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1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理.doc1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理.doc -- 5 元

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1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理【摘要】对一例肾上腺脑白质营养不良患儿,给予抗癫痫、全身营养支持治疗。提出在治疗过程中要注重呼吸道、导管管理,加强皮肤、鼻饲护理,对患儿家长采取心理护理可以减少并发症、取得患儿家长配合。【关键词】肾上腺脑白质营养不良患儿护理肾上腺脑白质营养不良为罕见的X性连锁隐性遗传疾病,主要分为脑型和肾上腺脊髓神经病型,本例为儿童脑型,临床表现为原本正常的婴儿或儿童出现进行性精神运动障碍,视、听障碍,视神经萎缩,智力低下,全身性或限局性癫痫发作,痉挛性瘫痪1。2010年1月13日我科收治了一例肾上腺脑白质营养不良患儿,现将其护理报告如下1病例介绍患儿,男,6岁9个月,因间断性抽搐一月余收入院。查体T370℃,R23bpm,HR80bpm,WT未测,BP84/52mmhg,视力、听力缺失,无吞咽功能,神志昏迷,四肢肌张力高。实验室检查血常规正常,肝肾功能和血生化正常。头MR检查示双侧顶枕部侧脑室周围白质对称性大片的长T1、长T2信号,胼胝体压部受累,两侧病灶相连,翼样,在弥散加权成像DWI上病灶中心呈低信号,周边信号,且双侧桥脑和延髓受累,在DWI上病灶呈高信号。诊断为肾上腺脑白质营养不良,继发性癫痫。2护理2.1癫痫发作时护理1保护患儿专人守护,床边加护栏防止坠床,将压舌板用毛巾、手帕、纱布包裹垫在上下臼齿之间或放置口咽通气管,以防止颊部、舌部咬伤2保持呼吸道通畅及时清除口咽分泌物,将患儿头偏向一侧,头位稍低,以利痰液自行流出,伸颈、下颌向前,以防误吸及时吸痰、吸氧,准备必要时行气管插管或气管切开23静推安定或10水合氯醛保留灌肠止惊。2.2呼吸道管理室内湿度为50~60,避免气道干燥。吸痰必须选择合适时机,只有当气管内有分泌物时才给予吸引,原则上尽量减少刺激,将吸引的频率减少到最低限度,同时缩短吸引时间,一次连续吸痰时间不超过10s,以免过多刺激引起颅内压升高和不必要的气道粘膜损伤3。2h~3h翻身扣背一次。痰液粘稠时,间断给与沐舒坦雾化吸入,使痰液稀释易于吸出。2.3导管的护理给予患儿锁骨下深静脉置管。①冲洗及封管每次输液前用0.9%氯化钠注射液冲洗导管,输液完毕,用0.9%氯化钠注射液5ml推注后封管,封管要紧密。肝素稀释液25U/ml5ml经肝素帽注入,然后用无菌纱布包裹固定4②穿刺处敷料每周更换3次,采用3M一次性粘胶。2.4鼻饲护理患儿胃肠功能差,对牛奶不耐受,早期鼻饲牛奶,患儿多次消化道出血,后改为鼻饲米汤,未再引起消化道出血。6h鼻饲1次,每次40毫升米汤,米汤内加入妈咪爱1袋及蛋白粉5g。每3h用手绕脐部顺时针方向按摩腹部1次,以促进胃肠蠕动5。2.5静脉营养的护理患儿胃肠功能不能完全恢复,需要有效的静脉营养支持,以改善营养状况。常用的静脉营养为复方氨基酸、脂溶性维生素、水溶性维生素。输液过程中,保持静脉输液的通畅,观察有无液体外渗,调节输液速度,匀速进入,维持血糖的稳定。2.6皮肤粘膜护理①预防压疮形成每2h翻身一次,并按摩受压部位的皮肤,重点按摩骨突皮下脂肪少的部位,并放置气垫②按摩肢体皮肤和活动瘫痪肢体,每4h进行1次5③清洁皮肤,每日上、下午各1次温水擦浴,并更换衣服④肛周皮肤涂抹植物油以隔离二便刺激⑤口腔护理1日2次,龙掌漱口液及生理盐水交替使用。2.7心理护理患儿病程长,预后差,随时可能因并发症死亡,为其家属提供有效的心理支持,使其积极正确的面对现实。①鼓励家长之间相互支持该病较罕见,患儿家长上网与别的患此病的孩子的家长建立了一个群体,家长们互相交流护理经验、宣泄悲伤的情感。预先的悲伤是一种缓冲剂,它可以缓解生者的痛苦心理和精神负担②鼓励家属多陪伴临终患儿,并参与制定患儿的护理计划,让家属在照料患儿的过程中获得慰藉.减少遗憾③医护人员之间经常保持联系,掌握患儿病情和疗进展.对病情解释应保持一致.避免家属产生疑虑与不信任6。3结果肾上腺脑白质营养不良无特效治疗方法,预后差,大多在发病几年后死亡。从患儿生病到死亡时间较长,病情逐渐加重,护理难度也随之增大,但通过精心护理,患儿入院至今未发生任何护理不当所致并发症,皮肤粘膜完整,抽搐次数减少,家属情绪稳定。参考文献1胡亚美,江载芳.实用儿科学M北京人民卫生出版社,2002192619272毛翠秧,王晋荣.全身惊厥性癫痫持续状态的救治与护理J.护士进修杂志,2008,232019003卫素琴,冯蕊珍.重型颅脑损伤病人的呼吸道护理J.护理研究,2006,20410774李婧,张瑛,王哑辨,杨娜.锁骨下静脉穿刺置管术的护理J.全科护理,2009,737875张凤芝,李春青.急性脊髓炎患儿恢复期的护理措施J.中国临床康复,2002,7(22)31376谭丽华,韦琴.临终患儿家属的心理支持J.广西医科大学学报,2008,2599495
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abingge上传于2013-12-18

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