肺硬化性肺泡细胞瘤

病例随访,南昌大学第一附属医院李海军2015年12月21日,病例一,临床病史,影像学资料-CT肺窗,影像学资料-CT平扫,影像学资料-CT动脉期,影像学资料-CT静脉期,影像学资料-CT平扫+增强,以下哪些疾病需要考虑？,A、周围型肺癌 B、结核球C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤E、错构瘤 F、炎肌母细胞瘤G、炎性假瘤 H、孤立性纤维瘤,大体及光镜,大体：多个切面切开，距支气管切端4cm处见一大小54.54cm，突出肺表面2.2cm，切面灰白灰红，质中。光镜：病变区结构多样，大部分区呈血管瘤样结构，呈现充满红细胞的腔隙，其间夹杂小片状分布的肿瘤细胞，细胞圆形或卵圆形，散在泡沫细胞聚集，部分区间质玻璃样变性伴钙盐沉积。,病理诊断,免疫组化示：TTF1（3+）、EMA（+）、CK7肺泡上皮（+）、CD34（-）、CD31（-）、D2-40（-）、CD68组织细胞（+）、KI671%（+）、CKL肺泡上皮（+）、VIM（+）、CEA（-）、CgA（-）、Syn（-）、ER散在（+）、PR（+）,病理诊断：（左肺下叶）所谓肺硬化性血管瘤,病例二,患者：女，47岁，P796623，主诉：咳嗽咳痰，痰中带血4月现病史：患者4月前出现咳嗽咳痰，咳少量白色粘痰，并见少许暗红色血块，无发热盗汗，无胸痛胸闷等既往史：既往体健，有预防接种史实验室：肿瘤标志物未查，血常规正常,临床病史,影像学资料-CT肺窗,影像学资料-CT平扫,影像学资料-CT动脉期,影像学资料-CT静脉期,影像学资料-CT平扫+增强,以下哪些疾病需要考虑？,A、周围型肺癌 B、结核球C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤E、错构瘤 F、单发转移瘤G、炎性假瘤,大体及光镜,大体：1161cm，紧邻支气管断端可见一结节状肿块3.32.52.3cm，包膜完整，切开切面灰白质脆。,光镜：肿瘤细胞呈片状分布，部分区形成乳头状结构，乳头表面被覆单层细胞，体积稍大，圆形，胞浆红染，其下细胞大小、形态较一致，细胞圆形或卵圆形，染色质细腻，可见小核仁，其间灶状分布泡沫细胞。,病理诊断,免疫组化：TTF-1(3+); EMA(3+); CK7(散在+); CD31(-); CD34(-); CD68(组织细胞+); CK(3+); D2-40(-); ER(部分+);Ki-67(1%+); P63(-);PR(3+); Vim(3+),病理诊断:（右肺中叶）所谓的硬化性血管瘤,病例三,患者：女，60岁；P776259，主诉：咳嗽、右侧胸痛3月现病史：患者3月前出现咳嗽、胸痛，咳少许白色粘痰，无咯血，无发热盗汗，无胸闷气促，无恶心呕吐既往史：既往体健，有预防接种史实验室：肿瘤标志物未查，血常规正常,临床病史,影像学资料-CT肺窗,影像学资料-CT平扫,影像学资料-CT动脉期,影像学资料-CT静脉期,影像学资料-CT平扫+增强,以下哪些疾病需要考虑？,A、周围型肺癌 B、结核球C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤E、错构瘤 F、单发转移瘤G、炎性假瘤,大体及光镜,大体：肺组织大小12103.5cm，沿支气管切开，距支气管切端3.5cm处见一灰褐肿块，大小21.81.5cm，切面灰褐，质中,光镜：肺泡腔内肿瘤细胞增生，呈实性片状、乳头状或血管瘤样排列，细胞核圆形，大小较为一致，胞浆红染，周围肺泡腔内充血、出血。,病理诊断,免疫组化： TTF-1(3+)、EMA(3+) 、Vim(3+) 、Syn(-)、NSE(-)、CD56(-)、CgA(-)、CT(-)、Ki-67(2%+)；CK、CKH、CKL、CEA(肺泡上皮+)；CD34(血管+),病理诊断:（右上肺）所谓的硬化性血管瘤,病例四,患者：女，46岁；P908955，主诉：发现肺部阴影20天现病史：患者20天前因行肛门肿块，术前胸部CT发现左肺占位，偶伴活动后气促，无咳嗽咳痰，无发热盗汗，无心悸胸痛既往史：子宫肌瘤切除史，肛门肿块切除史实验室：铁蛋白241.1ug/L,AFP、CEA、NSE（）,临床病史,影像学资料-CT肺窗,影像学资料-CT平扫,影像学资料-CT动脉期,影像学资料-CT静脉期,影像学资料-CT平扫+增强,以下哪些疾病需要考虑？