颅神经的定位定性诊断

颅神经损害表现的定位诊断,郑州大学第一附属医院神经内科焦淑洁,简 介,脑神经（cranial nerves）是与脑相连的周围神经，共有12对，罗马数字命名。I嗅II视III动眼IV滑V叉VI外展VII面VIII听IX舌咽X迷XI副XII舌下全走完,第I、II对颅神经在脑内是其II级和III级的神经纤维束，分别直接连于大脑与间脑。其他10对与脑干联系，脑干内有与其相关的神经核。除第VII、XII对颅神经外，余颅神经核的中枢神经元均是双重支配的,III、IV对脑神经核位于中脑VVIII对脑神经核位于桥脑IXXII对脑神经核位于延髓，第IX对副神经核的一部分位于上5节颈髓前角,一般运动核的位置靠近中线，感觉核位于其外侧,脑神经含有感觉和运动纤维，支配头面部运动感觉 感觉神经：I、II、VIII 运动神经：III、IV、VI、XI、XII 混合运动神经：V、IIV、IX、X第III、 IIV、 IX、X对脑神经含有副交感神经纤维,一、 嗅神经（ I）,解剖生理基础 鼻腔内嗅细胞 嗅神经 筛板 嗅球 嗅束 外侧嗅纹 嗅中枢（颞叶沟回、海马回前部及杏仁核）嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传到皮质的感觉系统生理：特殊内脏感觉神经，传导嗅觉,嗅神经病变的定位诊断1.嗅觉减退或消失 鼻腔局部病变：双侧症状，与传导路无关 前颅窝颅底骨折累及筛板 额叶底部肿瘤压迫嗅球、嗅束2.嗅觉过敏3.幻嗅 嗅中枢刺激性病变，见于颞叶癫痫先兆期或颞叶海马附近肿瘤,二、 视 神 经（II ）,解剖生理基础 感光细胞层视网膜 双极细胞层 神经节细胞层视觉感受器： 视锥细胞（黄斑） 中央部视野 视杆细胞（周边） 周边视野,双极神经细胞 神经节细胞 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 视放射 视皮质中枢（枕叶距状裂两侧楔叶和舌叶）视神经是间脑一部分，属于中枢神经系统的白质。视神经外面包有三层脑膜延续而来的三层被膜，蛛网膜下腔也随之延续到视神经周围，故而颅内压增高时，常出现视乳头水肿。,1、视神经2、视交叉中部3、一侧视交叉4、视束 5、视辐射下部6、视辐射上部7、视辐射全部,损害表现及定位1、视力障碍与视野缺损 具有很大的定位价值 视野：眼球固定向前平视时所能看到的空间（1）视神经同侧视力下降或全盲常由视神经本身病变、视神经受压迫或高颅压引起。,（2）视交叉损害 视交叉正中损害双眼颞侧全盲 垂体瘤、咽鼓管瘤等压迫视交叉外侧部同侧眼鼻侧视野缺损 罕见 双侧颈内动脉硬化,（3）视束损害 双眼对侧视野同向性偏盲 颞叶肿瘤向内侧压迫,（4）视辐射损害 部分受损： 下部受损双眼对侧视野的同向性上象限盲 颞叶后部肿瘤、血管病,上部受损双眼对侧视野同向性下象限盲 顶叶肿瘤、血管病,全部受损双眼对侧视野同向性偏盲，同时视野中心部保存，称黄斑回避。 基底节区脑血管病,（5）枕叶视中枢损害 刺激性损害对侧视野闪光型幻视 局限性病变对侧象限盲 完全性损害对侧偏盲，偏盲侧对光反射存在，存在黄斑回避。 枕叶梗塞或出血、肿瘤压迫,2. 视乳头异常 （1）视乳头水肿 颅高压影响视网膜中央静脉和淋巴回流所致。见于颅内占位、脑出血、蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓形成等。 （2）视神经萎缩 视力减弱或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失,三 动眼、滑车和外展神经,解剖生理 动眼神经运动核（眼外肌） 中脑红核 中脑脚间窝 海绵窦 眶上裂 支配上睑提肌、上直肌、下直肌、下斜肌、内直肌E-W核（眼内肌） 睫状神经节 瞳孔括约肌 瞳孔缩小 睫状肌 晶体变厚正中核 副交感纤维 内直肌 双眼辐辏运动,滑车神经 解剖生理：中脑滑车神经核 背侧顶盖 前髓帆 中脑下丘上方 海绵窦 眶上裂 功能：上斜肌 眼球向外下旋转外展神经 解剖生理：脑桥展神经核 脑桥腹面与延髓交界处 海绵窦 眶上裂 外直肌 功能：外直肌 眼球外展,损害表现及定位眼球运动障碍复视瞳孔改变,1. 眼球运动障碍 分为周围性、核性、核间性及核上性 周围性 核性：多伴有邻近神经损害 核间性：内侧纵束眼球水平同向运动 核上性：侧视中枢同向偏斜 皮质侧视中枢：额中回后部 皮质下侧视中枢：脑桥眼外肌麻痹：眼球运动障碍眼内肌麻痹：对光反射消失、调节辐辏反射障碍全眼肌麻痹：眼内肌+眼外肌,周围性眼肌麻痹,动眼神经,滑车神经,外展神经,眼外肌麻痹表现上睑下垂、外斜视、眼球向上、向内及向下运动受限，出现复视；眼内肌麻痹如瞳孔散大、光反射及调节反射消失。见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤。,眼球向外下方运动受限，有复视,呈内斜视，眼球不能向外方转动，有复视 。常见于鼻咽癌颅内转移、桥小脑角肿瘤、糖尿病等。颅高压是受压，可出现双侧麻痹。,周围性损伤：可出现患侧除外直肌、上斜肌外的全部眼外肌的瘫痪，上睑下垂、瞳孔斜向外下方、瞳孔散大、对光反射和调节反射消失，复视。大多肌麻痹松弛眼球稍向前突常见于脑疝、颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。,Oculamotor paralysis,右侧动眼神经损伤,动眼、滑车、展神经合并麻痹,光反射调节反射消失,瞳孔散大,眼肌全部瘫痪,眶上裂综合征,海绵窦血栓形成,核性眼肌麻痹,指脑干病变（血管病、炎症、肿瘤）致眼球运动核（动眼、滑车、展神经核）损害所引起的眼球运动障碍。 特点: 双侧眼球运动障碍 脑干内临近结构的损害 分离性眼肌麻痹,动眼神经核与核下性麻痹的鉴别,动眼神经临近结构,受累,不伴眼轮匝肌麻痹,全眼肌麻痹,单侧,核下性,脑干临近结构,可正常,部分纤维致面神经核支配眼轮匝肌,部分损伤分离性眼肌麻痹,双侧,核性,其他结构,瞳孔括约肌,眼轮匝肌,损伤程度,特征,损伤范围,核间性眼肌麻痹,内侧纵束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，同时与脑桥的侧视中枢联系，使眼球水平同向运动。病变时出现眼球协同运动障碍，多见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。,一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。,两眼向同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常。,后核间性眼肌麻痹,双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展，伴单侧眼震。,前核间性眼肌麻痹,一个半综合征,核上性眼肌麻痹,侧向凝视麻痹皮质侧视中枢（额中回后部）受损： 破坏性病变：向病灶侧共同偏视。 