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文档简介
,Leukemia,第三节 慢性髓性白血病C M L,制作人:邹善思河南中医学院一附院,CML,惯称慢粒,起病缓慢,多表现为外周血粒细胞显著增多伴成熟障碍,嗜碱性粒细胞增多,伴有明显脾肿大,甚至巨脾。 病程:慢性期(CP)、加速期(AP)和急变期(BP/BC)。,临床表现,各年龄组均可发病,以中年最多见,男性多于女性。起病缓慢,早期常无自觉症状或非特异性症状,可因血象异常或脾大而被疑诊,进而确诊。,实验室和辅助检查,1 血象: 1、慢性期,WBC,一般50109/L,以中性粒细胞为主,可见各阶段粒细胞、晚幼和杆状粒细胞居多,原始细胞2%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。 2、 早期PLT正常或增高,晚期减少。,实验室和辅助检查,2 骨髓: 1、增生明显或极度活跃,以粒系为主,粒/红,中性中幼、晚幼及杆状明显增多,原始粒女,多50岁;起病:缓慢,多无自觉症状。症状:乏力疲倦、消瘦、发热、盗汗。体征:淋巴结肿大、肝脾肿大。其他:自身免疫性表现;副瘤综合症。,实验室及辅助检查,1 血象: 淋巴细胞 5109/L,至少持续三个月。以小淋巴细胞为主,偶见少数原淋、幼淋或不典型淋巴细胞;中性比值;随病情发展,PLT、Hb。,2 骨髓和淋巴结检查: 有核细胞增生活跃,淋巴细胞40%,以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系,伴有溶血时,幼红可增生。 对淋巴结的浸润多呈弥漫性。,3 免疫分型: B淋巴细胞呈单克隆性:CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性; SMIg、CD20弱阳性;,4 细胞遗传学 40%80%患者有染色体异常。预后较好的为13q-和正常核型;预后较差的包括+12、11q-、17p-等。5 分子生物学 50%-60%的CLL有IgV基因突变。预后好,无此突变者预后较差。,诊断与鉴别诊断,诊 断: 1.结合临床表现; 2.淋巴细5109/L且至少持续3个月; 3.淋巴细38)、盗汗2周;进行性脾大(肋下6cm);淋巴结肿大直径10cm或进行性肿大;进行性淋巴细胞增生:2个月内增加50%,或倍增时间6m;,有AIHA和(或)血小板减少对皮质激素治疗反应较差;骨髓进行性衰竭:贫血和(或)血小板减少出现或加重。 C期:化学治疗,1 化学治疗 1. 烷化剂 (1)苯丁酸氮芥(CLB) (2)环磷酰胺(CTX) 2. 核苷酸类似物:氟达拉滨等 3. 联合化疗,2 免疫治疗 1.利妥昔单抗 2.阿伦单抗3 化疗联合免疫治疗 增强抗肿瘤作用同时不增加骨髓抑制,如FR、FCR。,4 造血干细胞移植(HSCT) 传统化疗不能治愈、年轻患者(65岁)可考虑。5 放射治疗 仅用于缓解淋巴结肿大引起的压迫、痛性骨病、不能切脾的痛性脾大等。需与其他治疗联用。,6 并发症治疗 1.控制感染; 2.合并AIHA或ITP:糖皮质
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