课件：系统性红斑狼疮.pptx

川崎病教学查房,主讲人：何雪萍,汇报病史：,陈晗睿，女，三个月零五天，汉族。患者主诉“发热6天，伴皮疹.唇红5天，眼红，手足肿胀2天于10月7号入院” 。 现病史：患儿于入院前6天，患儿无明显诱因出现发热，体温多数波动在37.038.4，最高体温在38.4，伴咳嗽，为阵发性单声咳嗽，无畏寒 无头痛，无视物模糊，无咳痰.流涕，自行在家中观察，给与物理降温，口服“小儿氨酚黄那敏颗粒”，5天谴出现皮疹，在卡介苗接种处，躯干，臀部，四肢分批出现，散在谈红色斑疹，唇干，皲裂，仍发热，眼无分泌物，2天前家长发现患儿眼发红，可见指，趾端硬肿无疼痛，继续上诉治疗无好转，6号去南川区人民医院就诊，完善胸片提示支气管肺炎，血常规：WBC 9.5x109/L，RBC：4.07x1012/L，Hb:107g/L,CRP:15mg /L.PLT：629x109/L,考虑“支气管肺炎，不典型川崎病？”，门诊给以“哌拉西林他挫巴坦”，“炎琥宁”“核黄素”输液治疗无好转，为进一步治疗，就诊于我院门诊，门诊以川崎病收入我院。 患儿此次患病以来小便.大便正常, 精神食欲欠佳。,生长发育史：2月抬头，活动量正常。 喂养史：生后混合喂养，未添加辅食 既往史：患儿体健，无手术室，无食物药物过敏史。 家庭及生活环境史：父母亲身体健康良好，非近亲配婚，无遗传病史，居家环境良好，周围无工业污染。,入院诊断： 川崎病 支气管肺炎 败血症？,辅助检查： 10-06号胸部政策为提示支气管肺炎 2. 血常规： ：WBC 9.5x109/L，RBC：4.07x1012/L， HB:107g/L, PLT：629x109/L,CRP:15mg /L. 3. 血沉 ：23（正常值0-20）,小儿皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。,临床变现 持续性发热：511天或更久（2周至1个月），体温常达39以上，抗生素治疗无效。 黏膜：双侧结膜充血，无脓性分泌物，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。 皮肤：出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，呈向心性，多形性，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。手足皮肤呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，恢复期出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处-此为川崎病的典型临床表现。肛周皮肤发红，脱皮。 急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著。 心脏损害。,实验室检查：血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、 血沉加快,2019/8/21,9,可编辑,治疗要点 静脉输注丙种球蛋白（IVIC），剂量1-2g /kg于8-12小时静脉输入。 阿司匹林口服(首选）， 激素，仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗 抗血小板聚集，阿司匹林加双嘧达莫。,护理诊断 1 皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应有关 2. 口腔黏膜受损 与自身免疫 长期服用激素药物有关 3.潜在并发症：慢性肾衰竭 4.焦虑：与病情反复发作有关 5.知识缺乏：缺乏用药知识,护理措施 1.密切观察病情 2.注意活动与休息 急性期及疾病活动期应卧床休息缓解期可适当活动。 3.做好皮肤护理 挂厚窗帘以免阳光直射，病室做紫外线消毒时安排病人回避。病人应避免在烈日下活动，必要时穿长袖衣裤，戴遮阳帽、打伞，禁忌日光浴。保持皮肤的清洁卫生，可用清水冲洗皮损处，每日3次用30左右温水湿敷红斑处，忌用碱性肥皂，避免化妆品及化学药品，防止刺激皮肤。 保持口腔清洁及黏膜完整；脱发的病人应减少洗头次数，每周2次为宜，忌染发、烫发、卷发。,护理措施 4.预防感染 SLE患者抵抗力差，易发生感染。病人宜住单间，减少探视。 5.药物护理 激素类药物 勿擅自停药或减量以免造成疾病治疗“反跳”。 非甾体类抗炎药 胃肠道反应多，宜饭后服，具有肾毒性，伴肾炎者禁用。 抗疟药 引起视网膜退行性病变，故应定期查眼底。 免疫抑制剂毒性较大 定期查血象、肝功能。 6.饮食护理 饮食以高蛋白，富含维生素，营养丰富，易消化的食物，避免刺激性食物。肾功能损害者，应给予低盐饮食，适当限水，并记录24h出入量；尿毒症患者应限制蛋白的摄入；心脏明显受累者，应给予低盐饮食；消化功能障碍者应给予无渣饮食。,健康宣教 忌食含有补骨脂素的食物，如芹菜、香菜、无花果等 .注意活动与休息 急性期及疾病活动期应卧床休息缓解期可适当活动 避免