课件：第七章第二节维生素D缺乏性佝偻病.ppt

维生素D缺乏性佝偻病(Vitamin D deficiency),安徽理工大学医学院护理教研室 胡乐林,学习目标 1、掌握维生素D缺乏性佝偻病病因、临床表现、护理诊断、措施。 2、熟悉发病机制。,维生素D缺乏性佝偻病是婴幼 儿时期的一种常见慢性营养缺乏 症。是由于维生素D不足，使机 体内钙、磷代谢失常，以致骨骼 发育障碍，严重者骨骼发育畸形， 常见于23岁以下的婴幼儿，重症 患儿发病率显著减少，但轻中度 者仍较多，且北方多于南方,概述,维生素D的来源,1、母体胎儿转运 2、食物中的维生素D 动物 VD3 植物 麦角固醇- UV-麦角骨化醇(VD2 ） 3、皮肤光照合成 *主要来源 皮肤7-脱氢胆固醇-UV-胆骨化醇（VD3）,维生素D代谢形式,维生素D3（无活性） 25-羟化酶 25-羟胆骨化醇（肝脏） 1 -羟化酶 1，25-双羟基胆骨化醇（肾近曲小管） 作用于骨、肠、肾，发挥生物学活性,1,25-(OH)2D3的主要生理功能,促进小肠粘膜对钙磷的吸收； 促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄； 促进破骨，以利于新骨形成：促进破骨细胞活动，使旧骨脱钙，骨盐溶解，同时促进成骨细胞功能，血液中钙、磷向骨质生成部沉着，新骨形成。 近年来还发现1，25(OH)2D尚参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。 1,25-(OH)2D3：升血钙，升血鳞,甲状旁腺素（PTH)的生理功能,1、促进肠道对钙、磷的吸收 2、促进肾小管对钙的重吸收， 抑制对磷的重吸收 3、促进旧骨脱钙，使血钙增加， 不能促进新骨形成 PTH：升血钙，降血磷,降钙素（CT) 甲状腺C细胞分泌，作用：降血钙，降血磷。,病因,1. 日光照射不足： 2. 摄入不足： 3. 需要量增加： 4. 食物中钙磷比例不当： 5. 疾病和药物的影响：,VD缺乏 肠道吸收钙磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管P重吸收减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨作用加强 血钙下降 低血磷 钙磷乘积下降 血钙正常或偏低 手足搐搦 骨矿化受阻 佝偻病,四、发病机制,临床表现,本病好发于3月-2岁小儿，主要表现为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等，重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功能障碍，并影响智力发育和免疫功能。,1、表现：多在3个月左右，以神经精神症状为主，表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等，常无明显骨骼变化，持续数周或数月，不治可发展为激期。,临床表现-初期,2、体征：可出现枕秃。,临床表现-初期,维生素D缺乏性佝偻病枕秃,3、生化： 血钙正常 or ,血磷,钙磷乘积稍,AKPor 正常,1,25-(OH)2D3。,除有初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓，年龄段不同其表现也不同。,临床表现-激期,（1）头颅：颅骨软化（乒乓颅）；方颅；前囟大且闭合延迟；出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质，易患龋齿。,激期-骨骼的改变,颅骨软化：,是由于 颅骨骨样组织异常堆积形成。,（2）胸廓畸形：肋串珠：以两侧7-10肋最明显，肋膈沟；鸡胸或漏斗胸； （3）四肢畸形：手脚镯；“X”或“O”型腿； （4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。,激期-骨骼的改变,肋串珠：,是由于 肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起，常见于7-10肋而成串状分布。,肋膈沟：,是由于 膈肌随呼吸舒缩，牵拉骨质软化的肋骨而造成内陷所致。,手脚镯：,是由于骨骼干骺端骨样组织异常堆积而隆起所致。,“X”型腿：,是由于肌肉韧带松弛、骨质软化，在重力的作用下所致的骨骼畸形。,“O”型腿：,“K”型腿：,脊柱后凸：,是由于肌肉韧带松弛、骨质软化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形。,维生素D缺乏性佝偻病胸骨下陷及肋缘外翻,鸡胸,血磷妨碍肌肉中的糖代谢 而导致肌力肌张力降低，抬头、 坐、立、行等运动功能发育落后 ，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹 等。,激期-全身肌肉松弛,蛙状腹：,是由于肌肉韧带松弛、腹腔脏器下垂，导致腹部向外向下膨出。,植物N兴奋-多汗，大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，免疫功能低下-反复感染，并影响心肺功能和消化道功能。,激期-其他,血生化：此期血钙稍，血磷明显，钙磷乘积（30），AKP 。 (Ca*P=Ca的mg/dl*P的mg/dl，正常值40）,激期血生化、X现表现, X线表现：临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。,患儿经有效治疗后，症状减轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复，生化检查也先后恢复正常，X线表现于2-3周后即有改善-临时钙化带重新出现，骨皮质密度增加、增宽等。,恢复期,2019/8/23,37,可编辑,多见于3岁以后小儿，临床症状消失、生化和X线检查正常，重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。,后遗症期,3月左右,非特异性神经精神症状,枕秃,正常或稍低,3月,骨骼改变和运动机能发育迟缓,生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛,稍降低,明显降低,30,症状减轻或接近消失,数天内恢复正常,同上,渐正常,多2岁,症状消失,正常,正常,正常,诊断,主要根据有无维生素D缺乏的 病史、临床表现和体征，结合血生 化及X线的改变，作出诊断。,预防-胎儿期：,孕末3个月时胎儿对维生素D和钙的 需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入 含维生素D、钙等营养成分，对冬春季妊 娠或体弱多病者，可在该阶段一次或多 次给予维生素D10-20万IU，同时补钙。