刺激性病变：向病灶对侧共同偏视。脑桥皮质下侧视中枢受损： 破坏性病变：向病灶对侧偏视。 刺激性病变：向病灶侧偏视。,眼球向上运动机理,眼球向下运动机理,垂直凝视麻痹,上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢，病变时可引起眼球垂直运动障碍。上丘上半受损时，双眼向上同向运动不能，称Parinaud syndrome, 见于松果体瘤。上丘上半刺激性病变出现双眼发作性转向上方（动眼危象），见于脑炎后帕金森综合征等 。上丘下半损害时，可引起两眼向下同向注视障碍。,核上性眼肌麻痹特点： 双眼同时受累 无复视 反射性运动保存患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现响声时，双眼可反射性转向该侧。,2. 复视,双眼注视同一物体产生两个影像 真像 假像,3. 瞳孔改变,瞳孔支配 动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌，颈上交感神经节的交感纤维支配瞳孔散大肌。普通光线下瞳孔直径34mm,瞳孔缩小颈上交感神经经路损伤。一侧损伤见于Horner综合征。双侧损害则出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药物中毒。瞳孔散大 见于动眼神经麻痹 阿托品类药物中毒 中脑受损,眼交通神经通路,瞳孔对光反射：,瞳孔括约肌,节后纤维,睫状神经节,动眼神经,两侧动眼神经副核,顶盖前区,上丘臂,两侧视束,视交叉,视网膜,视神经,损伤及表现：,（调节反射）瞳孔括约肌、睫状肌,动眼神经E-W核,视网膜,视神经,视交叉,视束,外侧膝状体,枕叶纹状区,顶盖前区,动眼神经正中核,（辐辏反射）两眼内直肌,辐辏及调节反射 是指注视近物是双眼会聚（辐辏）及 瞳孔缩小（调节）的反射，两者合称集合反射,调节反射丧失：白喉（损伤睫状神经）、脑炎（损伤中脑）,辐辏反射丧失：帕金森综合征（由于肌强直）、中脑病变,阿罗瞳孔（Argyll Robertson pupil）： 两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失，调节反射存在。常见于神经梅毒。艾迪瞳孔（Adies pupil）： 一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常。 艾迪综合征,混合神经最粗大的神经三叉神经感觉核 三叉神经运动核三个分支 眶上裂眼神经 圆 孔上颌神经 卵圆孔下颌神经,三叉神经,感觉神经纤维深感觉三叉神经中脑核触觉纤维感觉主核 痛、温觉三叉神经脊束核三叉丘系 丘脑内囊后肢大脑皮质中央后回感觉中枢的下1/3部,感觉头面部分布第一支：支配泪腺、眼球、上睑、额顶部及鼻背部皮肤第二支：支配上颌牙及牙龈、口腔顶和鼻腔及上颌窦粘膜 眼裂及口裂间皮肤第三支：支配下颌牙齿、下唇、牙龈、面颊外侧、舌、耳颞区、颏部 口裂以下面部皮肤,三叉神经（trigeminal