CNS功能障碍的诊治

中枢神经系统功能障碍的诊治,意识的概念,意识 (consciousness) 机体对自身和环境的感知和对外界刺激做出恰当反应的能力。,意识(consciousness),意识的组成,1. 脑干上行性网状激活系统,3. 广泛的大脑皮质神经元完整性,维持意识清醒的重要结构,解剖学基础,2、丘脑非特异性核团,机体接受各种感觉器官传来的刺激而产生冲动 脑干上行网状激活系统， 它发放的兴奋 丘脑的非特异性核团，再由此弥散地投射 整个大脑皮层，对皮层的诱发电位产生易化作用，从而使皮层不断地维持觉醒状态。,颅内外各种病变若累及上行性网状激活系统任何一环节、丘脑、大脑，即可引起意识障碍。,指不能正确感知自身和环境的一种严重脑功能障碍，临床上通常指觉醒系统的不同部位受到损伤，产生意识清晰度和意识内容的异常变化。,意识障碍的概念,意识障碍的类型,1.以觉醒程度改变为主的意识障碍： 嗜睡、昏睡、昏迷2.以意识内容改变为主的意识障碍： 意识模糊、谵妄状态3.以意识范围改变为主的意识障碍： 朦胧状态、漫游性自动症4.特殊类型的意识障碍： 去皮质综合征、去大脑状态 植物状态、 闭锁状态,以觉醒程度改变为主的意识障碍,嗜睡(somnolence) 对周围事物无主动关心与兴趣，表现为持续性睡眠状态，但可唤醒。唤醒后回答问题正确，但停止呼唤后又立即进入睡眠状态。 昏睡（stupor） 患者的觉醒水平、意识内容和随意运动均明显降低。呼唤或推动患者肢体不能使其觉醒。对痛觉刺激可有较强反应并能短暂觉醒，但不能正确回答问题。 昏迷（coma) 严重的意识障碍，指中枢神经系统对外界的一切刺激无自主的反应(意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒睡眠周期，任何感觉刺激均不能唤醒的状态）。,昏迷程度的鉴别,昏迷程度疼痛刺激自发动作腱反射瞳孔光反射生命体征 浅昏迷 有反应 可有存在存在无变化 中昏迷重刺激可有很少减弱或消失迟钝轻度变化 深昏迷无反应无消失消失明显变化,可分为浅、中、深三度,谵妄 (delirium),意识模糊 (confusion),以意识内容改变为主的意识障碍,是一种轻度的意识障碍，记忆障碍，注意力涣散，对周围事物漠不关心，对复杂事物难以识别和难于理解，时间和空间定向力丧失，运动协调障碍。,见于轻、中度意识障碍，注意力涣散，定向障碍，言语增多，思维不连贯，多伴有觉醒睡眠周期紊乱。 常有幻觉、错觉和妄想，在恐怖性错、幻觉影响下，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，大喊大叫，甚至冲动攻击行为。 病情呈波动性，夜间加重，白天减轻。 发病时意识障碍加重，间歇期可完全清楚。,以意识范围改变为主的意识障碍,曚昽状态（twilight state） 意识范围缩小，同时伴有意识清晰度的降低。 意识活动常集中于很窄的范围，可有片段的错觉、幻觉和妄想，偶尔会出现攻击行为。 多突发突止，发作结束后多处于深度睡眠，意识恢复后对病中体验仅能片段回忆，或全部遗忘。 多见于癫痫及癔症。漫游性自动症（ambulatory automatism) 是意识朦胧状态的特殊形式，不具有幻觉、妄想和情绪改变为特点。 患者在意识障碍期间可表现为无目的、与所处环境不想适应、甚至无意义的动作。如在室内或室外无目的的徘徊、机械的重复某种日常活动中的简单动作等。 持续时间较短，清醒后对发作过程中的经历不能回忆。 在睡眠过程中发生的称之为梦游症;在觉醒状态下发生的称之为神游症。 多见于癫痫及癔病患者。,特殊类型的意识障碍,去皮层综合征（decorticated syndrome): 由广泛的大脑皮层受损而引起，而脑干网状上行激活系统未受损，故病人能无意识的睁眼、双眼凝视或无目的的活动、光反射存在、但对外界无反应、无自发性语言及有目的的动作，貌似清醒、实无意识。 可保持睡眠觉醒周期，可有无意识咀嚼与吞咽动作。 