心肌疾病

第九章 心肌疾病,目的要求,1、掌握心肌病的分类、临床表现、诊断要点和治疗。2、掌握心肌炎的临床表现、诊断和治疗原则。3、熟悉实验室检查、病因和病理。4、了解预后和预防。,指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病以外的，以心肌病变（伴有心功能障碍）为主要表现的一组疾病，亦称原发性心肌病。 特异性心肌病（心肌炎、酒精性心肌病、围生期心肌病、内分泌性心肌病、代谢性心肌病、全身疾病所致心肌病、克山病等）不包括在内。,原发性心肌病分类： 扩张型心肌病 肥厚型心肌病（梗阻性和非梗阻性） 限制性心肌病 致心律失常型右室心肌病 （未分类心肌病）,原发性扩张型心肌病,【病因】 病因尚不明。近年来认为病毒感染是其重要 原因。【病理】 心室腔扩大，室壁变薄，纤维疤痕形成，常 伴附壁血栓。,【临床表现】 心脏扩大、心力衰竭、心律失常。【实验室和其他检查】 超声心动图 心腔扩大，弥漫性搏动减弱。,【诊断及鉴别诊断】 缺乏特异性诊断指标。有心脏扩大、 心力衰竭、心律失常临床表现患者，超声 心动图证实心腔扩大，弥漫性搏动减弱， 排除其他病因明确的心脏病后可诊断本病 。,【治疗和预后】 目前尚无特殊治疗方法，主要治疗心衰和 心律失常。易发生洋地黄中毒。 ACE-I及受 体阻滞剂可能延长生存期。植入起搏器（ DDD 型）可改善其血流动力学。 症状出现后，一般5年存活率为40%，10年 存活率为22%左右。 心脏移植作为治疗本病晚期阶段方法，已 得到公认。,原发性肥厚型心肌病,【病因】 是常染色体显性遗传疾病。【病理】 非对称性室间隔肥厚。心肌细胞肥大、 排列紊乱。,【临床表现】 可无症状，因猝死或体检被发现。多有 心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。梗阻性者可 在运动时晕厥。 体检：心脏可略增大，流出道梗阻者可 在胸骨左缘3 4肋间闻及粗糙喷射性收缩 期杂音（增加心肌收缩力或减少左心室容量 因素，可使杂音增强）。,【实验室和其他检查】 心电图 左室肥大，病理性Q波（、 、aVF、aVL、V4、V5），心前区胸导联 出现巨大倒置T波，室内传导阻滞。 超声心动图 室间隔非对称性肥厚（舒 张期室间隔厚度与后壁之比1.3）为本病 诊断重要依据。,【诊断及鉴别诊断】 阳性家族史，结合心电图、超声心动图诊 断。应与冠心病鉴别。【治疗和预后】 主张用受体阻滞剂、钙通道阻滞剂治疗。 梗阻性者可植入起搏器（DDD型），可行介入或 手术治疗。,限制型心肌病,限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。,致心律失常型右室心肌病,致心律失常型右室心肌病旧称为致心律失常右室发育不良。其特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，早期呈典型的区域性，逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传，不完全外显、隐性型也有报道。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死，尤其在年轻患者。,特异性心肌病,特异性心肌病是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。亦即继发性心肌疾病。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病(有左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点)、炎症性心肌病(有特异性自身免疫性及感染性)、代谢性心肌病(如糖原累积症、糖脂质变性、营养物质缺乏，如钾代谢异常和镁缺乏等)、内分泌性心肌病(如甲状腺功能亢进或减退)、全身疾病所致(结缔组织病、白血病等)、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应(乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等)、围生期心肌病等。,一、酒精性心肌病,长期且每日大量饮酒，出现酒精依赖症者，可呈现酷似扩张型心肌病的表现，称为酒精性心肌病。临床表现与扩张型心肌病相似。x线示心影扩大，心胸比55。心电图左心室肥大较多见，可伴有各型心律失常。超声心动图或左心室造影示心室腔扩大，射血分数降低。如能排除其他心脏病，且有大量饮酒史(纯乙醇量约125m1d，即每日啤酒约4瓶或白酒150g)，持续10年以上即应考虑本病。,二、围生期心肌病,围生期心肌病可以在围生期首次出现，可能是一组多因素疾病。既往无心脏病的妊娠末期或产后(通常220周)女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病 本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。,三、药物性心肌病,近年，因使用阿霉素等蒽环类抗癌药物、锂制剂、依米丁和其他药物等，发生药物性心肌病者日益增加。其临床表现为心律失常，室内传导阻滞，sTT改变，慢性心功能不全等，类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征。这类心肌病的发生，应在用药期问定期体检或用维生素C、黄芪、生脉散(人参、麦冬、五味子)等预防发病，做到早期诊治。,四、克山病,本病是在中国发现的一种原因不明的心肌病。1935年在黑龙江省克山县发现此病，因地命名为克山病。