口腔颌面部常见肿瘤各论本

口腔颌面部肿瘤（各论）,第二节 口腔颌面部囊肿,一、软组织囊肿,皮脂腺囊肿皮样或表皮样囊肿甲状舌管囊肿鳃裂囊肿,皮脂腺囊肿（sebaceous cyst),“粉瘤”潴留性囊肿临床表现：常见面部皮内，突出表面，囊壁 与皮肤粘连，中央有黑点。治疗：手术切除。 锐分离囊壁，全部切除 感染时切排、烧灼囊腔,皮样或表皮样囊肿 (dermoid or epidermoid cyst),皮样囊肿：囊壁由皮肤及其附件构成表皮样囊肿：囊壁无皮肤附件临床表现：多见儿童、青年，好发口底、颏 下，生长缓慢，圆形，与皮肤、黏膜无粘 连，触时面团样，口内发展影响语言、吞 咽、呼吸。穿刺可见豆腐渣样分泌物。治疗：手术切除（口内、颏下、面部）。,甲状舌管囊肿(thyroglossal tract cyst),临床表现 多见儿童，好发颈部中线，生长缓慢，圆形，质软界清，无粘连，可随吞咽活动，感染可形成甲状舌管瘘，穿刺见黄色液体。应与甲状腺异位鉴别（131I扫描）治疗 手术切除（包括囊肿、瘘管和舌骨中份）。,鳃裂囊肿(branchial cleft cyst),囊壁含淋巴样组织、为复层鳞状上皮发生部位 第一鳃裂：下颌角以上及腮腺区 瘘口：外口在耳垂至下颌角，外耳道 第二鳃裂：肩胛舌骨肌水平以上（常见） 瘘口：内口咽侧壁，外口颈中下1/3 第三、四鳃裂：颈根部 瘘口：内口黎状阴窝或食管入口部,临床表现和治疗,临床表现 常见20-50岁，好发颈上部舌骨水平，常与颈动脉鞘有关，生长缓慢，质软波动感，无搏动。感染时疼痛不适，可形成鳃裂瘘，穿刺黄（棕）色清亮液体。应与颈动脉体瘤鉴别。治疗 手术彻底切除，注意保护副神经、面神经,二、颌骨囊肿,（一）牙源性颌骨囊肿,根尖周囊肿始基囊肿含牙囊肿牙源性角化囊肿,根尖周囊肿（periapical cyst）,-死髓牙的根尖部 根端肉芽肿、慢性炎症刺激 牙周膜内残余上皮增生 团块中央发生变性/液化 形成上皮团块 周围组织液渗入 从而形成的囊肿根尖囊肿（radical cyst）残余囊肿（residual cyst） -拔牙残留后发生,始基囊肿（Primordial cyst）,发生于成釉器发育的早期阶段，囊肿不含牙齿成釉器星网状层变性、液体渗入,含牙囊肿（Dentigerous cyst）,滤泡囊肿（Follicular cyst）在牙硬组织形成后（牙冠、根）缩余釉上皮与牙冠间液体渗入含有牙齿,牙源性角化囊肿（odontogenic keratocyst）,来源于牙板或牙胚残余囊壁为复层鳞状上皮纤维囊壁含有子囊或上皮岛囊内为白色或黄色的角化物或油脂样物质可癌变,2、临床表现,青壮年/生长缓慢/初期无自觉症状骨质膨隆后面部畸形/颊侧膨隆多见较大时可扪及乒乓球样感或波动感过大时可病理性骨折上颌骨囊肿浸及眶下缘可引起复视压迫牙齿可引起牙移位、松动、倾斜继发感染可引起全身症状角化囊肿易复发、癌变,3、诊断,病史及临床表现穿刺可抽出草黄色液体镜下可见胆固醇结晶或角化（皮脂样）物X线检查 -园形、卵园形透射阴影/边缘整齐/周围有白色骨质反应线 根端囊肿：阴影位于根尖部，根尖有吸收 含牙囊肿：阴影中含有牙齿 