特殊的身体姿势：呈双上肢屈曲、内收，腕及手指屈曲，下肢伸直姿势（去皮层强直），四肢腱反射亢进，病理反射阳性。去大脑状态 （decerebration） 是中脑损伤的表现，损伤部位在红核和前庭核之间，红核是抑制伸肌收缩的中枢，前庭核平面有伸肌收缩中枢。去脑强直表示伸肌收缩中枢失去了控制。 特殊姿势：头部后仰，两上肢过伸和内旋，两下肢过伸，躯体呈角弓反张状态（去大脑强直）。,去皮层强直,去大脑强直,植物状态（vegetative state):大脑皮层功能严重损害，受害者处于不可逆的深昏迷状态，丧失意识活动，但皮质下中枢可维持自主呼吸运动和心跳，此种状态称“植物状态”。特点： 1、认知功能丧失，无意识活动，不能执行指令。2、能自动睁眼或刺激下睁眼。3、有睡眠觉醒周期。4、可出现无原因的微笑、流泪、呻吟等。有时眼睛注视移 动物体和高声音方向。 5、不能理解和表达语言。6、保持自主呼吸和血压。7、丘脑下部及脑干功能基本保存，如瞳孔、心眼、角膜、 膝腱反射等。肢体反射多变，疼痛刺激可引起屈曲或伸 直反应。握持反射可以存在。,闭锁综合征（locked-in syndrome ）,又称去传出状态，由于双侧脑桥基底部病变，脑干腹侧的皮质脑干束和皮质脊髓束受损，主要见于脑干的血管病变。 特点：1、患者的大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害 意识保持清醒，对语言理解没有障碍。2、动眼神经和滑车神经功能保留 能睁眼和闭眼，能以眼球上下运动示意与周围的环境建立联系。3、展神经核及以下的运动性传出功能全部丧失 眼球水平运动障碍，不能说话 ，双侧面瘫，不能吞咽，面无表情，不能转颈、耸肩，四肢全瘫。4、可有双侧病理反射 。,意识障碍的病因,常见病因,诊断时要考虑是脑部疾病还是脑外疾病。1脑部病变：要分清是局限性还是弥漫性脑部病变（1）局限性病变： a.幕上结构病变引起的昏迷多为天幕裂孔疝 慢性起病：颅内肿瘤，脑脓肿，脑寄生虫囊肿，慢性硬膜下血肿等； 急性起病：脑外伤所致急性硬膜外、硬膜下和颅内血肿，高血压脑出血，大面积脑梗塞等。 其共同点：大多有神经系统的定位体征，易引起颅内压升高，脑疝形成。 b. 幕下结构主要是脑干和小脑 脑干病变引起昏迷常见原因为脑干出血和梗死，有较明显定位体征； 小脑引起急性昏迷主要原因是小脑出血和梗死，无明显肢体瘫痪，。有明显颅内压增高，易发生枕骨大孔疝。,（2）弥漫性病变：多见于颅内感染，广泛性脑挫裂伤；癫痫大发作后和脑部变性疾病。其特点是无局限性神经系统定位体征，常有颅内压升高，但一般不严重，发生脑疝机会少，常需做脑脊液检查来确诊。,2.全身性疾病（1）症状性脑病：如肝性脑病、肾性脑病、肺性脑病等。（2）外源性中毒：如镇静剂过量，抗胆碱能类药，水杨酸盐等， 酒精、有机磷农药、灭鼠药、氰化物等，各种有毒有害气体。（3）内分泌疾病：如甲状腺功能减退、甲亢危象、垂体功 能不足或危象、肾上腺皮质功能减退或亢进等。（4）感染性疾病：如严重细菌性或真菌性感染（如败血症、菌痢等） 所引起中毒性脑病，各种感染性脑膜炎（细菌、真菌、结核、 病毒）等。（5）癌肿：如肺癌、淋巴细胞癌、白血病、非颅内疾病转移所致 癌性脑病或者转移性脑瘤等。（6）水、电解质代谢障碍：代谢性酸中毒、碱中毒、高血钠、低血钠、 低血钾、渗透压过高或过低（水中毒）等。 特点：脑损害是弥漫性，多数无神经系统定位体征，不产生急性颅内高压症状，而表现出原发病症状和体征及实验室检查。,意识障碍的发病机制,意识障碍的诊断,1.病史采集,（1）起病方式： 急骤起病迅速出现昏迷，多见于颅脑损伤、脑血管意外、外源性中毒、中暑及某些中枢性神经系统的急性感染。 如昏迷发生缓慢，多见于代谢性疾病，脑肿瘤及结缔组织病等。（2）是否有服毒，服药或有毒物质接触史。 尤其对平素健康突然出现昏迷，一定要详细询问。（3）是否脑外伤 脑外伤后出现昏迷而持续不醒，要考虑重型脑挫裂伤， 若无意识障碍或短暂的意识昏迷后清醒， 再逐渐出现昏迷， 考虑颅内血肿。