nerve),头面部感觉传导通路,感受器,皮肤粘膜,三叉神经,周围突,三叉神经节,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,（中枢突）,三叉神经脑桥核三叉神经脊束核,第2级神经元,三叉丘系交叉,腹后内侧核,第3级神经元,丘脑上辐射,经内囊后肢,中央后回下部,三叉神经,感受器,三叉神经,感受器,三叉神经,三叉神经节,感受器,三叉神经,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,（中枢突）,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,（中枢突）,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,三叉神经脑桥核三叉神经脊束核,（中枢突）,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,第2级神经元,三叉神经脑桥核三叉神经脊束核,（中枢突）,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,三叉丘系交叉,第2级神经元,三叉神经脑桥核三叉神经脊束核,（中枢突）,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,运动神经纤维脑桥三叉神经运动核三叉神经小部 卵圆孔下颌支咀嚼肌（咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌）鼓膜张肌等。运动核接受双侧皮质延髓束支配,角膜反射通路角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌（闭眼反射）,损伤及表现：,三叉神经、三叉神经节、三叉神经根、三叉神经脊束、三叉神经脊束核损伤,同侧相应支配区的痛、温觉障碍,三叉丘系、腹后内侧核、丘脑上辐射、内囊、中央后回下部损伤,对侧头面部痛、温觉障碍,周围性损害刺激性症状：三叉神经痛破坏性症状 ：神经分布区感觉减弱或消失 咀嚼肌麻痹 张口下颌偏斜,周围性损害1 三叉神经半月节和三叉神经根分布区感觉障碍、角膜反射减弱或消失、咀嚼肌瘫痪可见于半月神经节和岩尖综合症,周围性损害三叉神经分支病各分支痛 温 触觉均减弱或消失眼神经可合并角膜反射减弱或消失下颌神经可合并咀嚼力无力或瘫痪、张口下颌偏斜,三叉神经（trigeminal nerve),核性损害 感觉核脊束核损害特点：分离性感觉障碍 洋葱皮样分布常见于延髓空洞症 延髓背外侧综合症 脑干肿瘤,颜面感觉的三叉N核节段性支配,环层葱皮状的感觉消失,三叉神经感觉核在皮肤的节段性分布呈环层葱皮状。如延髓空洞症如由下向上扩展，感觉的消失由耳前部鼻尖、上唇。,三叉神经（trigeminal nerve),核性损害运动核同侧咀嚼无力或瘫痪 并可伴肌萎缩张口下颌偏斜 常见于脑桥肿瘤, 面神经,纤维成分 起止核 支配管理部位特殊内脏运动 面神经核 表情肌运动一般内脏运动 上泌涎核 泪腺、下颌下 腺、舌下腺 特殊内脏感觉 孤束核 舌前2/3味觉一般躯体感觉 三叉神经脊束核 耳的皮肤感觉和 面部本体感觉,、面神经(facial nerve)（一）解剖生理1.运动：脑桥面神经核绕过展神经核（内膝） 内耳孔面神经管膝状神经节茎乳孔支配除了咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌以及耳部肌、枕肌、颈阔肌、镫骨肌等支配面上部各肌（额肌、皱眉肌及眼轮匝肌）之神经元接受双侧皮质延髓束的控制，支配面下部各肌（颊肌、口轮匝肌等）之神经元单独接受对侧皮质延髓束的控制。2.感觉：舌前2/3的味蕾鼓索神经膝状神经节脑桥孤束核 3.