角化囊肿：边缘可不整齐,4、治疗,手术治疗-囊肿摘除术术中应拔除波及的牙齿或在术前行根管治疗，术中根尖切除角化囊肿应烧灼或冷冻骨创/消灭子囊上颌骨囊肿波及上颌窦，行上颌窦根治术较大的囊肿，可行截骨、植骨术,消灭死腔的方法,碟形手术下颌骨血块充填法小囊肿囊腔植骨术上颌、大囊肿生物材料植入成形性囊肿切开加囊肿切除 袋形缝合术,（二）非牙源性囊肿,球上颌囊肿鼻腭囊肿正中囊肿鼻唇囊肿青少年多见,球上颌囊肿（globulomaxillary cyst）,上颌侧切牙与尖牙之间X线：囊肿阴影在牙根之间无龋坏变色牙牙髓活力正常,鼻腭囊肿（nasopalatine cyst）,切牙管内或附近X线：切牙管扩大、囊性阴影,正中囊肿（median cyst）,切牙孔之后腭中缝的任何部位X线：缝间圆形阴影,鼻唇囊肿（nasolabial cyst）,上唇底和鼻前庭内囊肿在骨质表面X线：无骨质破坏,（三）血外渗性囊肿（extravasation cyst）,损伤致出血、机化、渗出形成损伤性骨囊肿孤立性骨囊肿,临床表现和治疗,最少见，多发青壮年有明显损伤史囊肿无明显上皮衬里X线：边缘不清楚手术治疗为主,第三节 良性肿瘤和瘤样病变,一、色素痣,皮内痣（intradermal nevus） -小痣细胞/在真皮及周围结缔组织中交界痣（junctional nevus） -大痣细胞/在表皮和真皮交界处复合痣（compound nevus） -皮内痣和交界痣混合,临床表现和治疗,交界痣：浅（深）棕色/较小/光滑无毛/平坦 或稍高出皮肤/易受磨擦损伤/可恶变皮内痣/复合痣：毛痣/雀斑样色素痣/极少恶 变口腔黏膜黑色痣：交界痣/复合痣手术切除,二、牙龈瘤（epulis）,1、病因,牙周膜及牙槽嵴周围的结缔组织的增生物受到机械性或慢性炎症的刺激所致有人认为与内分泌有关,2、病理分类,肉芽肿型：肉芽组织为主 含较多炎性细胞及毛细血管 纤维组织较少 肿块呈红色或粉红色，易出血。纤维型： 含较多纤维组织和纤维母细胞 肿块色较淡/不易出血/表面光滑血管型： 血管特别多，颇似血管瘤 血管间的纤维组织水肿及黏液性变 损伤后极易出血/妊娠性龈瘤多属此类,3、临床表现,女性多见/多位于唇颊侧牙龈乳头区双尖牙区多见/呈球形或椭圆形多数有蒂部/如息肉状/生长较慢压迫牙齿可引起牙齿移位、松动易创伤溃疡、感染、可破坏骨质妊娠可加速生长,4、治疗,手术治疗常用手术为牙龈瘤根治术术后应常规病检手术不彻底易复发,三、纤维瘤,纤维组织构成，细胞及血管很少生长缓慢/质硬/表面光滑/界清/无粘连/活动/圆球状或结节状/有或无蒂/多发牙槽突、颊、腭/易复发、恶变手术完整切除：纤维瘤根治术 术中应冰冻切片,四、牙源性肿瘤,牙源性上皮及间叶组织多为良性，恶性少见,（一）牙瘤(odontoma),牙胚组织异常发育增生形成有不同阶段的牙胚组织和牙组成数目不等/形状不规则/周围被以纤维膜多见青年人/生长缓慢/无症状/骨质膨隆/常有缺牙/压迫神经产生疼痛X线：不规则阻射影，类似牙组织，周围有阴影手术治疗，摘除牙瘤及其被膜,（二）牙骨质瘤(cementoma),来源牙囊或牙周膜片状或圆形牙骨质（小体）多见青年女性/常贴于牙根/牙髓活力阳性/生长缓慢/无自觉症状/拔牙时发现/可有家族史X线：根尖周围不透光阴影手术摘除,（三）成釉细胞瘤（ameloblastoma）,牙源性上皮性颌骨肿瘤由造釉器或牙板的残余上皮发生而来具有局部浸润周围骨质的特点易复发和恶变，属临界瘤,1、病理,大体标本： -实质性或囊性/以多囊多见/囊腔内含有黄色液体 镜下无胆固醇结晶/实质性内容物似豆腐渣。 