血液系统疾病护理20130903g+2

血液系统疾病护理及新进展 Nursing-care for Blood disease,血液组成及血细胞生理功能,血液,血浆（45%）,血细胞（55%）,红细胞,白细胞,血小板,单核细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞,淋巴细胞,造血器官包括骨髓、脾和淋巴结,2.血液病的分类 （1）红细胞疾病：贫血、溶血、红细胞增多等 （2）粒细胞疾病 ：白细胞减少、粒细胞缺乏 （3）单核细胞和巨噬细胞疾病：单核、组织细胞增多 （4）淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病、骨髓瘤 （5）造血干细胞疾病：再障、骨髓增生异常综合征 （6）脾功能亢进： （7）出血性及血栓性疾病：紫癜、PT减少性紫癜,3.血液病的现代分类 按照发病机制可分成 （1）遗传性疾病 （2）获得性克隆性疾病 （3）自身免疫性疾病 （4）血液系统临床综合征,4.血液病的特点 （1）贫血 （2）出血倾向 （3）黄疸 （4）淋巴结肿大 （5）肝脾肿大 （6）口腔及粘膜改变 （7）骨、关节出现相关的症状和体征 （8）不明原因发热,常见症状的护理,一、贫血定义：贫血（anemia）是指人体周围血液中红细胞计数容量减少，低于正常值下限的一种血液病最常见的临床症状。病因：（1）红细胞生成减少。 （2）红细胞破坏过多。 （3）急慢性失血。,按血红蛋白浓度分类与临床表现,一、贫血WHO/ECOG体能状态分级标准 0级 活动没有受到影响，能够不受限制地承担患病前所从事的 工作 1级 剧烈活动受到限制，但可以活动并从事轻体力或久坐工作 2级 能够活动及自理，但不能从事工作，白天卧床时间不超过 50% 3级 能部分自理，但白天卧床时间超过50% 4级 不能活动及自理，卧床不起,护理要点,一、贫血,1.根据贫血程度，制定活动计划，防跌倒、坠床 2.饮食 高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食。 3.吸氧的病人注意用氧安全 4.做好输血护理及用药护理,模拟试题,贫血最重要的体征A、低热 B、浮肿 C、感觉、运动障碍 D、皮肤粘膜苍白 E、脾大、黄疸,二、出血倾向定义 出血倾向（bleeding tendency）是指出血和凝血障碍引起的机体自发性多部位（以皮肤、鼻腔、牙龈、眼底、颅内为主）出血和（或）轻微损伤后出血不止。,二、出血倾向,病因 1.血小板异常 2.血管壁异常 3.凝血异常,数目减少、功能异常,毛细血管脆性或通透性增加,凝血因子缺乏、抗凝血物质增加,二、出血倾向 临床表现 1. 皮肤、黏膜出血多见 2. 关节腔、眼底和内脏出血 3. 严重时可发生颅内出血,二、出血倾向 护理要点 1.评估出血程度,2.评估出血部位,牙龈渗血和口腔黏膜出血鼻黏膜出血消化道出血阴道出血眼底出血颅内出血关节腔及深部组织出血,3.观察出血部位及量，特别应注意有无内脏出血及颅内出血征象，一旦出血，立即采取抢救措施。 立即去枕平卧，头偏向一侧 保持呼吸道通畅 吸氧 迅速建立两条静脉通道，按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低颅内压，同时进行输血或成分输血 头置冰袋 注意观察并记录病人生命体征、意识状态、瞳孔、尿量的变化,模拟试题,鼻出血的护理措施哪项不妥？A、可用干棉球塞住鼻腔压迫止血 B、使用冰袋放在前额部，以促进血管收缩C、出血不止可用油纱条作后鼻孔填塞术 D、术后定时用无菌石蜡油滴入，使粘膜湿润E、嘱患者可用手挖鼻痂，以防呼吸不畅,三、继发感染定义 继发感染（infection）是血液病患者由于正常的白细胞数量减少和质量改变，加上贫血、营养不良及机体免疫力下降，不能抵抗病原微生物的侵袭而引起。,三、继发感染,病因与临床表现1.病因 各类白血病、再生障碍性贫血等骨髓病变。 理化因素或药物因素等的毒性作用。 诱因。2.临床表现,（1）感染部位：以口腔炎、牙龈炎最常见。