract,Lentiform nucleus,Corticorubral tract,Parieto-occipito- temporo-pontine tract,Acoustic radiation,Optic radiation,Head of caudate nucleus,Corticonuclear tract,Corticospinal tract,Dorsal thalamus,Central thalamic radiation,Medial geniculate body,Lateral geniculate body,女，20岁，18岁时曾患亚急性细菌性心内膜炎用大量青霉素治疗了6周。8个月前，忽然晕倒，神志不清约1小时。当意识恢复后，仍神智模糊56天，不能说话。检查发现：右上肢痉挛性瘫痪，随意运动消失，无肌萎缩。右眼裂以下面肌麻痹。吐舌时舌尖伸向右侧，无萎缩。右下肢和左上、下肢无改变。无视觉和躯体感觉障碍。唇、舌能够运动，但不能说出规则的言语，问话时，只能回答简单的几个字，如“是”或“不是”。,病例10,诊断：运动性失语症 患者右上肢痉挛性瘫痪，意味着上运动神经元损伤。右侧眼裂以下面瘫和舌肌麻痹也支持上运动神经元损伤（见图）。患者右上肢瘫痪而右下肢完好，推测病变可能在大脑皮质吗？这样定位与运动性失语症是相符的，优势半球的Broca区在中央前回的前下方。这是由于供应此区大脑中动脉的分支血栓所致。患者曾患有心内膜炎病史，故此栓子是常见的。,病例讨论,病例一,患者：女性 5岁 在一次 高发烧后发现左下肢不能活。,查：,1. 头、颈、两上肢、右腿活动良好；,2. 左下肢瘫痪、肌肉萎缩、肌张力,3. 左膝跳反射消失，病理反射(),4. 全身深、浅感觉均正常,试分析,1.病变部位 2.损伤结构 3.症状发生原因,脊髓灰质炎 (小儿麻痹症),左腰骶膨大前 角运动神经元 受病毒侵害。,(排除周围神经损伤的可能),下神经元 损伤症状,L2-S3,股神经 L2-4,病例二,患者女性 65岁 自述“半身不遂”。,查：,左上、下肢瘫痪，肌张力，腱反 射亢进，无肌萎缩；,2. 左侧腹壁反射消失，病理反射()；,3. 左半身(包括头面部)各种感觉消失；,4. 双眼左半视野偏盲；,发笑时，口角歪向右侧，伸舌时， 舌尖偏向左侧，舌肌肌萎缩；,6. 余(),锥体束损伤 对侧前角外侧 核失去支配,感觉偏,视觉偏,锥体束损伤 脑神经核 核上瘫,典型的 内囊损伤 三偏征,( 1+5为运动偏 ),损伤 内囊 的 皮质脊髓束 丘脑中央辐射 视辐射 皮质核束,听辐射虽亦受 损，但不出现 症状。,病例三,患者：男性 自述夜晚行走困难。,查：,2. 双下肢本体感觉和精细触觉消失；,3. 双膝跳反射消失，,4. 双下肢无肌萎缩，肌力正常； 病理反射() ；,5. 余()。,黑暗中行走或闭眼行走，如踩 棉花，在光亮处行走需看脚步；,排除小脑损伤所致 的反射性共济失调,该反射由股神经(L2-4) 执行, 据此确认病变部位,感觉性共济失调体征,运动传导路 正常,L2-4,患者：男性 成人 嗜烟，自述右手食、中指 末节相邻部位溃烂而不感疼痛。,查：,两上肢及乳头平面以上 痛温觉消失；,2. 余(),病例四,组成臂丛的脊髓节段 (C5-T1)并下延至T4 脊髓丘脑束传导障碍.,当2条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导 障碍,损伤部位只可能是其交叉部位。,白质前连合损伤,根据形成脊髓丘脑束的纤维在交叉过程中 或交叉前要上升12节段，由此推断损伤 部位是C4T3节段的白质前连合。,C4T3,脊髓空洞症 或鞘内肿瘤,病例五,患者男性 23岁 半年来疲乏无力 ，走路不稳， 说话不流利。,查：,1. 站立时左右摇晃不稳，走路时步态蹒跚。,2. 指鼻试验()。,3. 四肢肌张力明显, 腱反射低下.,4. 病理反射() 。,5 余(),无锥体束损伤体征,无感觉障碍,小脑病变,患者：男性 半年前背部曾受外伤。,查：,1. 右腿瘫痪，肌张力，无肌萎缩；,2. 右膝跳反射亢进，右腿病理反射() ；,3. 右半身自乳头平面以下精细触觉消失， 右腿本体感觉消失；,4. 左半身自剑突以下痛温觉消失；,5. 余(),病例六,皮质脊髓侧束 损伤体征,右侧薄束 损伤,右侧脊髓 丘脑束损伤,脊髓右侧半横断,(T4平面),脊髓半横断三大体征:,同侧，损伤平面以下 肢体硬瘫。 同侧，损伤平面以下 深感觉丧失。 对侧，损伤平面以下12个节段 浅感觉丧失。,为什么不考虑断面的灰质 和其他纤维束的损伤?,病例七,患者女性 54岁 自述“半身不遂”。,查：,右上、下肢瘫痪，肌张力， 腱反射亢进，无肌萎缩；,2. 右腹壁反射消失，病理反射()；,3. 伸舌时偏向左侧，左半舌肌萎缩；,右半身(头面部外)，各种感觉均 消失；,5. 余(),锥体束损伤,左舌肌核下瘫,据此确定 损伤平面,脑干交叉性偏瘫,（舌下神经交叉性偏瘫） 延髓内侧综合征,患者男性 45岁 自述“半不遂”，看东西有二个象。,查：,左上、下肢瘫痪，肌张力，腱反射亢进， 无肌萎缩；,2. 左腹壁反射，提睾反射消失，病理反射()；,3. 右眼向内偏斜，不能外展，左眼运动正常；,4. 伸舌时偏向左侧，舌肌无萎缩；,5. 全身感觉正常；,病例八,锥体束损伤,左舌肌