,A、周围型肺癌 B、结核球C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤E、错构瘤 F、单发转移瘤G、炎性假瘤,大体及光镜,大体： 16114cm，距支气管断端0.5cm见一肿块，大小433.5cm，切开，切面灰白灰褐，质中。光镜：肿瘤细胞部分呈实性片状分布，部分呈乳头状或血管瘤样结构，细胞胞浆红染，核卵圆形，大小较一致。,病理诊断,免疫组化： TTF-1(+)；EMA(+); CK7(+); Vim(+); CK5/6(-); Ki-67(3+); Syn(-); CKL(+); CgA(-); NSE(-),病理诊断:（左下肺）所谓的硬化性血管瘤,病例五,患者：女，47岁；P0942525，主诉：胸闷胸痛4月余，咳嗽1天现病史：患者4月前出现胸闷胸痛，伴活动后气促，1天前出现刺激性干咳，无端坐呼吸，无咳血，无发热盗汗，无恶心呕吐等既往史：既往体健，有预防接种史实验室：NSE 36ng/mL，AFP、CEA、CA199、CA125-,临床病史,影像学资料-CT肺窗,影像学资料-CT平扫,影像学资料-CT增强动脉期,影像学资料-CT增强静脉期,影像学资料-CT平扫+增强,以下哪些疾病需要考虑？,A、多发转移瘤 B、结核球C、多发硬化性血管瘤 D、淋巴瘤E、错构瘤 F、炎性假瘤G、肺癌并肺内转移,大体标本,大体：左上肺灰红小组织，631cm，其内可触及质硬区两处，大小0.50.50.6-1cm，切开灰黄质硬周边似有包膜包绕。 左肺下叶：不整形肺组织1284cm，已部分切开，距支气管断端2.5cm处可见一结节，3.534cm，切面灰白、质中，境界尚清，支气管旁未触及明显淋巴结。,光镜,肿瘤细胞呈不规则巢团状或片状排列，细胞境界不清，排列拥挤，胞浆中等，红染或淡染，核空泡状，可见核仁，其间血窦较丰富，可见裂隙样结构形成，部分区组织玻璃样变。,病理诊断,免疫组化：TTF-1(3+); EMA(部分+); CK5/6(-);CK(+); CKH(-); CKL(-); Des(-); CD34(+);CR(-);CgA(-);SMA(-); Ki-67(1+); NSE(-); S100(-); Syn(-); Vim(3+); MC(-),病理诊断:（左下肺）所谓的硬化性血管瘤（左肺上叶）镜下肺组织内部分区纤维组织增生伴玻璃样变，部分区组织钙化形成结节样结构，周围细胞未见明显异型。,诊断分析思路,发现肺结节（孤立OR多发）,良性or恶性？,影像支持,临床支持,定位诊断,定性诊断,肺癌转移瘤淋巴瘤肺肉瘤肺母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤,良性肿瘤（硬化性血管瘤、错构瘤、肺腺瘤、平滑肌瘤）感染（结核球、炎性假瘤、慢性炎症、寄生虫、球形肺炎）肉芽肿（韦格肉芽肿）先天病变（囊肿、隔离症）血管病变（动脉瘤、AVM）其他（血肿）,诊断分析思路,临床分析,1、年龄因素： 30岁：通常为良性，但需连续追随观察两年； 30-39岁：大多数良性，恶性不罕见； 40岁：恶性相当常见,2、职业及吸烟,3、慢性肺病史,4、家族肿瘤史及个人肿瘤史,5、肿瘤标志物（Pro-GRP、NSE、CEA、CYFRA21-1、SCC）,诊断分析思路,肺结节的基本特征,1、形态：位置；大小 ；类圆形、不规则；光滑锐利/分叶状/毛刺状,2、内部结构：实性/混合型/磨玻璃；钙化(中央/偏心,爆米花/同心圆/分散点状)； 支气管充气和空泡征; 空洞; 脂肪；液体,5、倍增时间：直径增加25%时间；恶性结节的倍增时间为40-360天，良性结节为小于1个月或大于16个月,3、周围征象（胸膜凹陷、牵拉；支气管血管集中征；卫星灶；日晕征；胸膜下脂肪消失）,4、增强 ：轻度、中度、明显；均匀、不均匀,梅奥预测模型：SPN恶性概率的估算公式,恶性概率=ex / (1+ex)X=-6.8272+(0.0391年龄)+(0.7917吸烟)+(1.3388癌症)+(0.1274直径）+(1.0407毛刺)+(0.7838位置)e为自然对数，患者目前或以前吸烟=1；胸外恶性肿瘤史5年=1；直径（mm）；毛刺征=1；结节位于上叶=1.,肺部结节诊治中国专家共识,中国肺癌联盟专家组.