（2）症状：发热是最常见的症状。（3）伴随症状：口腔炎、咽峡炎。牙龈炎。肺部感染。 皮肤软组织感染。肛周炎或肛周脓肿。泌尿道感染。,护理要点1.一般护理 休息。饮食：高蛋白、高热量、营养丰富、 易消化2.发热护理 物理降温和药物降温，观察降温效果，禁止醇浴。3.皮肤黏膜护理 皮肤护理。口腔黏膜护理。鼻腔黏 膜护理。肛周皮肤护理。4.用药护理 5.预防感染 提供单人房间。保持病室整洁，地面、用 具定期消毒。中性粒细胞0.5109/L (粒 细胞缺乏症) 时，进行保护性隔离。严格无 菌操作。预防呼吸道感染。6.病情观察 监测体温、热型和感染部位的变化。,护理进展 随着临床护理研究的进展，预防感染的护理措施不断更新。 1.口腔护理 漱口水的选择不断更新 口腔护理方法：传统的口腔护理方法以棉球擦 拭为主。冲洗法更适用于大面积口腔溃疡的患者。2.肛周护理 预防肛周感染方法不断更新 如紫外线治疗仪的使用，氧疗等 预防肛周感染的药物不断更新 如纳米银软膏及纳米银敷料等,护理进展,3.输液工具的不断更新 如PICC，输液港 目前大量的临床研究、实践使得PICC的机械性损伤越来越小，堵管率及感染率越来越低，有效的保护了患者的血管，大大减轻了患者的痛苦。,几种常见疾病,一、缺铁性贫血,（一）概述 缺铁性贫血（iron depletion）是体内贮铁耗尽引起的小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常，是一种血红素合成异常性贫血，是最常见的贫血。,病因：摄入不足 吸收障碍 丢失过多 慢性失血是成人缺铁性贫血最常见的原因,（二）临床表现（1）一般表现：疲乏、困倦无力、皮肤黏膜苍白、心悸（2）组织缺铁表现： 精神行为异常。 体力下降，易感染。 儿童生长发育迟缓，智力低下。 黏膜组织病变：口角炎、舌炎、吞咽困难或咽下梗阻感 外胚叶营养障碍，皮肤干燥皱缩、毛发干枯、指 （趾）甲脆薄易裂、变平、甚至凹下呈勺状。 反甲（缺铁性贫血）,（三）辅助检查 1.血象：小细胞低色素性贫血。网织红细胞正常或轻度增高。2.骨髓象：增生活跃，以红系增生为主。3.铁代谢：血清铁蛋白降低12g/L（反映贮存铁的敏 感指标，有助于早期诊断）。4.红细胞内卟啉代谢：红细胞内游离原卟啉浓度增高。,小细胞低色素贫血,正常红细胞,（四）治疗要点1.病因治疗 纠正贫血防止复发的关键。2.补铁治疗 首选口服铁剂，口服铁剂不能耐受可用铁剂肌内注射。,（五）护理要点,从小剂量开始，饭后或餐中服药。同服Vc，增加铁的吸收。吸管将药液送至舌根部咽下，温水漱口大便呈黑色或柏油样。1周后网织红细胞开始上升，治疗有效；血红蛋白2周左右升高、810周恢复正常，续服铁剂36个月。,模拟试题,缺铁性贫血最常见的原因是：A、慢性失血 B、胃酸缺乏 C、需要量增加 D、肠道功能紊乱 E、胃空肠吻合术后,简述缺铁性贫血患者口服铁剂的护理要点?告知患者口服铁剂的不良反应及预防措施：口服铁剂的常见不良反应为恶心、呕吐、胃部不适及排黑便等胃肠道反应，应建议患者饭后或餐中服用，反应过于强烈者宜减少剂量或从小剂量开始。应避免铁剂与牛奶、茶、咖啡同服，还应避免同时服用抗酸药，可服用维生素C、乳酸或稀盐酸等酸性药物或食物促进铁剂的吸收。口服液体铁剂时须使用吸管，避免牙染黑；口服铁剂期间，粪便会变成黑色，应做好解释，消除患者的顾虑。强调要按剂量、按疗程服药，定期复查相关实验室检查，避免药物过量而引起中毒或相关病变的发生。 答案出处：内科护理学第4版,二、巨幼细胞性贫血,（一）概述 巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。其特点是大细胞性贫血。,病因：1.叶酸缺乏 2.维生素B12缺乏发病机制：叶酸和维生素B12是合成DNA的重要辅酶。,（二）临床表现 主要有贫血、消化道症状、全身浮肿、口角炎、 “镜面舌”、“牛肉舌”、精神神经症状。 （三）实验室检查 血象、骨髓象提示贫血，血清叶酸、维生素B12浓度降低。怀疑恶性贫血者可进行内因子抗体测定。