课件：长期透析患者并发症梅长林.ppt

血液透析长期并发症,梅长林 解放军肾脏病研究所 第二军医大学长征医院肾内科,血液透析长期并发症,呼吸系统 消化系统 神经系统 泌尿系疾病 风湿性疾病 皮肤并发症,早、中期改变,肺功能轻度受损：肺活量减少、二氧化碳弥散能力下降 体内代谢性酸中毒时可出现肺过度呼吸，呈呼碱代酸,肺水肿（尿毒症肺）,形成原因： 肺淤血：高血压、容量负荷过重，导致左心功能衰竭 肺间质水肿：尿毒症毒素（多胺、多胺肽等）抑制Na+-K+-ATP酶 、Mg+-ATP酶，增加微循环血管通透性，以及低蛋白血症,临床表现,症状：咳嗽、气急、端坐呼吸、粉红泡沫痰 体征：双肺广泛的干、湿性罗音 胸片：以肺门为中心的对称性蝴蝶阴影,治 疗,急诊透析，加强超滤，清除过多的水分 充分透析，清除毒素，纠正低蛋白血症 严格限制水分的摄入,胸腔积液,分类： 渗出性（较多见）：尿毒症毒素等，纤维素炎症，可为血性 漏出性：水钠潴留、心衰、低蛋白血症 透析相关性：HD 深静脉插管引起深静脉狭窄、 血栓形成， PD 先天性膈肌缺损,处 理,1、 加强透析、超滤，提高血浆胶体渗透压 2、必要时行胸穿抽液 3、调整透析方式和血管的处理（透析相关性）,肺部感染,由于CRF患者免疫功能的低下、营养缺乏、贫血等因素，容易发生。 常见包括：肺炎 肺结核,肺炎,发生率为5.7次/1000治疗月 院外感染死亡率为12%，若有慢支、肺气肿等基础病变，死亡率可达50% 院内感染死亡率高达57%,病原菌,院外：肺炎链球菌为主，其他依次为流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌、金葡菌、军团菌等 院内：以革兰氏阴性杆菌为主，还包括肺炎链球菌、金葡菌、真菌、厌氧菌、军团菌等,治疗,选用敏感抗生素针对性治疗 注意药物剂量的调整和对残肾功能的保护,肺结核,血透患者结核发生率： 5.98%（南方医院）, 7.1%（南总） 其中68%的结核病在血透1年内发生。 CAPD患者：9.8% 肺结核约占所有结核感染的38.8%,临床症状,缺乏特异性 疲乏、消瘦、发热、厌食等症状易被尿毒症和透析致热源反应等掩盖,辅助检查,ESR 由于CRF患者普遍贫血，此项指标没有诊断价值。 PPD试验 CRF患者细胞免疫低下，假阴性率高 细菌学检查 反复行痰、支气管冲洗液、胸腹水检查阳性率不到30% 病理活检 南方医院报道：检测血清、浆膜腔液抗PPD-IgG水平，具有早期诊断价值,诊断标准,除临床表现外，具备下列表现1项以上： 连续两次以上检出病原菌 病理学证实为结核 不明原因发热超过4周，正规抗生素治疗无效，抗痨14天后显效 血清或浆膜液中抗PPD-IgG阳性,治 疗,异烟肼： 主要肾脏排泄，可为透析清除 300mg/d（5-6mg/kg/d） 应在透析后追加剂量 推荐同时常规服用维生素B6，以预防神经炎,利福平：主要肝脏排泄 当每日剂量达到900mg时，肾衰 方影响其清除，常用剂量450mg/d、顿服。 