镜下： -瘤细胞成团块/条索状，散布结缔组织中 周边细胞为单层高柱状细胞/中央细胞呈星网状排列 结构类似造釉器,2、临床表现,生长缓慢/面部畸形/多发成年人下颌骨多于上颌骨/下颌角及体部好发牙齿松动、移位、脱落/乒乓球样感咬痕，压迹、溃疡/下唇麻木致病理性骨折/疼痛、肿胀上颌骨少见，可引起复视、流泪、咬颌错乱,X线检查,颌骨膨大/黑色透光区蜂窝状或多房性阴影边缘不整呈半月形切迹透光区可有牙齿或钙化点根尖可有不规则吸收最后诊断靠病理,3、治疗,手术治疗 -肿瘤较小可行下颌骨方块切除； 肿瘤较大可行部分或一侧下颌骨切除+植骨术原则 -在距肿瘤边缘0.5cm以上正常组织中切除肿瘤 -术中应做冰冻切片检查,（四）牙源性黏液瘤（myxoma）,发生于软组织和颌骨无包膜/切面呈胶冻状星形细胞分布于黏液基质内有少量牙源性上皮易复发，低度恶性,临床表现和治疗,多发颌骨/好发磨牙和前磨牙区/下颌多见/青年人多见生长缓慢/局部浸润性生长/无症状/可致颌骨畸形/常伴未萌或缺失牙X线：骨质膨胀蜂房状透射影/房隔细/边缘不整/鉴别最终靠病理完整手术切除，同成釉细胞瘤,五、脉管瘤与脉管畸形,Vascular tumor and vascular malformation,（一）分类和命名（Waner/Suen）,血管瘤（hemangioma）脉管畸形（vascular malfomation） 微静脉畸形（venular malfomation ） 静脉畸形（venous malfomation ） 动静脉畸形（arteriovenous malfomation ） 淋巴管畸形（lymphatic malfomation ） 混合畸形（mixed malfomation ）,（二）血管瘤,出生时或出生不久（1月）多发面颈部皮肤、皮下/可自行消退增生期：CAP扩张/红斑及高出皮肤，似草莓 状/4周后和45月快速生长/致畸 形、运动障碍、感染消退期：1年后/缓慢/暗紫、棕色、花斑状消退完成期：1012岁/色素沉着、浅疤痕、萎缩 下垂,（三）脉管畸形,1.静脉畸形-海绵状血管瘤血窦似海绵结构/有静脉石表浅时呈兰色或紫色/界不清/柔软/可压缩扪到静脉石/体位移动试验阳性/畸形、感染、出血,2.微静脉畸形-葡萄酒色斑,常沿三叉神经分布鲜红或紫红色/界清外形不规则指压褪色、解除恢复中线型：项部常见，可自行消退,3.动静脉畸形-蔓状或葡萄状血管瘤,扩张的动脉与静脉直接吻合形成多见成年人/好发颞浅A/呈念珠状/皮温高/扪有震颤感/听有吹风样杂音/侵蚀骨、皮肤、出血,4. 