,（四）治疗要点1去除病因 2补充叶酸和（或）维生素B123. 健康指导,请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。,模拟试题,营养性巨幼红细胞性贫血主要是由于缺乏A、叶酸 B、维生素B12 C、叶酸+维生素B12 D、内因子 E、维生素B12内因子,一、再生障碍性贫血（一）概述 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。 致病因素：病毒感染 化学因素 物理因素 发病机制：造血干祖细胞缺陷 造血微环境异常 免疫异常,（二）临床表现 进行性贫血、出血、反复感染。,1血象：全血细胞减少，四少一多，红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，白细胞分类淋巴细胞相对增多。呈正常细胞正常色素性贫血。2、骨髓象：急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，甚至无巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。,（三）辅助检查,（四）治疗要点1 去除病因：嘱患者不再接触有害物。2支持及对症治疗：适当休息，输血、止血，预防和控制感染。3促进骨髓造血 雄激素是治疗慢性再障的首选药；造血细胞因子主要用于重型再障；造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一。4. 免疫治疗,（四）治疗要点 目前在临床上运用多，研究多的是免疫治疗（包括免疫抑制治疗和免疫支持治疗） 免疫抑制治疗（IS）： 抗胸腺细胞球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 环孢菌素A（CSA) 大剂量甲基泼尼松龙(HDMP) 大剂量丙种球蛋白（HDIG）,ATG/ALG常见副反应,1. 类过敏反应：发生率几乎达100%，主要表现为中重度发热，皮疹，重者可发生血压下降甚至休克。在治疗过程中预防性抗过敏用药。2. 血清病：多见于疗程结束后1-3周，常表现为高热，皮疹和关节酸痛，少数有血尿和血小板破坏。须立即应用足量皮质激素治疗，一般情况下数天内病情可以控制和消失。3. 血小板下降：ATG/ALG可因制剂含有抗血小板抗体，或因淋巴细胞和血小板具有共同抗原，致使ATG/ALG治疗期间破坏体内残存的血小板，致血小板进一步下降而发生严重出血。4.感染：采用包括肠道消毒在内的预防感染和加强隔离等措施均非常必要,病人,男,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈出血、皮肤斑块、心悸、乏力3个月。检查：T36.2，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。血液检查：Hb70g/L，RBC3.21012/L，WBC2.9109/L，BPC26109/L，网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞1个。初步诊断为:,病例导入,病例分析,分析 该病人有用骨髓抑制药病史。有出血，贫血情况。血象：全血细胞减少。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞1个。符合再障诊断，因病人起病缓慢，无明显感染，以贫血为主要表现，BPC20109/L，故诊断为慢性再障。,模拟试题,1.急性再障的临床特点有A、起病急，发展快 B、多以轻度贫血为主要表现 C、可有内脏出血 D、感染严重 E、可死于颅内出血,预防再生障碍性贫血患者感染的护理要点?（1）呼吸道感染的预防：保持室内空气清新、物品清洁，定期消毒；限制探视人数；严格执行无菌操作；粒细胞绝对值0.5*109/L者，应予保护性隔离。（2）口腔感染的预防：加强口腔护理，督查患者进餐前后、睡前、晨起用生理盐水、氯己定等漱口液交替漱口。