,（4）既往是否有高血压病、糖尿病、癫痫及心、肝、肾、慢性呼吸衰竭等内脏疾病史。（5）是否有化脓性中耳炎等五官科病史，这类疾病往往可以侵犯颅内，造成颅内感染而引起昏迷。（6）是否有伴随症状昏迷伴发热，且发热在先，首先考虑颅内严重感染，如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等。其次考虑急性肝炎、中暑等原因。 昏迷后出现发热，可能是继发感染或者是中枢性发热。 昏迷伴抽搐：常见于癫痫、高血压脑病、尿毒症、中毒性脑病；脑缺氧、脑水肿等。,2.全身检查,皮肤、粘膜： 紫绀-肺性脑病，严重缺氧所致的脑缺氧、脑水肿 口唇樱桃红-CO中毒 黄疸-肝性昏迷 出血点-出血热、流脑等急性传染病 或弥漫性血管内凝血，血液病 色素沉着-慢性肾上腺皮质功能减退 多汗-低血糖、休克、吗啡类中毒、心梗 皮肤过干-酮症酸中毒、尿毒症,3.体温,发热-颅内感染、中枢性高热、中暑、甲状 腺功能亢进危象、阿托品中毒等。 低温-低血糖、休克、酒精或巴比妥类中毒、 甲状腺功能减退,4.脉搏和心率,慢- 房室传导阻滞、阿斯综合征、 甲减、颅内压增高. 快- 休克、心衰、高热、 甲亢危象。,5.血压,高血压- 高血压脑病、脑血管意外、 颅内高压 低血压- 休克、巴比妥类中毒 低血糖，甲减危象 慢性肾上腺皮质功能减退等。,6.呼吸,1).呼气或呕吐物的气味： 酒味-酒精中毒 大蒜味-有机磷中毒 烂苹果味-糖尿病酮症酸中毒 氨味-尿毒症 腐臭味-肝昏迷 苦杏仁味-氢氰酸（苦杏仁、氰化物）中毒,2).呼吸节律 潮式呼吸-双侧大脑半球病变，间脑病变， 早期天幕疝 （机制：呼吸中枢的兴奋性降低，使调节呼吸的反馈系统失常，只有当缺氧严重，二氧化碳潴留到一定程度时，才会刺激呼吸中枢，促使呼吸恢复和加强；当积聚的二氧化碳呼出后，呼吸中枢又失去有效的兴奋性，呼吸又再次减弱而暂停。）,长吸式呼吸（叹气样）-脑桥上部被盖部 如果在脑桥的中上部 横切脑干，呼吸运动将变慢变深；如果再切断双侧迷走神经，吸气运动便大大延长，仅偶尔为短暂的呼气运动所中断，这种形式的呼吸运动称为长吸式呼吸（apneusis）。,代谢性酸中毒Kussmaul呼吸,代谢性酸中毒,中枢神经源性过度换气- 中脑被盖部,群发（丛集）式呼吸- 桥脑下部受损、 延髓上部受损,7.神经系统检查,1）、眼部检查眼球：活动异常或位置异常可提示脑损害的平面。两眼向下凝视：丘脑或丘脑底部病变；中脑病变两眼球向偏瘫对侧注视：大脑半球；明显的分离性斜视：中脑病变或动眼神经麻痹；眼球震颤：水平震颤：前庭器官、前庭神经核、 脑干、小脑病变; 垂直震颤：脑干病变。,瞳孔：双侧瞳孔散大：药物、食物中毒：巴比妥类、可待因、阿托品；双侧瞳孔缩小：有机磷、吗啡、乙醇、氯丙嗪针尖样+发热：原发性桥脑出血；双侧不等大：脑疝形成；一侧瞳孔散大，对光反射消失：蛛网膜下腔出血、颅内血肿、小脑幕切迹疝压迫动眼神经。,眼底检查视神经乳头水肿：颅内高压；视网膜水肿、黄斑部星芒状渗出物：尿毒症；一侧视乳头水肿，另一侧萎缩：萎缩侧额叶底部占位性病变。,2）、肢体运动 观察患者是否有肢体的自主活动，活动减少的一侧肢体或下肢外旋位提示有该侧肢体偏瘫； 疼痛刺激四肢，观察是否有逃避动作，判断患者肢体是否瘫痪以及严重程度。,3、病理征 一侧阳性-对侧锥体束受损和中枢性病变 双侧阳性-病变弥散双侧大脑,深昏迷时不能引出4、脑膜刺激征（颈项强直、Kernig征、Brudzinski征）：见于脑膜炎、蛛网膜下腔和脑出血；,8.辅助检查,1. 必须辅助检查：血、尿、粪便常规，血电解质，血气分析，肝功能，肾功能，血糖，心电图。2. 根据病情选择：头颅CT，MRI，脑电图，腰穿测颅内压， 脑脊液（常规、生化、细菌学培养）， 血培养，胸部X线等检查。3. 怀疑中毒，进行呕吐物、血、尿毒物鉴定。 4. 怀疑内分泌疾病，选择做甲状腺功能、 肾上腺皮质功能及 垂体功能测定。