中华结核和呼吸杂志,2015,38(4):249-254.,肺部结节诊治中国专家共识,中国肺癌联盟专家组.中华结核和呼吸杂志,2015,38(4):249-254.,硬化性血管瘤的诊断要点,硬化性血管瘤是一种发生在肺实质的少见良性肿瘤。临床无特异性，偶有咳嗽、胸痛或咳血。发病年龄25-60岁，平均47岁，男女比例=1:4-6.5，下叶常见。病理:纤维组织进行性增生硬化代替了肺泡结构，毛细血管嵌入致肺泡出血，含铁血黄素沉着，最后肺泡壁硬化完全闭塞。血管瘤样区、乳头区、实性区、硬化区影像学：一般表现为类圆形稍高密度影，密度均匀，边缘光整，无毛刺，偶见钙化；CT强化形式与成分有关，较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，故均匀强化显著；而随着病灶增大，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，血管数目相对减少，因此强化程度较低或不强化，而整个病灶则表现为不均匀强化。特征性表现：血管贴边征；空气新月征；尾征。,鉴别诊断1周围型肺癌,发生于段及段支气管以远的肺癌，占1/4；CT表现为肺内孤立性结节或肿块形态特征（深分叶、短毛刺、棘突）,鉴别诊断1周围型肺癌,内部征象（密度、空泡、支气管充气征、空洞、钙化）,鉴别诊断1周围型肺癌,周围征象（胸膜凹陷、牵拉、血管集中征、胸膜下脂肪消失）,鉴别诊断1肺类癌,2012-12-21,2015-10-16,类癌是一种发生于全身各个部位的少见神经内分泌肿瘤，常见于消化道。肺原发性类癌，约占所有类癌的10.2%11.5%，占肺部肿瘤的1%2%，系肺内罕少见的低度恶性肿瘤。临床症状多有间歇性面部潮红等“类癌综合症”表现；影像学表现缺乏特异性，故术前多容易误诊。,有胸外恶性肿瘤病史 2546%为肺转移瘤，无恶性肿瘤病史 0.4%9.0%。边缘清楚，多数无分叶和毛刺。可有钙化，多见于骨肉瘤和消化道肿瘤的肺转移 ；可发生空洞，洞壁可厚薄不均，但内壁较光滑；两下肺及周边多见，增强明显均匀强化。,鉴别诊断2单发转移,鉴别诊断3淋巴瘤,肺淋巴瘤分结节或肿块型、肺泡肺炎型、粟粒型、支气管血管淋巴管型。结节或肿块型：肺内或胸膜下结节、肿块，多发常见，呈圆形或不规则形，边界清楚，有浅分叶，可相互融合，密度均匀，可见充气支气管及血管影，轻度强化。,最常见肺内良性肿瘤，40-60岁多见；多见于男性；包含肺的所有成份，根据成份、排列和分化的不同，分软骨型和纤维型。CT表现肺实质结节，边界清楚，可有浅分叶，脂肪密度和“爆米花钙化”特征；增强不均匀轻度强化。,鉴别诊断4错构瘤,鉴别诊断5结核球,临床上以中青年多见，好发于两肺上叶尖后段与下叶背段，呈类圆形或不规则，一般直径3cm，边缘清楚，病灶边缘为纤维包膜，内为干酪性坏死，密度均匀或不均匀，可见大片或环状钙化（20%以上）或小空洞影（25%），多见“卫星灶”（50%83.3%），引流支气管（30%）；增强后病灶无强化或呈边缘薄环形强化。,临床上30-40岁多见，多数无临床症状。病理为炎性细胞组成的肉芽肿。常呈三角形、楔形或类圆形，边界清楚，密度均匀，多无分叶及短毛刺，少数可有长毛刺，增强后明显强化；约5%可为多发性。,鉴别诊断6炎性假瘤,曲霉菌球：空洞或空腔的孤立球形灶，曲霉菌球在空洞内呈游离状态，位置随检查体位的改变而变动，增强一般无强化。球形肺不张：形成与胸腔积液及胸膜增厚有关；CT外带球形肿块，无分叶毛刺，一侧紧贴胸膜，肺门侧边缘模糊，可见支气管及血管影，增强较明显强化平滑肌瘤：女性多见，年龄40岁以上；CT边界光滑的肿块或结节，可轻度分叶，无毛刺邻近血管及支气管轻度受压，增强显著强化肺母细胞瘤：肺内少见恶性肿瘤，病灶较大，好发于胸膜下，单发圆形、边界清楚，密度