（3）皮肤感染的预防：保持皮肤清洁、干燥，勤沐浴、更衣、更换床上用品；勤剪指甲，避免抓伤皮肤；进行肌内、静脉内等穿刺时，局部要严格消毒；女患者注意会阴部的卫生。（4）肛周感染的预防：睡前、便后用1:5000高锰酸钾坐浴；保持大便通畅，防止诱发肛裂。,二、溶血性贫血（一）概述 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞因自身异常和（或）外部异常的影响而遭到破坏、寿命缩短（溶血），超过骨髓造血代偿能力时引起的一种贫血。,（二）临床表现1急性溶血 起病急，多见于血管内溶血。全身表现重，可有血红蛋白尿，小便呈酱油色。2慢性溶血 起病缓慢，多见于血管外溶血。症状轻，可有不同程度贫血、黄疸、脾大。,（三）辅助检查,1确定是否为溶血性贫血：红细胞破坏增多的检查项目：如血清游离胆红素、尿胆原、血红蛋白尿、红细胞寿命等。红细胞代偿性增生的检查项目：如网织红细胞、外周血中出现幼红细胞等。,2溶血性贫血的特殊检查 红细胞脆性试验：增加，见于遗传性球形细胞增多症；降低，见于海洋性贫血。抗人体蛋白试验（Coombs试验）：阳性，见于自身免疫性溶血性贫血；阴性，见于遗传性球形细胞增多症。酸溶血试验（Ham试验）：阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。,（四）治疗要点1病因治疗 2应用糖皮质激素、免疫抑制剂 3脾切除 4输血疗法,5.最新进展造血干细胞移植 单克隆抗体治疗新型免疫抑制剂 如霉酚酸酯肽段竞争结合自身抗体细胞因子治疗双磷酸盐,模拟试题,确诊为自身免疫性溶血性贫血的可靠的指标是A、血红蛋白减少 B、网织红细胞增多 C、外周血出现有核红细胞D、脾大 E、Coombs试验阳性,出血性疾病,概念：出血性疾病是指因止血功能缺陷而引起的以自发性出 血，血管损伤后出血不止为特征的疾病。病因：血管壁异常 血小板数量减少或功能异常 凝血功能障碍 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常,一、过敏性紫癜（一）概述 过敏性紫癜(allergic purpura)是一种常见的血管变态反应性疾病。多见于儿童及青少年，春秋季好发。 病因：感染。食物。药物。其他。 发病机制为免疫因素 介导的全身血管炎症。,（二）临床表现 1. 单纯型（紫癜型）：最常见的类型。 2. 腹型：腹痛 3. 关节型：肿胀、疼痛、压痛、功能障碍 4. 肾型：最严重的类型。 5. 混合型：2种以上 （三）辅助检查 出血时间延长，血小板计数及各项凝血试验均正常。束臂试验阳性，毛细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。肾型及混合型，有血尿、蛋白尿、管型尿及肾功能损害等。,（四）治疗要点1.去除致病因素2.药物治疗： 抗组胺药 改善血管通透性药 糖皮质激素 其他：包括免疫抑制剂、抗凝治疗 或中医中药等。3.对症治疗： 止痛药、止吐药、止血药等。,模拟试题,引起过敏性紫癜的病因有A、上呼吸道感染 B、鱼、虾、蟹等过敏 C、抗生素、阿托品等药物D、寒冷刺激 E、昆虫咬伤,二、特发性血小板减少性紫癜（一）概述 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。 病因：细菌或病毒感染、免疫因素、脾作用、雌激素水平增高和遗传因素等。 发病机制：血小板膜糖蛋白特异性自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度吞噬破坏；雌激素具有抑制血小板生成和增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬破坏作用。,（二）临床表现1、急性型：畏寒、寒战、发热。全身皮肤黏膜瘀点、紫癜，瘀斑，鼻、牙龈、舌及口腔黏膜出血，注射部位出血不止或有瘀斑，内脏出血等，颅内出血是ITP致死的主要原因。病程多为自限性。2、慢性型：主要表现为皮肤黏膜瘀点、紫癜、瘀斑等，月经过多常见或为唯一的表现。