可引起急性过敏性间质性肾炎、肾间质纤维化,吡嗪酰胺： 细胞内杀菌剂，代谢产物经肾脏排泄 抑制尿酸分泌，可引起关节痛 40mg/kg 3/w，或60mg/kg 2/w,乙胺丁醇 ： 80%经肾脏排泄 有作者主张透析前4-6小时给药，每周总剂量90mg/kg，根据透析次数分配 突出副反应为球后视神经炎,治疗方案,标准化疗：18-24月 异烟肼+链霉素+乙胺丁醇/对氨基柳酸 短程化疗： 9月方案：异烟肼+利福平+乙胺丁醇 6月方案：异烟肼6+利福平6+吡嗪酰胺2 对耐药菌株：加链霉素2/乙胺丁醇2,睡眠呼吸暂停综合征,见于男性CRF患者，病因未明。 可能为中枢神经功能障碍，并无肺部器质性损害，有作者提出可能与雄激素有关。 治疗： 支链氨基酸 经鼻连续正压通气,肺转移性钙化,属于全身软组织、脏器转移性钙化的一种，可能缘于钙磷代谢的紊乱和继发性甲状旁腺功能的亢进等因素。 一般认为，钙磷（单位为mg/ml）70时，转移性钙化就可发生。,病理改变,肺质地变硬，重量增加 肺泡间隔钙化、增宽、纤维化 支气管壁和小动脉也可见钙化,临床表现,常主诉气短，肺部体征多为阴性 呼吸功能检查提示肺活量、动脉血氧分压下降 典型X线片表现为弥漫、浸润性密度增高，但早期常难以发现 肺部CT平扫：弥漫性密度增高影，较平片敏感 锝99同位素扫描对全身的骨外钙化诊断意义较大，有助早期诊断,治 疗,1、纠正钙磷代谢紊乱的一般措施：低磷饮食、磷结合剂的应用、活性维生素D3 2、低钙透析 3、甲状旁腺的处理 1）甲状旁腺局部无水酒精注射 2）甲状旁腺次全切或全切后自体移植 4、肾移植,血透相关的低氧血症,铜仿膜和醋酸盐透析液血透时，体循环动脉氧分压可降低10-15mmHg。 一般临床表现不明显，对有心肺基础疾病患者可出现胸闷，呼吸困难。,机 制,醋酸盐透析对二氧化碳的消耗引起通气障碍 生物相容性差的透析器替代途径激活了补体系统，活化的白细胞释放炎性介质（如“过敏毒素”），导致气道痉挛、换气功能的障碍 其他：肺微血栓、酸中毒过快纠正等,治疗,吸氧 碳酸氢盐透析 用生物相容性好的透析器 可考虑透析器的复用,消化系统,病 因,尿毒症毒素,尿素 高浓度尿素呕吐、嗜睡、头痛、瘙痒、出血倾向 动物实验：高浓度尿素抑制酶活力，影响代谢过程 氰酸盐 抑制多种酶的活性，出现厌食、腹泻、嗜睡、抽搐等,尿毒症毒素,胍类 胍、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍基乙酸、胍基琥珀酸、1,3-二苯胍 抑制大部分酶的活力 通过氧化磷酸化脱偶联而抑制线粒体呼吸 胍中毒可产生消化系、神经系统等症状,尿毒症毒素,多胺 丁二胺、亚精胺、精胺、尸胺 改变cAMP信使活性 通过细胞质膜分离抑制再循环受体 干扰钙进入细胞或干扰钙分布的调节 抑制蛋白激酶 干扰蛋白质合成 抑制细胞对活化刺激物的反应,尿毒症毒素,氨 胃肠道产氨增加 胃酸化减低 胃炎、口角炎、溃疡性肠炎、结肠炎,水电酸碱失衡,低钠血症 水潴留 代谢性酸中毒,其 他,神经病变：糖尿病自主神经病变胃肠道麻痹、便秘 药代动力学改变加重药物的胃肠道副作用 尿毒症使原有胃肠道疾病加重,消化系统并发症,胃肠道疾病 胃肠道出血 食管炎 胰腺疾病 胃炎及消化性溃疡 慢性胰腺炎 胃排空延迟 肝胆疾病 肠缺血和肠梗死 慢性胆囊炎 肠梗阻 胆石症 憩室病 肝炎 肠穿孔 肝硬化 血管畸形 腹水 淀粉样变,食 管 