此后在黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、川、滇、藏、黔、鄂等15个省、自治区的县均有发现。本病全部发生在低硒地区。并有环境卫生差、易有病毒感染为其特点。1980年后由于农村改革开放、人民生活水平的提高，环境卫生的改善，急性克山病已灭迹，,心肌炎,心肌炎(myocarditis)指心肌本身的炎症病变，有局灶性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类。感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起。非感染性包括过敏、变态反应(如风湿热等)、化学、物理或药物(如阿霉素等)。近年来由于风湿热和白喉等所致心肌炎逐渐减少，而病毒性心肌炎的发病率显著增多，本节重点叙述病毒性心肌炎,病因,很多病毒都可能引起心肌炎，其中以肠道病毒包括柯萨奇A、B组病毒，孤儿(EcHo)病毒，脊髓灰质炎病毒等为常见，尤其是柯萨奇B组病毒(coxsackie virus B，cVB)约占3050。此外，人类腺病毒、流感、风疹、单纯疱疹、脑炎、肝炎(A、B、c型)病毒及HIV等都能引起心肌炎。,病理,病毒性心肌炎有以心肌病变为主的实质性病变和以间质为主的间质性病变。典型改变是以心肌间质增生、水肿及充血，内有多量炎性细胞浸润等。按病变范围有弥漫性和局灶性之分。随临床病情的轻重不同，心肌病理改变的程度也轻重不一。心内膜心肌活检可以提供心肌病变的证据，但有取材局限性和伪差的因素存在，因而影响诊断的准确率。,临床表现和诊断,病毒性心肌炎患者临床表现常取决于病变的广泛程度，轻重变异很大，可完全没有症状，也可以猝死。约半数于发病前13周有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠感，即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状。然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至Adams一，Stokes综合征。,可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部哕音、肝大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。胸部X线检查可见心影扩大或正常。心电图常见S-T改变和各型心律失常，特别是室性心律失常和房室传导阻滞等。如合并有心包炎可有ST段上升，严重心肌损害时可出现病理性Q波，需与心肌梗死鉴别。超声心动图检查可示正常，左心室舒张功能减退，节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大或附壁血栓等。,诊断标准,(一)病史与体征 ：在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现与心脏相关的表现，如不能用一般原因解释的感染后严重乏力、胸闷头晕(心排血量降低)、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿一斯综合征等。,(二)上述感染后3周内出现下列心律失常或心电图改变者 ： 1窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。2多源、成对室性期前收缩，自主性房性或交界性心动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动。 3两个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移O05mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。,(三)心肌损伤的参考指标 病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T(强调定量测定)、CKMB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。,(四)病原学依据： 1在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。 2病毒抗体第2份血清中同型病毒抗体(如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等)滴度较第1份血清升高4倍(2份血清应相隔2周以上)或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑。 3病毒特异性IgM以1：320者为阳性(按各实验室诊断标准，需在严格质控条件下)。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。,诊断标准,同时具有上述(一)、(二)(1、2、3中任何一项)、(三)中任何二项。在排除其他原因心肌疾病后临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如具有(四)中的第1项者可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有(四)中第2、3项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。,治疗,病毒性心肌炎患者应卧床休息，进富含维生素及蛋白质的食物一心力衰竭时使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等。期前收缩频发或有快速心律失常者，采用抗心律失常药物。高度房室传