课件：泌尿系统疾病课件.ppt

泌尿系统疾病,Introduction,输尿管,婴幼儿输尿管长而弯曲 管壁肌肉和弹力纤维发育差 易受压扭曲而导致梗阻 发生尿潴留而诱发感染,尿道,新生女婴尿道短，且外口暴露接近肛门，易感染 男婴常有包茎、尿垢积聚易引起上行细菌感染,每日尿量,少尿 无尿 新生儿：1.0mlkg. h 0.5mlkg. h 婴幼儿： 200ml d 学龄前：300ml d 学龄期：400ml d 50ml d,尿细胞和管型,正常新鲜尿离心后沉渣显微镜下检查： 红细胞3个HP 白细胞5个HP、偶见透明管型 12小时尿细胞计数（Addis count): 红细胞50万 白细胞100万 管型5000个为正常,泌尿系统疾病的 临床分类情况,急性链球菌感染后肾炎 急性肾炎 非链球菌感染后肾炎 急进性肾炎 原发性 迁延性肾炎 慢性肾炎 单纯性血尿、蛋白尿 肾病综合征 肾小球 疾病 紫癜性肾病 狼疮性肾炎 继发性 乙肝相关性肾炎 泌尿 药物中毒性肾炎等 系统 疾病 遗传性 肾小管疾病 尿路感染,急性肾小球肾炎 AGN,Acute Glomerulonephritis,概述,是一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。 绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGN，即通常临床所谓的急性肾炎。,可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎及非链球菌感染后肾小球肾炎。 该病是儿科常见病，占泌尿系统疾病的首位，约占53.7。 好发于儿童和青少年， 5-14岁多见 男女比例为2：1。,病 因,最常见的病因是： A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌珠急性感染后所引起的免疫复合物性肾小球肾炎。 感染后肾炎发病率在020 急性肾炎患儿抗“O”升高者占61.2 上呼吸道感染、扁桃体炎最多见占51， 脓皮病或皮肤感染占25.8,发病机制,细菌感染多数通过抗原抗体免疫反应引起急性肾炎。 主要发病机制为抗原抗体复合物引起的肾小球毛细血管炎症病变 而病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎,发病机制和 病理生理,循环充血,病 理,典型的病理表现是毛细血管内增生性肾小球肾炎改变 光镜下可见肾小球增大、肿胀，内皮细胞与系膜细胞增生，炎性细胞侵润，毛细血管腔变窄，严重时呈新月体。 免疫荧光检查见到毛细血管袢和系膜区有颗粒状沉积物-C3、IgG。 电镜下见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状，基底膜上皮细胞下有圆顶状“驼峰样”沉积抗原抗体复合物，基膜有局部裂隙或中断。是本病的特征改变。,毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,临床表现,临床表现轻重悬殊，轻者仅有镜下血尿， 重者急进性过程，短期内出现肾功能不全。 前驱感染：90病例于肾炎发病之前13周 有一个前驱感染病史， 以呼吸道及皮肤感染为主。,前驱感染,咽炎为诱因者病前 612天（平均10天） 多有发热、颈淋巴结大 及咽部渗出。 皮肤感染见于病前 1428天（平均20天),典型表现,水肿、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少 急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、 发热、头痛、头晕、 咳嗽、恶心、呕吐、腹痛、鼻出血等,典型表现-水肿edema,70有水肿 最早出现和最常见的症状 一般仅累及眼睑及颜面部 重者23天遍及全身 下行性 非凹陷性,典型表现-血尿hematuria,肾炎几乎都有血尿， 约50-70%为肉眼血尿。 