炎,发病率显著高于普通人群，8%食管反流，13%食管炎 病因：毒素及电解质紊乱，产生神经、肌肉毒性，引起食管运动异常 表现：食管下端括约肌松弛，胃内容反流 治疗：避免铝制剂,胃肠道出血,尿毒症透析患者胃肠道出血病因,上消化道出血 憩室病* 食管炎* 结肠溃疡 食管静脉曲张破裂 自发性穿孔 食管贲门粘膜撕裂 炎症性肠病 胃炎* 痔 十二指肠球炎 累及上、下消化道疾病 消化性溃疡 血管畸形* 下消化道疾病 淀粉样变 缺血性结肠炎 感染 肠梗阻* 新生物,消化道大出血的治疗,一般急救措施 病人平卧，加强护理，严密观察病情 积极补充血容量 输血，生理盐水,消化道大出血的治疗,止血措施 1. 药物治疗 去甲肾上腺素8mg+冰水100ml，分次口服或从胃管内注入 H2受体拮抗剂 雷尼替丁或西咪替丁 H+泵抑制剂 洛赛克 2. 胃镜下止血 3. 选择性动脉造影，经插管滴注垂体加压素0.10.2单位/ml/min 4. 雌激素 加强透析 无肝素透析，腹膜透析,胃排空延迟,常发生于未透析患者，尤DM 表现：腹胀、纳差、恶心、频繁呕吐，伴营养不良及水电酸碱失衡 机制：毒素影响神经肌肉功能，胃张力下降，蠕动减弱 治疗：促胃动力，如吗丁啉，早期充分透析,肠 道 病 变,肠 缺 血,原因 脂质代谢紊乱，动脉粥样硬化 心输出量减少 药物：如受体阻滞剂 超滤引起低血压 表现：腹痛、恶心、呕吐、腹胀、出血、休克 治疗：补充血容量，血管造影，手术,急性肠梗阻,是血透患者严重并发症之一，约占总病死率的9% 病因：心输出量下降，心律失常，使用致肠系膜血管痉挛药物（地高辛、普萘洛尔），严重高血压致小肠缺血，透析相关性低血压 早期诊断难，避免超滤过多，低血压，容量减少,小肠吸收不良,不影响糖、蛋白质、铁的吸收 缺乏活性VD3，钙吸收下降 脂肪轻度吸收不良,憩 室 病,80%多囊肾病 炎症、脓肿、穿孔 腹痛、发热、白细胞增高 抗感染、手术,其 他,2-微球蛋白淀粉样变胃肠道沉积：出血、腹泻、肠梗塞 粪石嵌塞：解除便秘、手术 缺血性结肠炎：与右侧结肠病变相关，常发生于CRF血透患者 肠穿孔：肠缺血、肠梗阻、憩室病、腹透管损伤、自发性穿孔,便秘,功能性便秘 大便次数少于每周3次 经常用力 不完全排空 块状粪便 需手工帮助 正常人群发病率随年龄增加 65岁以上为25% 血透患者63% 腹透患者29%,便秘诊断,病史：近期大便改变和服药情况 体检：肿块 影像检查：肿块、巨结肠、狭窄 以上无异常则需考虑： 粪便移动时间延长 盆底功能异常 胃肠专科医生会诊,便秘治疗,早期积极治疗，因易形成憩室和穿孔，尤其PKD患者 增加食物纤维和活动 避免容量不足 减少引起便秘的药物 容积性泻药增加粪便量 软便剂使水进入粪便但效果不强 高渗含镁制剂在肾衰患者不用 长期用铝结合剂加重便秘，引起肾性骨病和脑病 肠壁刺激剂长期使用会导致低钾和蛋白营养不良 透析患者顽固便秘可短时间予乳果糖、山梨醇和聚乙二醇 严重便秘必要时手术,肝 脏 疾 病,发 病 机 制,病毒性肝炎 缺血、缺氧 药物毒性 代谢紊乱 反复输血,病 理,肝脏肿大 肝细胞毛玻璃状，胞质增多，内质网增生，高尔基体肥大 肝纤维化 肝炎病毒：炎症、坏死,临 床 表 现,肝脏代谢紊乱 