症状性癫痫

儿童症状性癫痫的病因,中南大学湘雅医院神经内科肖 波,病例分析,刘 男 6岁因“发作性四肢抽搐5个月”就诊。5月前因误服“毒鼠强”中毒后引起发作性四肢抽搐。发作时意识丧失，一般无尿失禁，每次持续12分钟，发作频繁，几乎每天都有发作。先服用苯妥英纳丙戊酸钠，2个月后又换用苯巴比妥（15mg,3次/日）丙戊酸钠，但仍效果欠佳。,案例1,诊断：全身性强直阵挛发作用药方法：自2003年6月24日服用妥泰，苯巴比妥丙戊酸钠仍按原量服用，妥泰自12.25mg加量至每日25mg时，发作次数已减少，约5天发作一次，继续加量至75mg已基本控制至平均1次/2个月，服药中未见明显副作用。,讨论：本例为在原有常规抗癫痫药基础上加用妥泰治疗，因毒鼠强中毒引起的癫痫发作较为顽固，不易控制，采用妥泰后收到明显疗效。,张 女 4岁半 出生时高位产钳助产，生后窒息，发育各项指标无明显异常，3岁时发烧39。C出现全身性强直阵挛发作，表现为：四肢抽动，双眼上翻，口唇紫绀，四岁后。不发热时也有类似发作，平均2-3个月发作一次，在郑州儿童医院作脑CT正常，诊断为癫痫，服用鲁米那，每日3片，发作控制。但又出现失神发作，表现为双眼凝视，不言不语，有时手中物体落地，加用VPA失神发作无缓解，加服妥泰,案例2,诊断：全身性强直-阵挛和失神发作 用药方法起始25mg，每周加量，加至100mg/日明显好转，后加至200mg现已控制没有发作。结果与结论妥泰是一个广谱高效安全的新型抗癫痫药物，对全身性发作和部分性发作均有显著疗效，经过观察，对失神发作增加一定剂量时，效果明显。,有明确的继发性致病因素的癫痫。癫痫的发作可以是首发症状，或是许多脑部疾病的症状之一。,概念,一、神经组织发育异常,.,妊娠3-4周至三月：神经管及前脑发育期可造成胼胝体及透明隔发育异常或畸形，均可导致癫痫。妊娠3-4月：神经元增殖高峰。脑小畸形、巨脑畸形中部分患儿可有不同程度的癫痫发作。,妊娠3-5个月：神经元移行高峰产生的无脑回、小脑回畸形，临床多有认知、运动障碍和惊厥。无脑回畸形惊厥可发生于新生儿期，多在一岁内发病，可有多种发作形式，婴儿痉挛占1/2。还可伴有网膜畸形、先天性肌营养不良。,一、神经组织发育异常,灰质异位症可有不同部位，多种形态学表现，患者智力运动不一定异常，但有多种癫痫发作。以部分性发作为主，伴/不伴全身泛化。有时需做磁共振协助确诊，常伴有多种其他疾病。,一、神经组织发育异常,神经皮肤综合征起源于外胚叶的组织营养发育异常。结节性硬化癫痫发病率最高。智力正常者70%、智力低下者100%发生癫痫。早发作的是婴儿痉挛，以后可转为LGS，也可以为各种部分发作。,一、神经组织发育异常,90%脑面血管瘤病有癫痫发作，但间隔长， 进行性加重。部分性发作全身泛化。神经纤维瘤病癫痫发作较少，占6-13%。伊藤色素脱失、色素脱失症30%也可发生神经 系统异常及癫痫发作。,一、神经组织发育异常,女，12岁。自幼体弱，但无任何不适，近4年来常发抽搐，对症治疗，药物不详，抽搐仍时有发生，伴右侧肢体无力。 （资料来源于）,MRI表现：左侧额叶后部见横行脑脊液信号裂隙由脑室面伸展至大脑凸面，裂隙表面覆以脑灰质。另外裂隙较上部层面后部白质内见灰质结构，还可见透明隔缺如。