副交感：脑桥上涎核副交感纤维中间神经、岩浅大神经、舌神经 颌下神经节 节后纤维舌下腺、颌下腺、泪腺, 面神经,面部表情肌,面神经管内分支岩大神经 泪腺，腭及鼻粘膜腺体分泌镫骨肌神经 镫骨肌鼓索 舌前2 3味觉、下颌下腺、舌下腺,膝神经节,鼓索,面神经运动根出茎乳孔后（管外）分支,面神经核上部：双侧皮质延髓束支配额肌、皱眉肌以及眼轮匝肌面神经核下部：对侧皮质延髓束支配颊肌、口轮匝肌等,面神经,面神经损伤及表现,上运动神经元损伤病灶对侧下面部表情肌瘫痪常见于脑血管病变,面神经损伤及表现,下运动神经元损害面神经核损害周围性面神经麻痹常伴展神经麻痹 对侧锥体束征病变在脑桥 常见脑干血管病（脑桥腹外侧综合症）和肿瘤,左侧面神经受损,伤侧额纹消失，不能闭眼，鼻唇沟变平坦；发笑时，口角偏向健侧，不能鼓腮，说话时唾液常从口角漏出；因眼轮匝肌瘫痪不能闭眼，故角膜反射消失。,面神经损伤及表现,下运动神经元损害2 膝状神经节损害周围性面神经麻痹舌前23味觉障碍及唾液腺分泌障碍泪腺分泌障碍听觉过敏耳后部疼痛 鼓膜和外耳道疱疹 亨特综合征（Hunt）见于膝状神经节疱疹病毒感染,内耳门,膝状神经节,岩浅大神经,镫骨支,鼓索,面神经损伤及表现,下运动神经元损害3 面神经管内损害周围性面神经麻痹舌前23味觉障碍及唾液腺分泌障碍听觉过敏,面神经管内损伤，除上述表现外，还可出现患侧舌前2/3味觉障碍，泪腺、颌下腺及舌下腺分泌障碍，以及结膜、鼻口腔黏膜干燥等,面神经损伤及表现,下运动神经元损害4 茎乳孔以外病变周围性面神经麻痹,面神经麻痹, 位听神经,听神经是感觉神经，包括耳蜗神经、前庭神经,一、解剖生理基础1、耳蜗神经又名听神经，在内耳道内与面神经伴行，经小脑桥脑角入脑干，终止于耳蜗神经核。耳蜗神经核分前、后两核，位于桥脑与延髓交界处。听觉刺激沿脑干两侧传导，因此每侧外侧丘系中都有来自两耳的听觉纤维。所以当一侧外侧丘系的损害不产生明显的听力障碍。,2、前庭神经前庭神经是感觉神经，其神经节位于内耳的底部。神经节的周围支终止于半规管壶腹、椭圆囊和球囊。其中枢支和耳蜗神经一样经内耳道入颅组成前庭神经根入脑干，终止于前庭神经核。另外还有一小部分纤维直接入小脑组成前庭小脑束的一部分。,前庭神经的核上性联系（1）小脑蚓部的顶核主要是同侧的联系（2）经过内侧纵束，前庭神经核和眼动神经诸核发生联系（3）前庭神经和丘脑以及大脑颞叶皮质发生联系（4）通过前庭脊髓束和脊髓前角细胞发生联系（5）前庭神经与脑干的植物神经中枢、网状结构和迷走神经核等发生联系。,二、听神经病变的定位诊断（一）耳蜗神经病变时的症状及定位诊断(1)刺激症状 耳鸣。耳蜗神经受到刺激时则发生耳鸣，如听神经纤维瘤是最早期的症状。听中枢的病变，也可发生耳鸣及幻听，由简单的杂音到复杂如音乐声、语声等。此外神经官能症可出现耳鸣，服药或疲劳时亦可出现耳鸣。,(2)破坏症状 耳聋。通常将耳聋分成以下两种。一种是神经性耳聋，一种是传导性耳聋。传导性耳聋是由于外耳或中耳的病变所致。用韦伯尔(Weber)氏法检查时，音响偏向患侧，常伴发耳鸣。神经性耳聋是听神经或内耳感受器的病变，如用韦伯尔(Weber)氏法检查音响偏同健侧，常伴发眩晕。,（二）前庭神经病变时的定位诊断前庭神经系统损害时可能出现眩晕、眼球震颤和平衡障碍三组症状及体征。1、眩晕 眩晕是前庭神经系统病变时主要症状，一是感觉周围环境有方位的变动，如外周景物向一侧移动、摇晃或升降，称为客观性眩晕，二是感觉自身转动或摇动，如躺在船上一样，称为主观性眩晕。两种感觉均有者称为旋转性眩晕。眩晕发作时多伴恶心、呕吐、面色苍白及血压降低等症状。 