胰岛素抵抗，糖利用下降；糖异生增加，糖酵解抑制 氨基酸（Try、Phe、Ser、Ala）吸收异常 白蛋白合成下降 三酰甘油和低密度脂蛋白下降,临 床 表 现,药物、毒物肝损害 药物中毒 肝铁质沉着 肝脏铝负荷增加 硅沉着性肝纤维化：透析,临 床 表 现,病毒性肝炎 症状非特异 AST、ALT升高超过正常2倍 及时明确病因：甲、乙、丙、丁、戊肝及其他病毒（EBV、CMV），排除非病毒性肝炎（细菌、药物或毒物） 甲肝 粪-口传播 诊断：IgM型抗HAV,临 床 表 现,乙肝 工作人员；针头误伤或皮肤、黏膜破口 透析患者：透析设备、感染灶、皮肤黏膜破口 丙肝 输血相关，易在透析室爆发流行，美国透析患者发生率为12%36% 抗HCV：急性感染后1.56月出现 无须隔离，须消毒预防，定期查肝功 丁肝 发生于HBV感染患者 隔离，全面预防,透析相关性腹水,病因及发病机理 1. 水钠潴留 2. 腹膜毛细血管通透性增加 3. 淋巴引流异常 4. 含铁血黄素沉着 5. 感染 6. RAS激活、循环免疫复合物、甲旁亢 7. 其他：低蛋白血症，肝硬化，心力衰竭,透析相关性腹水,临床表现 腹胀、气急、恶病质、透析间期体重增加多 四肢水肿不明显、动脉高血压 治疗 1. 限制水盐摄入 2. 去铁胺与促红素联合治疗 3. 腹水浓缩回输 4. 腹腔穿刺放液 5. 抗感染治疗 6. 肾移植,2019/8/21,63,可编辑,其 他,胰 腺,可有形态学改变和分泌功能失调，可无症状，少数患者表现急腹症 B超示导管增生、异化、扩张、纤维化，程度与CRF病程有关 胰腺炎 原因：高脂血症、高钙血症、甲旁亢、缩胆囊素和促胰液素升高、药物（激素、Aza）、肠系膜缺血、病毒性肝炎 血淀粉酶升高超过正常3倍，特异性胰腺同工淀粉酶活性80%，淀粉酶清除率 无症状血淀粉酶升高：肾小球滤过减少，肾小管降解减少,神经系统,神经系统并发症,多种多样 有些类似肝昏迷早期的症状 有些类似精神分裂症的表现 老年病人有些症状象痴呆症的表现 特别是有精神病史和脑血管病史的病人，临床鉴别有一定难度,中枢神经并发症,尿毒症脑病 电解质异常和酸中毒引起的脑病 失衡综合征 铝中毒脑病 Wernickes脑病和药物诱导的脑病,中枢神经并发症,脑血管疾病 高血压脑病 Binswangers脑病(皮层下动脉硬化性脑病，SEA) 短暂性（一过性）脑缺血 脑梗塞 中枢神经系统感染 癫痫,周围神经疾病 尿毒症多神经病 单神经病 自主神经病 骨骼肌病 神经精神异常,中枢神经系统并发症,尿毒症脑病 电解质异常和酸中毒引起的脑病 钠异常 代谢性酸中毒，可引起谵妄、震颤和昏迷 钙、镁离子异常 失衡综合征 铝中毒脑病,中枢神经系统并发症,脑血管疾病 高血压脑病：透析患者血压突然升高或严重升高如达33/20.0kPa(250/150mmHg)以上并伴有神经系统和/或眼部症状者称为高血压脑病 发生机制：可能是脑部小动脉持续而严重的痉挛后，出现被动性或强制性扩张，脑循环发生急性障碍，导致水肿和颅内压增高 表现： 常先有血压突然升高，头痛，恶心呕吐，烦躁不安等症状， 然后出现剧烈头痛、恶心、呼吸困难或减慢，视力障碍，黑朦、抽搐、意识模糊甚至昏迷,脑血管疾病,Binswanger脑病 