,（三）辅助检查 1.血象：血小板计数，急性型低于20109L， 慢性型常在50109L左右；失血多时 可出现贫血。 2.骨髓象：骨髓巨核细胞增多或正常，巨核细胞 发育成熟障碍，血小板形成的巨核细胞 显著减少。 3.其他：束臂试验阳性、出血时间延长、血块收 缩不良；血小板生存时间明显缩短。,（四）治疗要点1.糖皮质激素：首选药物，常用泼尼松。2.免疫抑制剂3.其他：合成雄性激素达那唑或中医中药治疗。4.脾切除 适用于糖皮质激素治疗36个月无效或泼尼松维持量大于30mg/d，或有糖皮质激素治疗禁忌证者。4.急症处理 静脉输注单采血小板、静脉滴注免疫球蛋白、血浆置换和静脉注射大剂量甲泼尼龙等急救措施。,模拟试题,慢性ITP的临床特征为A、多见于女性 B、可自愈 C、脾肿大 D、发病前常有呼吸道感染史 E、幼稚型巨核细胞增多,三、弥散性血管内凝血（一）概述 弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是在许多疾病基础上，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，而引起的全身出血及微循环衰竭综合征。 病因 感染性疾病最多见，其他依次为恶性肿瘤、病理产科，以及手术、创伤、医源性疾病、全身各系统疾病等。 微血栓形成是DIC的基本和特异性病理变化。,（二）临床表现 1.出血倾向：最常见的早期表现 2.休克或微循环衰竭 3.微血管栓塞 4.微血管病性溶血。（三）治疗要点 1.治疗原发病和去除诱因 2.抗凝治疗 终止DIC病理过程、减轻器官损伤和重建凝血抗凝平衡的的重要措施 3.其他治疗 包括补充血浆凝血因子及血小板，应用纤溶抑制药物、溶栓治疗及糖皮质激素等。,模拟试题,DIC的临床表现有A、出血 B、栓塞 C、微循环障碍 D、溶血 E、发热,白血病,案例： 女性，20岁。不明原因的低热1月，刷牙时牙龈出血，伴皮肤散在出血点。1周来高热、乏力、出血加重，抗生素治疗无效。体检：全身皮肤散在瘀点、瘀斑，牙龈渗血，扁桃体有脓性分泌物，胸骨下端压痛，肝肋下1cm。血红蛋白50g/L、白细胞14109/L，血小板22109/L；涂片中有幼稚淋巴细胞；骨髓增生极度活跃，淋巴细胞明显增多，以原始细胞及幼稚细胞为主，幼红细胞和巨核细胞减少。临床诊断急性淋巴细胞白血病，医嘱为VDP方案。初诊白血病,（一）概述 白血病（leukemia）是一类原因未明的造血干细胞克隆性疾病。 病因： 病毒感染 免疫功能异常 电离辐射 化学毒物或药物 遗传因素等有关。,（二）临床表现 1.急性白血病：贫血；出血；感染；浸润 2.慢粒：脾大为最常见最显著的体征，白细胞极度增高时（200109/L）可发生“白细胞淤滞症”。 3.慢淋：淋巴结肿大是最常见的特征性体征,（三）辅助检查 1.血象：白细胞总数明显增高，原始和早幼白细胞明显增多（达3090），部分 患者白细胞计数正常或减少。血红蛋白和血小板数减少。2.骨髓象：诊断的重要依据和必做检查。有核细胞增生明显活跃至极度活跃，主要是白血病原始细胞和幼稚细胞，Auer小体于急性粒细胞白血病有独立诊断意义。3.其他：细胞化学染色、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（染色体和基因）检查，脑脊液检查等。,简述急性白血病患者在化疗中不良反应的护理措施？1.口腔溃疡时，保持口腔卫生，局部涂西瓜霜、锡类散，避免刺激性食物；2.末梢神经炎可用vitB1, vitB12; 3.心肌损害时观察心率心律且心电图记录；4.发生出血性膀胱炎时应充分补水，每日4000ml以上；5.皮疹发生时避免搔抓及使用肥皂，可用温水擦洗；6.脱发时可戴假发或帽子,骨髓穿刺术的护理 采取骨髓液检查骨髓象，观察骨髓内细胞形态及分类，协助诊断血液病；骨髓涂片或细菌培养，用以检查某些传染病和寄生虫病；采集供者骨髓，供骨髓干细胞移植。【护理措施】1.术前准备 ：用物准备。患者准备。2.