小儿癫痫的诊断和治疗

小儿癫痫,小儿癫痫的诊断和治疗,第四军医大学西京医院儿科,曹玉红,小儿癫痫,癫痫的基本特点,癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识、精神或植物神经等多方面异常。临床呈现多种发作类型，但以运动性发作最常见。 任何类型的癫痫发作都具有长期性(慢性)、发作性和重复性等基本特点。,小儿癫痫,癫痫发病率和患病率,多数国家的癫痫年发病率在20-50/10万(0.2-0.5)间。我国六大城市调查为35/10万（0.35)， 小儿为46/10万(川东地区)。大多数国家的平均患病率3.5-4.8，我国为4.6。,小儿癫痫,一 癫痫的分类(一) 按发作类型分类(二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫痫及癫痫综合征分类(三) 按可能的病因学分类,小儿癫痫,(一) 按发作类型分类:根据国际分类法，1983年10月我国首届小儿神经病学术会提出以下简化发作类型分类方法：1、部分性发作2全身性发作3其他 ：包括分类不明的各种发作,小儿癫痫,1、部分性发作（1）简单部分性发作 限局性运动性发作：包括单纯限局性运动发作、杰克森(Jackson)发作等。 限局性感觉性发作：包括躯体感觉性发作或特殊感觉性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发作。,小儿癫痫, 限局性植物神经性发作。 限局性精神症状性发作：包括失语、记忆或认识障碍、错觉及其它高级脑功能紊乱。(2) 复杂部分性发作精神行为症状伴随有不同程度意识障碍，包括自动症。,小儿癫痫,2.全身性(广泛性、弥漫性)发作(1) 强直-阵挛性发作(即大发作)；(2)强直性发作；(3) 阵挛性发作；(4)失神发作；(5)肌阵挛发作，包括婴儿痉挛；(6)失张力发作3.其他 包括分类不明的各种发作,小儿癫痫,(二) 参照国际抗癫痫联盟(1989)提出的癫痫及癫痫综合征分类,此种分类同时考虑其临床多种特征，包括其发作类型、年龄、病因和转归等。有利于制定防治措施和预后估计。,小儿癫痫,(三) 按可能的病因学分类,1特发性：遗传性；隐原性脑内结构异常(如轻度的发生学异常、神经元缺失和胶质细胞异常增生等)。2症状性(继发性),小儿癫痫,二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断完整的诊断内容癫痫：应同时指明发作类型或其综合症、病因、伴随的其他神经系统异常。如：癫痫 大发作 继发性 伴有智力低下癫痫 中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫,小儿癫痫,小儿癫痫诊断的主要步骤可靠而详细的病史：发作情况；病后抗癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史（产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、高热惊厥和其它惊厥疾病史）。 体格检查：头围、智力和运动发育评价、定位体征。,小儿癫痫,实验室检查： 脑电图(EEG)： 癫痫样波；背景活动异常。发作间期EEG阳性率:始终有20-25%的癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图 使阳性率提高到90-95% 。电视监测中，若见到“癫痫样临床发作”但缺少发作期图形或脑电图变化，则癫痫发作可能性很小。,小儿癫痫,脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对癫痫诊断无直接帮助。其他：主要用于继发性癫痫的病因诊断。主要包括影像学（如CT、MRI等）腰穿或血液生化检查。,小儿癫痫,鉴别诊断与其他非癫痫发作性疾病鉴别高热惊厥： 单纯性 复杂性 （15分钟发作、局限性发作、丛集式发作）偏头痛：常有阳性家族史，伴随的植物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐偏头痛等位症。,小儿癫痫,屏气发作：哭闹时发作，意识丧失、呼吸暂停伴青紫，EEG正常。婴儿习惯性擦腿：无意识障碍、面潮红，可人为中断、EEG正常。睡眠障碍：夜惊、梦魇、梦游等。 EEG正常。癔 病：明显的精神色彩和夸张。EEG正常，暗示治疗有效。,小儿癫痫,秽语抽动症：挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐，EEG。慢性复发性腹痛：幽门螺旋杆菌感染。,三、癫痫的治疗,小儿癫痫,(一) 抗癫痫药物治疗是当前对癫痫治疗的主要手段。1用药原则(1) 尽早治疗：越早开始规则治疗，其成功率越高。但对首次发作者，若非严重发作，且不存在中枢神经发育异常，可等待第二次发作后再用药。(2) 根据发作类型选药。,小儿癫痫,(3) 除部分顽固病例或混合发作者(约占25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED)控制发作。(4) 从小剂量开始，依据治疗效果、病人适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止。常用抗癫痫药物： （一）常规抗癫痫药,小儿癫痫,（二） 新一代抗癫痫药物,小儿癫痫,(5) 坚持长期规则服药。 以保证稳定血浓度。一般应在服药后完全不发作2-4年，又经1/2-1年逐渐减量过程才能停药。,小儿癫痫,不同发作类型的疗程也不相同:失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减量停药。复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年。脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年即可逐渐减量停药。青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药。,小儿癫痫,(6)换药要慎重。若要否定一种药物疗效，必须确认该药已达有效血浓度，并排除联合用药中药物相互作用的影响。换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半衰期)后再停旧药。,小儿癫痫,癫痫持续状态及抢救,1癫痫持续状态定义：一次癫痫发作持续时间超过30分钟，或连续两次发作，其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过30分钟者。,小儿癫痫,2抢救：首先以安定(DZP)和羟安定(LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要时15-30分钟可重复一次。后者疗效与起效时间与安定相当，但体内药效维持时间(15-24小时)远较DZP(15-30分钟)长。发作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。,小儿癫痫,用药中注意DZP、LZP的体质性呼吸抑制和大剂量PB可能引起的呼吸抑制和低血压。 对持续状态患儿同时还应给氧、减轻脑水肿等。,小儿癫痫,癫痫的外科治疗,1病例选择：(1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一次以上发作者；(2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变：(3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。,小儿癫痫,2手术禁忌症：(1)术后会导致更严重的脑功能障碍者；(2)智低(IQ70，或活动性精神病)；(3)大脑慢性进行性疾病。,小儿癫痫,3手术方式：,(1) 癫痫病灶切除术： 颞前叶切除术：是治疗颞叶癫痫的一种经典手术。术后90%以上发作减轻，55%发作控制； 选择性杏仁核海马切除术：大多数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马区，术后87%发作减轻，62%消失；,小儿癫痫, 颞叶以外皮层切除术：是治疗其他脑区局灶性癫痫的基本方法，平均有效率71%，发作消失43.2%； 大脑半球切除术：婴儿偏瘫伴顽固性癫痫、Sturge-Weber综合征、一侧半球严重病变，且药物治疗无效者。术后癫痫控制者77.3%，减轻者18.2%；,小儿癫痫,(2) 不切除癫痫灶的替代手术 胼胝体切