又称（大脑）皮层下动脉硬化性脑病(Subcortid arterio-sclerotic encephalopathy SEA) 多发生在有长期高血压和糖尿病史患者，在中年或老年早期，缓慢发生痴呆，出现语构障碍、记忆丧失、吞咽和走路困难,脑血管疾病,短暂性（一过性）脑缺血发作(Transient ischemic attack，TIA)和脑梗塞 短暂脑缺血发作是指一过性脑缺血引起的神经系统局限性功能紊乱，发作数秒至数小时，一般不超过24小时，多与颅内、外动脉狭窄有关，多数病人是脑动脉痉挛和微血栓形成所致 动脉硬化性脑梗塞是脑部动脉硬化和血栓形成，使管腔变狭或闭塞，导致急性脑供血不足引起的脑局部组织坏死,脑血管疾病,颅内出血和硬膜外血肿 脑血管意外在透析患者死亡中占50%以上，是最常见的死亡原因 原因：血压突然升高，过量使用抗凝剂或脑部撞击，多囊肾病先天性颅内动脉瘤破裂 表现：突然剧烈头痛、呕吐、偏盲、意识障碍等,脑血管疾病,脑萎缩和痴呆 主要见于中老年病人，多数有脑血管病变、高血压或低血压的基础 常表现为表情淡漠、厌食或失语，症状改善与加强透析、营养供给和血液滤过有密切关系，但有时与原发性难于鉴别,脑血管疾病,癫痫 原因：可以是尿毒症毒素、电解质紊乱、高血压和透析失衡，若伴有脑出血或脑积液则病情更复杂 表现：可以是小发作、大发作和持续状态，注意与低钙抽搐鉴别 治疗 发作时静脉注射安定10-20mg 反复发作可以安定持续静脉滴注 多巴金0.4-0.8 静脉滴注,周围神经病变,病因和发病机理 主要原因：尿毒症毒素滞留，特别是中分子毒物、PTH等在体内滞留，影响神经传导速度，促使神经纤维变性及发生脱髓鞘病变 其他 维生素和微量元素缺乏 水电解质和内分泌紊乱及铝中毒 高2-微球蛋白所导致的神经纤维淀粉样变,周围神经病变,临床表现及诊断 感觉障碍 手套、袜套型感觉障碍 深部发痒、刺激、蚁走感 不安腿综合征(Restless foot syndrome) 烧灼足综合征(Burning foot syndrome) 运动障碍型 上下肢肌力和肌张力下降，肌肉萎缩，步行困难，腱反射迟钝 腕垂及足垂症 迟缓性瘫痪 混合型：具上述两种表现 亚临床型,周围神经病变,防治 充分透析 一般认为CAPD、HF及HDF优于常规血透 肾移植 最有效 但对晚期病变效果较差 其他 补充维生素 锌疗法,自主神经病变,主要表现 低血压 性功能紊乱 汗腺分泌失调 胃肠功能紊乱 心血管自主神经功能紊乱,自主神经病变,诊断 不很准确，常用的有：呼吸性心律不齐，Valsalva试验，冷加压试验，握力试验，发汗试验及酪胺试验等 防治 加强透析 适当服用B族维生素 防止铝等重金属中毒 肾移植后植物神经病变可以逐渐恢复,Wernickes脑病,又称脑型脚气病，VitB1缺乏所致的急性出血性脑灰质炎 典型表现为精神异常、眼球运动障碍和共济失调 发病机理：VitB1缺乏，可能是血液透析丢失和摄入不足。神经细胞变性坏死，脱髓鞘和轴索变性，常累及: 第3、4对颅神经核及相邻的被盖区，常引起双侧眼外肌麻痹 脑干腹侧核团受损，引起眼震及平衡障碍 小脑皮质或中脑病变，引起肢体为主的共济失调 周围神经损害：引起多发性神经病变,临床特点 初期为恶心、呕吐，病情发展逐渐出现精神异常、舞蹈征、视觉障碍以及进行性智力衰退；可以有肌阵挛和惊厥；意识障碍出现较晚，严重者昏迷、死亡。 