课件：原发性肾小球肾炎.ppt

医学课件园 ,原发性肾小球肾炎,医学课件园 ,1)弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 ( diffuse endocappilary proliferative GN ),机制：循环免疫复合物,短时间,大量,小分子量 LM：弥漫性，内皮细胞和系膜细胞大量弥漫性 增生，伴多少不等的中性白细胞浸润,GBM 外侧块状嗜复红蛋白沉积 IM： IgG和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积 EM：GBM外侧有驼峰状( hump )电子致密物沉积 临床：青少年好发,急性肾炎综合征,医学课件园 ,毛细血管内增生性肾小球肾炎，起始期，内皮和系膜细胞增生，中性白细胞(W)浸润。,医学课件园 ,毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生(PASM)。,医学课件园 ,毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生(PASM)。,医学课件园 ,医学课件园 ,毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生，上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积。,医学课件园 ,2)弥漫性毛细血管外性或新月体性肾小球肾炎 ( diffuse extracappilary/crescentic GN ),机制：体内生成抗GBM抗体/免疫复合物沉积导致 的过于强烈的炎症反应/坏死性血管炎/特发 性/ 毛细血管壁严重损伤 LM： 弥漫性小球毛细血管壁断裂，血液流入肾 小囊，凝固，巨噬细胞浸润和肾小囊上皮 细胞增生,新月体形成,医学课件园 ,IM： IgG和C3沿GBM线状沉积/IgG和C3颗粒 或团块状沉积/阴性 EM：GBM断裂,纤维素沉积/电子致密物沉积 临床：青壮年发病,急进性肾炎综合征,医学课件园 ,新月体性肾小球肾炎，弥漫性新月体形成(C)。,医学课件园 ,新月体性肾小球肾炎，GBM和肾小囊基底膜均断裂，新月体形成。,医学课件园 ,新月体性肾小球肾炎，纤维素沉积于肾小囊(F)。,医学课件园 ,新月体性肾小球肾炎，肾小囊内大量纤维素沉积(F)。,医学课件园 ,新月体性肾小球肾炎， 细胞性新月体形成(C)。,医学课件园 ,新月体性肾小球肾炎， 新月体内可见溶菌酶阳性的单核巨噬细胞()。,医学课件园 ,新月体性肾小球肾炎， 细胞纤维性新月体形成。,医学课件园 ,新月体性肾小球肾炎， 纤维性新月体形成，伴再沟通现象()。,医学课件园 ,医学课件园 ,I 型新月体性肾小球肾炎， IgG细线状沿GBM沉积，无明显的细胞增生性反应。,医学课件园 ,新月体性肾小球肾炎， GBM断裂()，肾小囊细胞增生，纤维素沉积(F)。,医学课件园 , 型新月体性肾小球肾炎， IgA团块状和颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁，即新月体性IgA肾病。,医学课件园 ,医学课件园 ,3)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 ( diffuse mesangioproliferative GN ),机制：短时间，少量，大分子免疫复合物沉积 /其他类型GN演变而来 LM： 系膜细胞和基质弥漫性轻、中、重度增生,嗜复红 蛋白沉积 IM： IgG和C3沿系膜区团块状沉积 EM： 系膜增生伴电子致密物沉积 临床：各年龄均可发病,隐匿性肾炎、蛋白尿、血尿、肾 病综合征、慢性肾炎,医学课件园 ,中度系膜增生性肾小球肾炎,医学课件园 ,重度系膜增生性肾小球肾炎,医学课件园 ,系膜增生性肾小球肾炎， IgG在系膜区团块状沉积。,医学课件园 ,系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物(D)沉积于系膜区。,医学课件园 ,4) 弥漫性膜增生性肾小球肾炎 ( diffuse membranoproliferative GN ),机制：长期慢性,大量，大分子免疫复合物沉积（I，III型）；补体代谢障碍（II型） LM： 系膜细胞和基质弥漫性重度增生，广泛插入，GBM 弥漫增厚，双层或多层化，血管腔闭塞 IM： I和III型： IgG和C3沿系膜区及毛细血管壁团块状和颗粒状沉积。II型：C3沿系膜区及毛细血管壁沉积。 EM： I和III型：系膜增生，插入，伴内皮下和上皮下电子致密物沉积。II型：基底膜内带状电子致密物沉积。 临床：青壮年发病，肾病综合征、慢性肾炎,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,5) 肾小球微小病变 ( minimal change nephopathy ),机 制：不清楚，可能与细胞免疫有关 LM ：无病变或轻微病变 IM ： 阴性 EM ：上皮细胞足突广泛融合 临 床：儿童发病，肾病综合征,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,6) 膜性肾小球肾炎 ( membranous GN ),机 制：长期慢性,小分子量免疫复合物沉积/原 位免疫复合物沉积 LM ：GBM弥漫性增厚,GBM外侧颗粒状嗜复 红蛋白沉积,GBM钉突形成 IM ： IgG和C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积 EM ：GBM外侧多数电子致密物沉积 临 床：中老年发病,肾病综合征,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,7)局灶性肾小球肾炎 ( focal GN ),机 制：短时间,少量免疫复合物沉积 LM ：部分肾小球(少于50%)或部分毛细血管 襻坏死、增生或硬化 IM ： IgG和C3沿系膜区和毛细血管壁团块状 和颗粒状沉积 EM ：系膜增生伴电子致密物沉积 临 床：各年龄均可发病,隐匿性肾炎,蛋白尿,血尿,医学课件园 ,局灶性肾小球肾炎的特殊类型 局灶节段性肾小球硬化症 (Focal Segmental Glomerulosclerosis),病因发病机制： 原发性FSGS：1.各种原因导致的肾小球上皮细胞损伤和剥脱；2.超负荷蛋白导致的肾小球上皮细胞损伤和剥脱；3.高脂血症；4.肾小球血液动力学改变；5.血内通透因子的出现。 继发性FSGS：各种GN演变而来。 