淋巴管畸形,好发儿童及青年分为微囊形和大囊形,（1）微囊形-毛细管及海绵型,淋巴管扩张形成多房性囊腔似海绵状孤立或散在结节状、点状病损/无色、柔软/无压缩性/界不清淋巴管畸形与微静脉畸形同存时，出现黄红小泡可致肥大畸形、巨舌症、舌表面粗糙,大囊型囊肿型或囊性水瘤,好发颈部锁骨上区、下颌下区、上颈部多房性囊腔，彼此间隔/内有透明、淡黄色水样液体/扪柔软，有波动感/体位移动试验阴性/透光试验阳性,诊断,临床表现、体位移动试验、穿刺超生、动脉照影、瘤腔照影、MRI/MRA,治疗,外科治疗：血管畸形、淋巴管畸形放射治疗：较少使用激素治疗：儿童期血管瘤（1岁内）低温治疗：微静脉畸形激光治疗：微静脉畸形硬化剂治疗：静脉畸形平阳霉素：静脉畸形、大囊淋巴管畸形,六、神经源性肿瘤,（一）神经鞘瘤（neurolemmoma）,来源脑N和周围N神经鞘膜生长缓慢/包膜完整/圆形或卵圆形/质韧/感觉N可放射痛/左右移动，不能上下移动/可黏液性变，可抽出不凝结的血样液体手术摘除 周围神经完整切除 重要神经在神经外膜剥离,（二）神经纤维瘤（neurofibroma）,好发三叉N、面N多见青年人/生长缓慢/皮肤有棕色斑/皮肤内多发性瘤结节/质较硬/可呈念珠状、丛状/感觉N有触痛/结缔组织异样增生。皮肤松弛下垂，面部畸形，质柔软，不能压缩神经纤微瘤病常有遗传倾向手术切除 完全切除或部分切除纠正畸形及改善功能,七、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,常见成年男性/发病缓慢软组织肿块/好发腮腺、颧颊、颌下、颏下/有时大时小、时硬时软/无疼痛有瘙痒/皮肤粗厚、色素沉着/淋巴结肿大化验：嗜酸性粒细胞增多、淋巴细胞增多放射治疗（10-20Gy）、激素、部分切除,八、骨源性肿瘤,（一）骨化纤维瘤（ossifying fibroma）,常见青年人/好发下颌/女性多见生长缓慢/增大致颌骨畸形、牙移位、复视、咬颌紊乱、骨髓炎X线：圆形或卵圆形低密度影，内有钙化影手术切除 骨化纤维瘤：彻底切除 骨纤维异常增殖：部分切除，改善外形、功能,（二）骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）,1.分级 间质细胞 核分裂 巨细胞 含核一级 疏松 无 多 多二级 多密 较多 减少 减少三级 极多 多 少 少,2.临床表现和治疗,成年人/好发颌骨中央生长缓慢/可间歇隐痛/颌骨变形、病理骨折、牙移位/拔牙后创口易出血X线：肥皂泡样、蜂房样阴影/无钙化点/周围界清手术切除，术中应冰冻检查 一级：彻底切除/基底烧灼或健康组织中切除 二、三级：方块或部分切除/植骨,第四节 恶性肿瘤,一、癌,主要为鳞癌无角化鳞癌恶性较高分三级：级分化好 级分化最差 未分化癌恶性最高,（一）舌癌（carcinoma of tongue）,1、临床表现,男性多于女性/多为鳞癌/好发舌前2/3多数有白斑、残根、慢性溃疡病史舌缘部发病最多/其次舌尖/舌根最少溃疡型及浸润型多见/恶性程度较高生长快/浸润性强/易波及舌肌致舌运动受限继发感染时或舌根癌常有剧疼,肿瘤转移,早期可发生颈部淋巴结转移晚期可向远处转移，如肺转移,2、治疗,综合治疗早期舌癌： 放疗敏感-行放疗颈清，保存舌功能 放疗不敏感-舌颈联合根治术。