诊断：脑裂畸形并灰质异位，巨脑回畸形，透明隔缺如,二、外伤,外伤是常见的癫痫原因，包括产伤、生活/运动/交通意外伤害，脑损伤程度大多与癫痫发作有关。脑外伤后出现癫痫的时间，一般分为早发、晚发两种。早发又分即刻发作及早期发作，即刻发作占3%，一般认为系神经细胞应激性反应，复发少，不发展成为慢性。,早期发作为外伤后数小时至一月内 ，5岁以内多发，有时与外伤程度不成相关性。早期发作者反复发作机会明显增加，可达 25-35%，以部分性运动性发作为主。,二、外伤,晚发性发作由外伤后一月至数年，多数在一年 内发作，25%可延迟至4年以上，甚至10年发病。 大于16岁易发生晚发性癫痫。,二、外伤,外伤与癫痫的关系判断：既往无发作史。无致发作的脑或全身性疾病。脑外伤程度有致脑损伤的可能。潜伏期不太长。癫痫发作类型与脑损伤部位程度直接有关。脑电图痫性放电部位与损伤灶一般相匹配。,二、外伤,三 、 感 染,颅内感染与癫痫的关系与不同病因、病变部位、病变性质、临床表现、体质特点有关。颅内感染病因学诊断最可靠。其临床诊断要注意各种疾病的鉴别诊断。,三 、感 染,新生儿及早期婴儿期发病要注意TROCH感染。最常见的化脓性脑膜炎，以肺炎双球菌性脑膜炎遗留癫痫可能性最大。一般脑膜炎早期，易控制的惊厥提示预后良好。,三 、 感 染,脑实质感染、昏迷严重（Glasgo评分少于7分）、 频繁抽搐发作、肢体瘫痪、影象学有脑实质破坏者易有后遗癫痫， 各种感染病因合并脑血管病变，硬脑膜下积液时 亦可遗留癫痫发作，各种寄生虫性颅内感染亦是癫痫重要病因。,与感染有关的疫苗接种问题,1993-1994年美药物管理机构（IOM）对各种疫苗接种后可能引起的严重副作用的资料表明：全细胞百日咳疫苗，接种后三日可产生惊厥（1/7000）七日内可产生脑病（0-10.6/100万），可能留下慢 性神经系统疾病或接种后遗症性癫痫。,与感染有关的疫苗接种问题,非细胞性百日咳疫苗对脑病及惊厥的影响较少。麻疹疫苗接种后发热惊厥占1/2000，有家族惊厥史者危险性增加。其他疫苗未见与惊厥的关系及脑病的报告。癫痫患者对疫苗耐受性的关系尚无报告。应权衡得失、个别对待。,四 代谢性疾患,儿童期还应重视各种先天性代谢病。新生儿出现惊厥者伴有喂养困难、呕吐、 呼吸改变、肌张力异常、意识障碍等要注意苯丙酮尿病、枫糖尿病、高甘氨酸 血症、高氨血症、丙酸血症、半乳糖血症 肾上腺脑白质营养不良、维生素B6依赖、 高胆红质血症等原因。,四 代谢性疾患,婴儿期至幼儿期起病惊厥，除以上病因存活者外，还应考虑：中链脂肪酰辅酶A脱氢酶缺陷病，多种溶酶体病如神经鞘脂病的婴儿型、粘脂病、某些糖原累积病、腊样皮脂褐质沉 积病等。,四 代谢性疾患,幼儿及儿童期发病要考虑几型线粒体疾病，如肌阵挛癫痫及破碎样红纤维综合征（HERRF）；MEAAS；及lafora病；ReTT综合征，进行性灰质发育不良等。可根据临床表现进行筛选，再进一步做生化检查，酶学检查、病理及遗传学检查，怀疑或证实为有机酸代谢异常或线粒体氧化障碍时慎用/不用丙戊酸钠。,五 、肿 瘤,位于半球区，尤其于顶、额、颞叶的肿瘤常可引起癫痫，恶性度低者或先天性肿瘤生长发育缓慢者较易发生癫痫。幕下区、丘脑、基底节、第三脑室肿瘤也可发生癫痫。,六脑血管病,癫痫多半是脑血管病临床表现中的一个症状，仅少数患者以癫痫为首发症状或唯一症状 急性