LM：局灶节段性肾小球硬化球性硬化多数肾小球硬化 IM：IgM和C3局灶节段性沉积 EM：系膜基质增多，电子致密物沉积，上皮细胞足突融合，剥脱 临床表现：大量蛋白尿，肾病综合征,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,8)硬化性肾小球肾炎 ( sclerosing GN ),机 制：各种肾小球肾炎或肾小球病的终末阶段 LM ：大部分肾小球系膜基质增生,硬化(50% 的肾小球) IM和EM ：无意义 临 床：青壮年和老年发病,慢性肾炎,肾功能衰竭,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,医学课件园 ,5.临床病理联系,尿量：少尿或无尿:内皮或系膜细胞大量增生, 毛细血管堵塞(毛细血管内增生性GN， 膜增生性GN)；大量新月体形成(新月体 性GN)；大量肾单位荒废(硬化性GN) 多尿、夜尿和等比重尿：大量肾单位荒 废(硬化性GN),医学课件园 ,尿质： 蛋白尿：肾小球毛细血管通透性增加(各型GN); 电荷屏障破坏(微小病变性肾小球病) 血 尿：肾小球毛细血管壁严重损伤和断裂(除 微小病变性肾小球病和膜性GN外的肾小球肾炎),医学课件园 ,肾病综合征(renal syndrome): 长期大量蛋白尿(大于3.5g/24h)导致低蛋白血症, 导致严重水肿，肝脏代偿性合成脂蛋白增强导致高脂 血症。 尿毒症(uremia): 因肾功能衰竭,代谢废物体内潴留, 水和电解质紊 乱，自身中毒。导致实质脏器水肿; 化学性炎;多系统 因中毒而功能遭抑制,因电解质紊乱而代谢异常,医学课件园 ,CONCLUSION,The glomerulinephritis (GN) is a nonsuppurative inflammation, is caused by allergic reaction or hypersensitive reaction. Glomerulus is major injury site. Its clinical manifestation include:proteinuria, hematuria, renal hypertension, renal edema and various degree influence on renal function.,医学课件园 ,CONCLUSION,antigen and atibody complex or immune complex：circulating immue complex (non-renal antigen ), immune complex in situ (anti-GBM antigen, anti-epithelial antigen:gp330, anti-mesangium antigen: Thy1, anti-endothelial antigen:ACE) (anti-planted antigen).,医学课件园 ,CONCLUSION,Immune complex deposit in varing site of glomerui. The molecular size, carring charge, quantity and deposited speed etc. of immune complex are key factors for its deposited site . The immune complex activate inflammatory mediators, including active complement, capillary active material and cytokin, etc.,医学课件园 ,Pathologic characteristic of glomerulonepfritis,医学课件园 ,Endocapillary proliferative GN: large number, small size immune complex suddenly deposit on subepithelial site. Endothelial cells and mesangial cells diffusely markedly proliferate, with leukocyte infiltration.,医学课件园 ,Membranous GN: small number and small size immune complex ，immune complex in situ or planted antigen，slowly deposit or form on subepithelial site. GBM becomes diffuse thickening.,医学课件园 ,正常,Mesangioproliferative GN: small number and large size immune complex deposit on mesangial site. Mesangial cells and matrix become diffuse proliferation.,医学课件园 ,Membranoproliferative GN: Type I, large number and large size immune complex deposit on mesangial site. Mesangial cells and matrix become diffuse proliferation, interposition and thick GBM. Type II, C3 nephritic factor ( anti-C3bBb antibody) is form .Mesangial cells and matrix become diffuse proliferation, large number electron dense deposit appear in GBM.,医学课件园 ,单核巨噬细胞浸润， 新月体形成,Crescentic GN: strong allergic reaction by anti-GBM antibody or other immune complex deposit. Glomerular capillary wall suffer severe damege and large number crescent formed.,医学课件园 ,Minimal change GN: is from negative charge decrease in filtrated barrier or the effect of c