晚期舌癌： 波及口底和下颌骨-舌颌颈联合根治术 舌根癌且不宜施行手术-放射治疗主张选择性颈淋巴清扫术,（二）牙龈癌（carcinoma of gingiva）,1、临床表现,发病率较高/下牙龈较上牙龈多发男性多于女性/多为分化程度较高的鳞癌生长缓慢/溃疡型多见/多有创伤及慢性炎症诱因早期浸润牙槽突及颌骨破坏骨质，引起牙齿松动、疼痛；可侵入上颌窦、腭部，口底及颊部侵及磨牙后垫及咽旁可致张口受限,淋巴结转移,下颌牙龈癌 -转移率较高，较早 转移至颌下、颏下及颈深淋巴结上颌牙龈癌 -转移至颌下及颈深淋巴结。远处转移少,2、治疗,手术治疗为主下颌牙龈癌-颌颈联合根治术/选择性颈清 波及牙槽突-颌骨方块切除术/保持颌骨连续性 侵入颌骨-下颌骨部分或一侧切除术一、二期植骨上颌牙龈癌-上颌骨次全切除术/治疗性颈清 波及上颌窦-一侧上颌骨全切除术/二期膺复体修复,（三）颊黏膜癌（Carcinoma of the buccal mucosa）,1. 临床表现,多为中等分化鳞癌好发磨牙区附近多为溃疡、外生形生长较快浸润引起功能障碍转移颌下、颈深上、腮腺等淋巴结远处转移少见,2. 治疗,小的可行放疗放疗不敏感应行手术治疗晚期波及颌骨行颊颌颈联合根治大的缺损可行立刻重建,（四）腭癌(Carcinoma of the palate),1. 临床表现,多指硬腭癌腺癌多见、鳞癌少见鳞癌时多为高分化生长较缓慢、破坏骨质致腭穿孔可侵犯牙龈、上颌窦转移颈深上淋巴结,2. 治疗,手术和低温治疗缺损可赝复体修复治疗性颈清,（五）口底癌（Carcinoma of the floor of mouth）,1. 临床表现,指原发口底黏膜的癌多为中分化鳞癌、后部恶性较高溃疡性多见，周围浸润致功能障碍早期可转移颏下、颌下、颈深上淋巴结,2. 治疗,早期、浅表的可放疗侵及颌骨可口底、颌骨、颈联合根治晚期可放化疗姑息治疗,（六）唇癌（carcinoma of the lip）,1、临床表现,鳞癌为主/与日照、吸烟等过度刺激有关好发下唇中外1/3唇红缘粘膜/多有白斑病史早期呈疱疹状、结痂的肿块或局部粘膜增厚后期呈火山口状溃疡或菜花状肿块生长缓慢/一般无自觉症状可浸润周围皮肤、粘膜、肌层晚期向颏下、颌下淋巴结转移,2、治疗,手术治疗为主肿瘤“V”形或方形切除术皮瓣转移术选择性一侧或双侧舌骨上颈清扫术预后：较好,（七）口咽癌（Carcinoma of the oropharynx）,1. 临床表现,包括舌根、会厌谷、口咽侧后壁、软腭多为鳞癌，其次为腺癌、淋巴上皮癌好发扁桃体和舌根易向周围扩散引起相应症状多分化较差，易淋巴结转移主要转移颈深上及咽后淋巴结,2. 治疗,外科为主的综合治疗早期首选放疗不能控制则行原发灶根治性切除同期缺损或器官再造、选择性颈清预后比口腔癌差,（八）皮肤癌（carcinoma of the facial skin）,1. 临床表现,基底细胞癌多见/生长缓慢/灰黑色、棕黄色斑/毛细血管扩张/可发生糜烂、结痂、出血/溃疡边缘外翻、表面高低不平或鼠咬状/可侵及软骨或骨鳞状细胞癌呈疣状浸润区/表面上皮完整/生长较快/破溃成火山口样溃疡/基底较硬呈菜花样/经久不愈，有臭味液体,淋巴结转移,基底细胞癌一般不转移鳞状细胞癌转移率低 -耳前、颌下或颈部淋巴结,2. 