术中配合 ：协助患者取适当的体位： 选用髂前上棘、胸骨，取仰卧位、后背 垫枕头；髂后上棘部位，取侧卧位或俯 卧位；选用腰椎棘突，取坐位、尽量弯 腰、头俯曲于胸前使棘突暴露。协助 常规消毒和局部麻醉，配合骨髓穿刺。 穿刺结束后消毒穿刺部位，覆盖无菌纱布，局部按压，胶布固定；标本及时送检。3.术后护理 平卧休息4小时，穿刺部位局部加压，观察穿刺部位有无出血；及时更换浸湿的纱布，3日内禁沐浴。,（四）治疗要点 1.化学治疗 ： 最主要的有效手段，近年来都强调规范化治疗。 2.放疗 3.造血干细胞移植 ：治愈急性白血病最有希望的疗法。 4.分子靶向治疗 ：如伊马替尼在慢粒的治疗中产 生了令人振奋的疗效。,慢粒治疗最新要点,目前TKI是治疗慢粒的特效药物，患者越早接受TKI治疗，疗效越好，临床研究表明TKI治疗有可能使慢粒治愈。 依从性欠佳、不耐受或耐药、换药不及时是一代TKI（伊马替尼，即格列卫）疗效不满意的三个原因。 二代TKI的药物有两种达沙替尼（施达赛）和尼洛替尼（达希纳），具体选用哪个药物要考虑疗效、安全性、作用机制、依从性、适应症等因素。,案例分析：1.保证静脉输注：正确选择静脉，静脉穿刺时不拍打、挤压皮肤；长春新碱和柔红霉素分开注射，不与其他药物配伍，先用5葡萄糖注射液静脉推注，确保无外渗后，固定好血管，再换注射器将药液缓慢注入，推注过程中反复试抽回血，推注完毕后，再换注射器推注5葡萄糖液，以免药液刺激血管和浪费药液；拔针后局部用干棉球加压数分钟止血。2.注意观察长春新碱和柔红霉素的不良反应。,模拟试题,下列有关化疗药物毒副作用正确的是A、易引起静脉炎 B、骨髓受抑制致血细胞下降 C、恶心、呕吐、纳差等消化道反应D、长春新碱可引起心肌及心脏传导损害 E、环磷酰胺可引起脱发及出血性膀胱炎,病例分析题患者，女，50岁。腹胀。乏力3个月，未在意，3天前出现感冒、发热，到医院检查，发现白细胞数明显增高、脾大，因而转入我院。护检：T36，P80次/min，BP16.012.0kPa。皮肤及巩膜无黄染，皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结不大，胸骨压痛（），心肺检查无异? 肝肋下1.5cm，脾大甲乙线14cm，甲丙线19cm，丁戊线7cm。辅助检查：Hb 86g /L；WBC 66.5 X10的9次方/L，原粒0.01，早幼粒0.02，中幼粒0.09，晚幼粒0.09，杆状核0.14，分叶核0.57，嗜酸粒细胞0.04,嗜碱粒细胞0.04；PLT425X10的9次方/L。尿便常规、BUN、肝功能、心电图均正常。骨髓象极度活跃，粒：红为23:1，原粒0.01早幼粒0.01，中幼粒0.18，晚幼粒0.16，杆状0.28，分叶0.24，嗜酸分叶0.05，嗜碱细胞0.02，中、晚幼红0.04，淋巴0.01,巨核细胞可见8个，血小板成簇分布，形态正常。中性粒细胞碱性磷酸酶积分为0分(正常对照120分），Ph染色体阳性。,请问：（1）本病例应诊断为何病？其依据是什么？ （2）当前治疗该病的首选药物是什么？ （3）当前使该病取得痊愈的唯一有希望的疗法是什么？ （4）估计患者有哪些护理问题？ （5）本病例的预期目标是什么？,(1)诊断：慢性粒细胞白血病慢性期。依据：脾大呈巨脾;血常规：WBC增高，中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多;骨髓增生极度活跃，以粒细胞为主，其中中性中晚幼及杆状核粒细胞明显增多、中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显减低;Ph染色阳性。（2）当前治疗该病的首选药物是什么？ 首选药物为羟基脲。（3）当前使该病取得痊愈的唯一有希望的疗法是什么？ 异基因骨髓移植。,(4)护理问题：体温过高：病人有不同程度的发热。体温达39以上。与继发细菌感染引起体温调节障碍有关，也与体内核蛋白代谢亢进有关；活动无耐力：病人疲乏无力，与贫血Hb86g/L致组织缺氧及感染发热，消耗增多有关；口腔黏膜改变：与体内成熟白细胞减少，机体兔疫力低有关绝望：病人恐惧不安，悲观绝望。