当尿偏酸性时呈茶褐色或烟蒂水样； 在中性尿或弱碱性尿时则呈洗肉水样， 持续12周转为镜下血尿。 肉眼血尿严重者可伴有排尿困难,急性肾小球肾炎,临床表现,典型表现血尿, 肉眼血尿 （gross hematuria）, 镜下血尿 （microscopic hematuria）,典型表现蛋白尿,程度不等 约20%可达肾病的水平。,典型表现-高血压,约30-80%患儿有高血压， 有头痛、恶心、呕吐。 正常血压=年龄2+ 80mmHg ， 收缩压比正常值高20mmHg时为高血压， 学龄儿130/90mmHg 学龄前儿120/80mmHg,典型表现尿量减少,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400-500 200 幼儿 500-600 200 50 学龄前 600-800 300 学龄儿 800-1400 400 单位：ml,严重表现,少数病人在疾病早期（2周之内）可出现： 严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全,严重表现1-严重循环充血,常发生在起病1周内 病因：水钠储留，血容量增多（并非真正心肌泵功能紊乱） 轻者呼吸急促、肺部有湿罗音，患儿常诉胸闷不适，烦躁不安， 严重者呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺布满湿罗音、心脏增大、甚至奔马律、肝大而硬、水肿加剧。出现类似心力衰竭表现,严重表现2-高血压脑病,病因：脑血管痉挛，缺血缺氧， 血管通透性增加而致脑水肿； 剧烈头痛、烦躁不安、呕吐、 复视或一过性失明、耳鸣； 严重者出现惊厥和昏迷 血压在150-160100-110mmHg以上,严重表现3-急性肾功能不全,常发生于疾病初期，出现尿少或无尿 短暂性氮质血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒；一般持续35天，不超过10天 头晕、头痛、纳差、恶心呕吐、乏力、 嗜睡、呼吸深快， 高血钾、低钠(稀释性)等电解质紊乱、,非典型表现,无症状性急性肾炎： 肾外症状性急性肾炎： 以肾病综合征表现的急性肾炎：,非典型表现1 无症状性急性肾炎,仅有镜下血尿或仅有血中C3降低， 而无临床症状（无水肿、高血压）， 血清抗“o”可增高。 这种称为亚临床型急性肾炎。,2019/8/23,33,可编辑,非典型表现2-肾外性肾炎,患儿以水肿和高血压起病，严重时以高血压脑病（惊厥），循环充血（心衰症状)等起病而就诊。 尿液改变轻微，或一过性血尿或始终无改变。 有ASO升高和C3降低。,非典型表现3 肾病综合征表现的肾炎,少部分患儿以急性肾炎起病，但水肿和大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症突出。 临床表现类似肾病综合症,实验室检查-尿液检查,主要表现为血尿、蛋白尿和管型, 尿蛋白+,与血尿程度平行 尿沉渣红细胞+,伴透明、颗粒和红细胞管型 有红细胞管型,提示肾小球肾炎。,实验室检查-尿液检查,尿红细胞形态学检查 当多形红细胞超过尿中红细胞60%,提示肾小球性血尿 12小时尿细胞计数 红细胞50万, 管型5000个具有诊断价值。,实验室检查,ASO：1014d开始升高 35w高峰、36m后恢复正常 ESR：显著，代表疾病的活动性； 23m恢复，增高程度与疾病严重度无关 C3：2w内（8090） 第8周恢复正常（94）,新鲜尿沉渣显微镜检查,上图尿红细胞呈多变形,上图尿红细胞呈均一形,血常规检查,常有轻-中度贫血 白细胞一般轻度升高或正常,肾功能检查,尿少时血中尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，能反映肾小球滤过功能受损和肾血流量不足的情况。 血清中2微球蛋白（s2m ）浓度在急性肾炎时起病2周内大多升高。血中 2微球蛋白增高，反映肾小球滤过功能降低及肾血流量不足。 尿中的2m 增高则反映肾小管重吸收功能受损。