诊断 难。注意排除透析失衡、老年性痴呆、尿毒症脑病。可以进行诊断性治疗。VitB1-0.1,肌肉注射，效果明显。2周无效可排除。可以测定血VitB1确诊。 预防 常服VitB1, 特别是糖尿病、营养不良、胃肠病时、感染和手术等、心衰伴体液潴留、无法解析的精神异常以及周围神经炎时。严禁：不补VitB1给以葡萄糖，使用糖皮质激素。,泌尿系疾病,获得性囊性肾病,发生于任何原因引起的CRF患者中，需与其它CKD鉴别 刚进入透析的患者：520 维持性血透和腹透：发病率接近，10年后达80100，10年后发展速度下降 儿童也易患，有研究认为男性比女性发病率高，发展快 移植后病程变化多样 移植肾长期功能良好：发展减慢，囊肿萎缩 移植肾功能减退或衰竭：进一步发展，甚至移植肾发生ACKD,病理,多数囊肿发源于近端小管 机制不明 早期主要表现：小管上皮细胞增生 缺血，尿毒症毒素 缓慢进展性皮质丧失：ACKD不受原发病和透析形式的影响,临床表现,单侧或双侧肾囊肿，多数位于皮质，大小数目不等；罕有严重病例难与ADPKD鉴别；与遗传性囊性病比较，囊肿限制于肾内 通常无症状，腹部影像学检查偶然发现,临床表现,并发症 囊肿出血伴或不伴血尿，发展至囊肿破裂、肾周出血、腹膜后出血 囊肿或囊周钙化，结石少见 囊肿感染，脓肿形成，败血症 红细胞增多症，类似于PKD患者 恶变,恶变,尿毒症患者80的肾细胞癌由ACKD恶变引起 维持性透析或肾移植患者：ACKD并发RCC 1 ACKD患者发生RCC比一般人群高40倍 危险因素：男性（男:女7:1），非裔，长期透析，严重ACKD伴肾体积显著增大 50多灶，10双侧，主要为乳头瘤 通常无症状，15伴出血、发热、腰痛,诊断,超声 优点：敏感检测ACKD和大的RCC 缺点：难以显示终末期肾皮质和复杂囊肿的回声特点 CT、 MRI ：检测小的恶变 细针穿刺：怀疑恶变 萎缩肾脏的RCC仍可能漏诊（最大8cm）,预后,镜下：Ccr3mg/dl，囊肿可见 透析10年后近100发生ACKD 恶变 肿瘤生长速度不一致 RCC转移（1530）、5年生存率（35）与一般人群相近 死亡：广泛转移，RT死因2 RT对ACKD伴RCC自然病程的影响尚不清楚,治疗,时机：出现并发症：出血、感染、恶变 出血、感染：保守治疗 恶变：手术？围手术期发病率及死亡率 3cm，易转移，手术？ACKD肿瘤大小难测定；部分ACKD未发现肿瘤时已发生转移 3cm 无并发症：观察 增大：切除 有并发症（背痛、持续血尿）：切除 单侧肾肿瘤的预防性对侧肾切除 不推荐手术风险，贫血加重，残余肾功能丧失 双侧肾切除 肾移植，免疫抑制治疗有益,尿路结石,发病率高 结石成分：大多数由蛋白基质、淀粉样物质、草酸钙或这三种物质混合所组成。口服含铝磷酸盐结合剂可发生尿酸铝镁结石 表现：有肾绞痛，急性或复发性感染，少尿者可见尿道梗阻 治疗：除限制饮水量外，其他按常规处理。体外震波碎石对透析患者上尿路结石的效果尚不明确。