,对高危儿（早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳喂养，生后1-2周开始加维生素D 400 -800IU/日，或一次性肌注20万IU，两个月内不再另加.,预防新生儿期：,主要强调在2岁内补充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小儿一次肌注20万IU，北方30-40万IU，2-3个月内不另补，可适当增加钙的摄入。,预防婴幼儿期：,治疗,治疗目的在于控制活动期，防止 畸形和复发，故应早发现、采取综 合治疗（饮食、日光、药物、防治 并发症等）。,1、一般治疗：注意饮食、日光浴，不能过早的坐、立、行，或过久的坐立，防止畸形的发生。,治疗-活动期,2. 维生素D制剂：口服法：早期维生素D 0.2-0.4万IU/日1月，激期予1-2万IU/日1月后，改生理需要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生素A中毒。）,治疗-活动期,突击疗法：适用于重症患儿或合并有肺炎、腹泻和急性传染病。 初期和轻度：维生素D330 万IU肌注，一月后改生理需要量，无效可重复1次；,治疗-活动期,激期和中度：维生素D360万IU，分2次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量； 重度：维生素D390万IU，分3次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量直至2岁。,治疗-活动期,3.钙剂：一般小于3个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者，应在肌注维生素D前2-3天先补充钙剂。,治疗-活动期,（二）恢复期：夏秋季多晒太阳，冬季予维生素D10-20万IU一次或每日给生理需要量。,治疗-恢复期,（三）后遗症期：无需药物治疗，主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形，严重畸形者需经外科手术矫治。,治疗-后遗症期,护理,目的:,第一、力争在2月内纠正患儿维生素D缺乏状态; 第二、防止骨折和各种畸形的发生。,常见护理诊断/问题 1、营养失调 2、潜在并发症 骨骼畸型、药物副作用 3、有感染的危险 4、知识缺乏,护理,1、户外活动，多晒太阳。 2、合理喂养：及时添加含VitD及钙、磷丰富的食品。 3、预防骨骼畸形和骨折：不要过早过久让患儿坐、立、行走，并防止骨折。 4、皮肤护理：勤洗澡和更换棉质衣裤，不要束缚过紧影响胸廓发育。,措施,5、加强体育锻炼： 6、预防感染：皮肤、呼吸道、消化道及各种传染病。,护理,措施,护理,措施,7、健康教育：对患儿父母进行佝偻病相关知识的教育：包括佝偻病的病因、护理和预防等知识的宣传。 注射维生素D 进针宜注意更换部位，有利 吸收。,思考题 1. 维生素D缺乏性佝偻病的病因？ 2. 维生素D缺乏性佝偻病的临床表现？,二、VitD缺乏性手足搐搦症,概述： VitD缺乏性手足搐搦症是由于VitD缺乏，血钙降低导致神经肌肉兴奋性增高而出现惊厥、喉痉挛或手足抽搐等症状。常见于6个月以内的小婴儿。,病因和发病机制：,VD缺乏 肠道吸收钙磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管P重吸收减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨作用加强 血钙下降 低血磷 钙磷乘积下降 血钙正常或偏低 手足搐搦 骨矿化受阻 佝偻病,四、发病机制,临床表现,1.惊厥：四肢抽动，两眼上翻，面肌抽动，神志不清。持续数秒或数分钟。最常见。多发生于小婴儿。 2.手足抽搐 3.喉痉挛：主要见于2岁以内的小儿。 4.隐匿性者可做刺激试验;面神经征、陶瑟征、腓反射。,面神经征：以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性 陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。 腓反射：用叩诊锤叩击股外侧腓骨头上的腓神经，足部向外侧收缩为阳性。,助产士手，芭蕾舞足,治疗,1.急救处理：吸氧，控制惊厥（水合氯醛、地西泮）。 惊厥期应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要对作气管插管以保证呼吸道通畅。 迅速控制惊厥或喉痉挛：可用10水合氯醛，每次4050mgkg，保留灌肠；或地西泮每次0103mgkg肌肉或静脉注射。,治疗,2.钙剂治疗 口服钙剂治疗，如口服钙有困难，可给10葡萄糖酸钙5l0ml加入10、 25葡萄糖液1020ml，缓慢静脉注射(10分钟以上)，不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死。 3.VitD治疗 急诊情况控制后，按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。,护理,护理诊断 1.有窒息的危险 2.营养失调 护理措施 1.控制惊厥 2.防止窒息 3.定期户外活动，补充维生素D 4.健康教育 教会家长相关知识及惊厥时的处理,维生素D中毒的防治,维生素D中毒多因以下原因所致：短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病；预防量过大；误将其它疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素D。维生素D中毒剂量的个体差异大。一般，小儿每日服用2万IU5万IU，或每日2000IUkg，连续数周或数月即可发生中毒。敏感小儿每日4000IU，连续13月即可中毒。,临床表现 早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热、呕吐、顽固性便秘，体重下降。重症可出现惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿、甚至脱水、酸中毒；尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变，随即发生慢性肾功能衰竭。 有维生素D过量的病史 因早期症状无特异性，且与早期佝偻病的症状有重叠，如烦躁不安，多汗等，应仔细询问病史加以鉴别。,辅助检查 早期血钙升高3mmolL(12mgd1)，尿钙强阳性，尿常规检查示尿蛋白阳性，严重时可见红细胞、白细胞、管型。X线检查可见