,血清补体测定,约80-90 %肾炎患者 在起病2周内血清补体C3降低，以后不断回升，至第8周后大多恢复正常。 C3测定对诊断肾炎，尤其是不典型的APSGN具有重要的意义，是不可缺少的检查项目。,诊断链球菌感染后肾炎,具备以下四点即可诊断： 1、急性起病，有水肿、血尿、蛋白尿、高血压等。 2、尿检查有蛋白尿、血尿和管型。 3、1-3周前有链球菌感染前驱史，血清抗O增高。 4、血清补体C3降低。,鉴别诊断1,1.其他病原体感染后肾小球肾炎： 如病毒性肾炎，前驱症状距肾炎症状出现时间短，约为1周。表现以血尿为主，无明显高血压、浮肿、肾功不全等。,鉴别诊断2,儿童IgA肾病： 反复发作性肉眼血尿为其特点， 感染后24-48小时出现血尿 无水肿、高血压，血清C3正常。 确诊靠肾脏活体组织检查：系膜区以IgA沉积为主,鉴别诊断3,继发性肾炎： 过敏性紫癜性肾炎：除有肾炎的四大症状外，还有皮肤淤斑、紫癜、牙龈出血、关节肿痛等。 乙型肝炎相关肾炎：除肾炎症状外，血清中HBV阳性，肾检查病理诊断为膜性肾病，并可找到HBV抗原。 狼疮性肾病：除肾炎改变外，反复发热，见全身多系统脏器病变。,鉴别诊断4,慢性肾炎急性发作： 既往肾炎病史不详，患儿有营养不良、贫血、生长发育落后。前驱感染期与急性症状出现仅1-2天。 临床呈持久的肾功能不全，尿常规示比重低或固定低比重尿，以蛋白增加为主，高血压持久。,鉴别诊断5,原发性肾病综合征： 急性肾炎表现为肾病综合征。急性起病、有明确的抗O，血清C3，恢复快，则支持急性肾炎的诊断。,鉴别诊断6,尿路感染： 婴幼儿尿路感染时尿路刺激症状常不明显，常血尿就诊，而常有明显发热。 尿液检查除有大量红血球外，主要见到大量脓细胞；尿细菌培养可得致病菌。 无水肿、高血压，抗O不高，血清C3不低,治 疗,肾炎为一自限性疾病，无特异治疗方法 主要是对症治疗和护理。 特别要严密观察严重症状的出现和及时 治疗处理，减少死亡率。,急性肾炎的治疗 1. 休息 2. 饮食 3. 抗感染 4. 对症治疗：利尿、降压 5. 典型表现（严重病例）的处理,急性期应卧床休息2-3周， 待水肿消退，肉眼血尿消失，血压正常 方可下床作轻微活动。 当血沉正常可上学、但应避免重体力活动 若复学后血尿加重则要休学。 尿沉渣细胞绝对计数正常方可恢复体力活动。,休 息,饮 食,水肿、高血压应限盐(60mg/kg/d)和水。 有氮质血症时，应限制蛋白质的摄入量，给优质动物蛋白在0.5g/kg/日内。,抗生素,目的是清除病灶残存细菌 常用青霉素 10-20万单位/kg/日， 连用10-14天。,对症治疗,1、利尿消肿经控制水、盐入量后仍有水肿、尿少者 氢氯噻嗪：1-2mg/kg/d，分次口服 无效时用呋噻米： 注射剂量：1-2mg/kg/次， 1-2次/日； 禁用保钾利尿剂（安体舒通），可致高血钾。,对症治疗,2、降血压：经休息、控制水、盐摄入、利尿后血压仍高者给予降压药 当舒张压高于12.0kpa(90mmHg)时需用降压药。 a、硝苯地平（心痛定），0.25-1mg/kg/d,口服,tid 。,对 症 治 疗,b、卡托普利(开博通，ACEI): 抑制高血压迅速且能减轻蛋白尿和血尿，付作用少，目前主张用。 初始剂量0.30.5mg/kg/天，最大量56mg/kg/日, tid 口服 从小剂量开始。 与硝苯地平可交替使用 3、其他： Vc、路丁等改善血管通透性。,严重病例的治疗,1、严重循环充血,1.严格控制水的摄入量 2.用强利尿剂矫正水、钠潴留、恢复正常血容量：呋塞米注射 3.有肺水肿时用硝普钠，可扩张血管, 520mg加入5%GS100ml中，1ug/kg/min的速度注射。用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，以防低血压。针管和输液管需用黑纸覆盖，以防药物遇光分解。 4.仍无效时采用血液透析治疗,2、高血压脑病:,原则止惊、降压和脱水 止惊：用安定0.3-0.5mg/kg/次 肌注 静脉缓推 降压：a 、首选硝普钠 b、硫酸镁 减轻脑水肿(脱水