血液透析患者复发性草酸钙结石应进行高流量透析,恶性肿瘤,肾细胞癌 发病率 维持性血液透析患者肾细胞癌发病率比非尿毒症患者高倍 成人型多囊肾或获得性肾囊肿的透析患者患癌危险也增加 表现：厌食，消瘦，不明原因发热，血尿，腰痛及可触及的肿块,恶性肿瘤,肾细胞癌 诊断 超声和CT检查以明确诊断 血液透析3年或3年以上的患者，由于有恶变可能，即使无症状，也应行超声检查 维持性透析开始时，也应作超声检查作为对照 有囊肿病史者，每12年检查一次。可疑者，行CT检查。 治疗 根治性肾切除术：直径大于3cm或CT值大于20Hf单位的实性肿块 直径在3cm以下，无症状实性肿块：尚有争议，需作超声或CT随访,恶性肿瘤,肾盂癌 镇痛剂肾病透析患者40%最终会发生肾盂癌 变异细胞癌多见， 但也可见到鳞状细胞癌 血尿是最常见的症状,风湿性疾病,透析性关节病 肾性骨病 骨质疏松 透析患者其他形式的关节炎 SLE的肾脏替代治疗,透析性关节病,HD3m，有关节症状者69%(Brown and Gower) HD10y，有关节症状者97%(Sethi),淀粉样变,2-M沉积在关节软骨、关节腔、滑膜、骨骼 症状：单侧肩疼、膝、踝、腕关节 夜间加重，HD后缓解 椎骨狭窄、N受压、骨囊肿及病理性骨折,腕管综合征 多发于HD后数年数十年 正中N受压：拇、食、中指的一段及手掌有烧灼感、僵硬、肌萎缩 疼痛在夜间及HD时加重 轻叩腕部(Tinel氏征)及压迫腕部(Phaleus氏征)症状加重,内脏受累 血管壁增厚、血栓形成，内脏增大无症状 心脏(80%)，胃肠(78%)，肺(59%)，肝(41%)，肾(33%)，脾(5%) 心脏心衰、致死的常见原因 胃肠出血、肠穿孔、慢性肝硬化、假性肠梗阻,诊 断,局部活检，放射学有别于其它关节病 超声：软组织肿胀、肌腱变厚,2-M淀粉样关节病的放射学特征,囊 肿 髋、肩部10mm，腕部5mm 在滑膜受累的周围区域 股骨颈及承力骨直径30%/每年 关 节 至少2个关节受累 每个关节两处受累 关节腔 受累部位周围的关节腔须正常,血浆淀粉样扫描(SAP) 淀粉原纤维与淀粉样物质结合 I123淀粉样物质 I123-2M扫描：适于较大的淀粉样沉积，放射性强 锢111- 2M扫描,病 理,GFR血2M 酸中毒：实验证明酸中毒时产生和释放2M,预防和治疗,肾移植为最有效的方法 激素： 停、撤药后易复发 CAPD优于HD 高通透性透析膜AN69或聚枫膜 症状治疗：NSAIDs，外科手术：腕管切开减压、关节置换、囊肿刮除+填塞,肾性骨病,包括骨质疏松、骨软化、继发性甲旁亢、铝中毒及2M淀粉样变,骨质疏松,实验室检查,血 钙、磷、AKP、PTH VitD、骨钙素和雄性激素 尿 钙 放射学 腰椎或胸椎,骨质疏松的预防和治疗,纠正影响骨和矿物质代谢异常的相关因素 尽量减少免疫抑制剂用量 尽可能加强承重骨的锻炼 饮食钙(男性1000mg/d，绝经期妇女1500mg/d) VitD(400800IU/d) 禁止吸烟和饮酒 避免用袢利尿剂(增加尿钙排出) 检测性激素 绝经期及绝经期前妇女雌激素替代治疗,透析患者其它形式的关节炎,假性痛风：脱氧焦磷酸钙(CPPD)，大、中关节， 突发疼痛，水肿，发红，关节液中见弱阳 性双折光短指状结晶体 X线见软骨钙化,羟磷灰石结晶性关节炎 常发生于肩部，皮下结节，关节周围钙化