旋转性眩晕多见于半规管或前庭神经的病变，前庭性眩晕多伴有步态不稳位、眼球震颤、恶心及呕吐等症状。因半规管病变所致之眩晕多在忽然改变头位时加重。,2眼球震颤眼球震颤是一种不自主的、节律性的(很少的是非节律性)往返摆动的眼球运动。因神经系统各部位病变所出现的眼球震颤不太相同，因此眼球震颤对神经病定位有一定的参考意义。,眼球震颤的形式 水平性(眼球向侧方向摆动) 垂直性(眼动) 旋转性(眼球循前后轴而旋转)，分顺时针及逆时针两种 混合性或垂直性兼有旋转性,3平衡障碍 前庭系统的作用是维持身体的平衡，前庭系统病变对则出现躯体性平衡失调。 闭目难立征：检查时嘱病人站立，两脚并拢，观察有无站立不稳及倾倒。前庭系统病变则出现睁眼时站立尚可，闭眼时站立不稳更甚，并向病侧倾倒，称为前庭性共济失调。, 舌咽神经,纤维成分 起 止 核 支 配 部 位躯体运动 疑核 茎突咽肌内脏运动 下泌涎核 腮腺一般内脏感觉 孤束核 咽、舌后1/3 咽鼓管、鼓室 颈动脉窦、小球 特殊内脏感觉 孤束核头端 舌后1/3味蕾躯体感觉 三叉神经脊束核 耳后皮肤,解剖生理 （1）感觉： 下神经节 孤束核 舌后1/3味蕾 咽部、软腭、扁桃体、两侧腭弓、舌 后1/3、耳咽管及鼓室粘膜感觉 颈动脉窦和颈动脉球（R、P、BP调节） 上神经节 耳后皮肤 三叉神经脊束核（2）运动：疑核 茎突咽肌 提高咽穹窿，上抬软腭（3）副交感：下涎核 鼓室神经、岩浅小神经 耳神经节 节后纤维 腮腺分泌, 舌咽神经,咽、舌黏膜,岩小神经,舌支, 迷走神经,行程最长、分布最广的神经，四种纤维成分：疑核-咽喉肌迷走神经背核- -胸腹腔大部脏器的腺体、平滑 肌和心肌孤束核-胸腹腔大部脏器肌咽喉部黏膜三叉神经脊束核-硬脑膜、耳郭及外耳道皮肤,迷走神经 感觉： 一般躯体感觉：外耳道及耳廓凹面的一部分皮肤（耳支） 颈静脉神经节 三叉神经脊束核 内脏感觉：胸腹腔内脏 结状神经节 孤束核 运动 疑核 腭、咽及喉部诸肌 迷走神经背运动核 胸腹腔内诸脏器（副交感）,迷走神经模式图, 迷走神经,损伤表现及定位 舌咽迷走神经损伤 声音嘶哑、吞咽困难。饮水发呛、咽反射消失球麻痹（真性）。一侧病变时患侧软腭低，悬雍垂偏健侧 咽部感觉缺失 咽反射消失 双侧皮质脑干束损伤假性球麻痹，构音障碍、吞咽困难，而咽反射存在,(尾端),副神经,舌下神经,Hypogolssal n.,Accessory n.,舌肌,胸锁乳突肌,斜方肌,(颅根),舌下神经管,颈静脉孔,(脊髓根),橄榄后沟(下),疑核,橄榄前沟,舌下神经核,副神经核,迷走神经, 副神经,运动性神经， 运动核团是副神经核，支配胸锁乳突肌和斜方肌。,一、解剖及生理基础 纯运动神经， 支配胸锁乳突肌 斜方肌,副神经核由双侧大脑皮质支配，支配同侧的肌肉运动刺激此区皮质可出现同侧胸锁乳突肌收缩，出现头转向对侧。,损害表现及定位,一侧副神经核或其神经损害 胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂，耸肩困难。 后颅凹病变时，副神经、舌咽迷走神经多同时受损颈静脉孔综合征 双侧副神经核或其神经损害 双侧胸锁乳突肌力弱，患者头前屈无力，直立 困难，多呈后仰位，仰卧时不能抬头。副神经损害多见于肌萎缩侧索硬化等。,副神经损伤,颅根（内支）损伤会出现发音困难，声音嘶哑和吞咽障碍。脊髓根（外支）受损出现胸锁乳突肌、斜方肌瘫痪。伤侧抬肩无力，肩下垂， 一侧瘫痪头转向健侧，面部向患侧。, 舌下神经,运动性神经 运动核团是舌下神经核。