与病情凶险，病人缺乏有关疾病及治疗效果的知识有关；知识缺乏：病人新被确诊为白血病，可能不相信患此病，也可能害怕此病，从而不愿或配合治疗。与缺乏对本病知识的了解有关。,(5)预期目标为： 体温正常；营养充分；活动耐力提高；口腔黏膜完整；出血减轻或无严重出血；情绪改善，治疗信心增强；病人及家属对疾病和有关化疗知识较为了解，愿意积极配合治疗和护理；无颅内出血等严重并发症发生,淋巴瘤,（一）概述 淋巴瘤(Lymphoma)是起源于淋巴结或其他淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，其发生与免疫应答过程中淋巴细胞增值分化产生的某种免疫细胞恶变有关。根据组织病理学，将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤2大类，以NHL占多数。 病因 病毒感染；免疫功能低下；EB病毒可能是Burkett淋巴瘤的病因；近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较多。,（二）临床表现 1. 霍奇金淋巴瘤：多见于年轻人，儿 童少见。淋巴结肿大：多数以无 痛性、进行性颈部或锁骨上淋巴结 肿大为首发症状。压迫症状。 全身症状：3040的患者以不 明原因的持续或周期性发热为主要 起病症状。 2. 非霍奇金淋巴瘤：随年龄增长而增 多，男性多于女性。常以高热或 各器官系统症状为主要临床表现。 结外淋巴组织病变多见。全身 器官组织受累表现。,（三）辅助检查 1. 血象及骨髓象：骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据；NHL白细胞多正常，少数患者晚期并发白血病，血 象及骨髓象酷似急淋白血病。 2. 淋巴结活检：淋巴结病理切片有助于确诊。 3. 其他检查： 胸部X线、腹部超 声或CT检查， 有 助于对纵隔、肺 门淋巴结、腹腔 内及腹膜后淋巴 瘤的诊断。,模拟试题,下列哪项是淋巴瘤的特征性表现A、持续高热 B、进行性脾肿大 C、无痛性、进行性颈部淋巴结肿大D、肝脏肿大、压痛 E、消瘦、乏力,淋巴瘤治疗进展,利妥昔单抗为一种人源化单克隆抗体，主要治疗CD20（+）的非霍奇金淋巴瘤患者，与化疗联合应用疗效显著，有效率达90%。,淋巴瘤治疗进展,使用利妥昔单抗的护理要点：配置时无菌、缓慢，轻柔，以免蛋白质分解影响药效。输注时采用专用输液器，预防用药，降低利妥昔单抗不良反应。 输注时先小剂量缓慢维持，无明显不良反应后使用输液泵维持。 输注利妥昔单抗时容易出现低血压及心律失常，给予心电监护。发生发热反应：低热时可调慢输液速度，保暖、鼓励饮水；高热时可暂停输注，降温后可按初始速度减半继续输注。发生严重变态反应 如呼吸困难时立即停止输注，立即吸氧、保暖并配合医生做好抢救工作。有药物过敏史的患者慎用。做好患者消化系统反应及骨髓抑制期的护理。,造血干细胞移植术 造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）是指对患者进行全身照射、化疗和免疫预处理后，将正常供体或自体的造血干细胞经血管输注给患者，重建正常的造血和免疫功能的一种治疗方法。,造血干细胞移植术1、按干细胞的来源分为： 自体移植 同基因移植 异基因移植。2、根据干细胞采集的部位不同分为： 骨髓移植 外周血移植 脐血移植,【移植前准备】1.供者的选择和准备 供者选择 组织配型 移植前采血。2.无菌层流室的准备,【移植前准备】3.患者准备 ： 选择合适的患者 心理准备。 全面体检和做必要的辅助检查。4.预处理 ：造血干细胞移植前，受者需常规接受大剂量的化疗和（或）放疗，即“预处理”，目的是清除基础疾病和抑制免疫功能，以免排斥移植物。,【移植中配合】1.造血干细胞的采集骨髓造血干细胞。外周血造血干细胞。脐带血造血干细胞。 外周造血干细胞采集,骨髓采集术,体位：俯卧位 采集部位：双侧髂后上棘,骨髓采集术,过滤：针头过滤法（9号和12号针头）,2.造血干细胞