,意识障碍的判断,格拉斯哥昏迷评分 中枢神经功能障碍的诊断通常依据1974年格拉斯哥昏迷评分（Glasgow coma scale，GCS）。凡积分 8者预后不良；积分57者预后恶劣；积分 4者罕有存活；正常人应为15分。,注：以上三种得分相加即为GCS评分，最高为15分，最低为3分，8分以下为昏迷。,GlasgowPittsburgh昏迷评分 格拉斯哥昏迷评分经多国专家共同讨论修订，增为7项指标，35级，即GlasgowPittsburgh昏迷评分表。,正常积分为35；3428分考虑有神经功能损伤；2716为早期衰竭；158分为脑衰竭；7分为脑死亡。,意识障碍的治疗,（1）.病因治疗,是防治中枢神经功能障碍的关键，包括治疗原发 病及纠正和控制一切高危因素，但在具体实施上 困难较大，应积极努力。 不可片面追求明确诊断而忽视当前主要矛盾的处理（如脑水肿等），否则将延误时机，造成严重后果。,（2）.呼吸支持以保证脑氧供,1.保证气道通畅，及时做气管插管或气管切开，并充分吸痰。2.用一般的给氧方法不能纠正低氧血症时，要施行机械通气。 a. 保持PaO2 100 mmHg； b. 机械呼吸的正压通气方式，会使胸腔压力增高，颈内静脉血液回流受阻，加重颅内高压。如果加用PEEP时，压力不要5 cmH2O； c. 吸呼比保持1:2或1:3，有利于头面部静脉回流； d. 吸痰时间要短，吸痰管不宜过粗，以防吸痰时加重缺氧； e. 过度通气可以增加CO2的排除，PaCO2的降低有利于治疗 脑水肿。但过度通气也可使脑灌注压下降。 因此PaCO2控制在3035 mmHg为宜。,（3）循环支持,维持脑灌注压在70 mmHg水平是适宜的，保持适当的血压水平，既可以保证脑灌注压的相对稳定，又可以防止血压过高引起颅内压增高。一般要求收缩压 170 mmHg，平均动脉压(MAP) 145 mmHg。如果收缩压100 mmHg，应积极扩容并应用血管收缩药物。,（4）亚低温疗法,国际上将低温分为超深低温216、深低温1727、中低温2832、轻低温3335，后两者统称为亚低温。亚低温治疗颅脑损伤是应用物理降温加冬眠合剂、肌松药物使重型颅脑损伤患者体温降为2835，从而减轻脑损伤后病理损害程度，同时促进神经功能恢复。,亚低温疗法的机制：降低脑组织的氧耗量，维持正常脑血流（CBF）和细胞能量代谢，减少脑组织乳酸堆积；保护血脑屏障，减轻脑水肿；抑制内源性毒性产物对脑细胞的损害，抑制脑损伤后脑组织多巴胺、去甲肾上腺素和5羟色胺等单物质的生成和释放，从而有效地阻止这些毒物对神经细胞的损害作用；减少钙离子内流，阻断对神经细胞的毒性作用；减少脑细胞结构蛋白破坏，促进脑细胞结构和功能的修复；减轻弥漫性轴索损伤。,注意：1. 3234体温对循环功能和凝血机制影响小，比较安全；2. 亚低温时间一般维持57天。复温时间应稍长，每4 h复温1；3. 适当给予肌肉松驰剂，以避免低温引起寒颤；4. 实施时，室内温度控制在1820，将水毯温度调至3234，配合人工冬眠；5.体温测量电极放入直肠内监测体内温度变化。,（5）降低颅内压 脱水治疗可以减少颅内的水分，降低颅内压，改善脑血流和脑脊液循环，恢复脑的正常代谢，预防脑疝发生。,1、甘露醇：0.251 g/kg，快速静滴。 a. 机制：输注甘露醇，血浆渗透压增高，可使脑组织发生高渗性脱水。 甘露醇还可降低血粘稠度，改善脑的血流灌注和氧合作用。 b. 应用中要注意维持正常血容量，根据中心静脉压测定值调控补液量。 要控制血浆渗透压在320 mmol/L以下，防止发生急性肾衰谒。 c. 本药反复多次给药，脱水利尿作用下降。 d. 本药疗效为46 h，可间隔46 h给药一次。 如已发生脑疝，可增加用量至1.01.5 g/kg，必要时2 h给药一次。,2、10%甘油果糖：0.51.0 g/kg，快速静滴，68 h给药一次。其脱水作用小于甘露醇而尤于高渗葡萄糖，可与甘露醇合用。3、山梨醇：25%溶液100250 m