治疗,早期：手术/放疗/药物/低温/激光晚期：综合治疗 鳞癌： 放射+手术 切缘距肿瘤1CM以上 同期治疗性颈清、缺损整复 基底细胞癌： 手术切除,（九）上颌窦癌（Carcinoma of the maxillary sinus）,1. 临床表现,鳞癌多见，早期无症状，不易发现不同的发生、侵犯部位则症状不同 （内、上、外、后、下）转移至颌下、颈深上、耳前、咽后淋巴结早期诊断至关重要,2. 治疗,手术为主的综合治疗早期： 无骨质破坏-上颌骨全切 波及眶板-切除眼球 波及翼腭窝-切除喙突、翼板晚期： 放、化疗+手术+放化疗 波及筛窦、颞下窝、颅底-颅面联合根治缺损赝复治疗，同期治疗性颈清,（十）中央性颌骨癌（central carcinoma of the jaws）,1. 临床表现,好发下颌骨磨牙区/可出现牙痛、局部痛、下唇麻木/自内向外破坏/牙松动、脱落/沿下牙槽神经管传播、张口受限可向颌下、颈深上淋巴结转移和血循转移预后差,2. 诊断和治疗,早期诊断困难X线：局限根尖区骨松质内/不规则虫蚀状破坏必要时活检手术治疗 切除范围广泛/选择性颈清/配合化疗,二、软组织肉瘤,Soft tissue sarcomas,1. 病理类型,纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪肉瘤神经纤维肉瘤嗅神经母细胞瘤血管肉瘤,卡波西肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤滑膜肉瘤腺泡状软组织肉瘤,2. 临床表现,发病较癌年轻/发病较快/实性肿块/表皮或黏膜血管扩张晚期出现溃疡、溢液、出血、功能障碍、恶病质淋巴结转移较少，常血循转移多须活检确定病理类型,3. 治疗,手术治疗为主-局部根治性广泛切除局部复发率高的可辅以放化疗综合治疗可提高疗效（横纹肌肉瘤）治疗性颈清预后较癌差转移灶处理： 原发灶控制：可手术治疗 原发灶未控：姑息治疗,三、骨源性肉瘤,1. 病理分类,骨纤维肉瘤骨肉瘤周围性骨肉瘤放射后骨肉瘤,软骨肉瘤间叶软骨肉瘤尤文肉瘤骨恶性纤维组织细胞瘤,2. 临床表现,多见青年及儿童/进行性颌骨膨胀/表面皮肤血管扩张充血X线：骨质破坏（中心性）后期破溃、溢液、出血、功能障碍转移： 骨肉瘤：常远处转移 骨恶性纤维组织细胞瘤：常区域淋巴结转移 软骨肉瘤：较少转移,3. 诊断和鉴别诊断（X线）,不规则透射影/可有骨质反应性增生、钙化/牙成漂浮状成骨肉瘤：日光放射状软骨肉瘤：日光放射状、钙化点骨恶性纤维组织细胞瘤：无反应性增生尤文肉瘤：洋葱皮样,4. 治疗,手术为主的综合治疗 术前、后化疗辅助强调器官切除概念避免管道、腔隙播散转移处理同软组织肉瘤预后较鳞癌、腺癌差,四、恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）,1. 特点,分为HL和NHL，多为NHL有结内型和结外型，NHL多为结外型病理类型以B细胞型多见儿童、青壮年多见，颈部淋巴结好发病理诊断常困难,2. 临床表现,结内型：多发性/早期淋巴结肿大/质韧无压痛/可移动/融合后失去移动性结外型：多为口腔单发病灶/表现多样性/炎症、坏死、肿块/增长出现相应症状/常沿淋巴管扩散主要靠病理活检确诊应行腹膜后淋巴结检查（CT、B超）,3. 治疗,放化疗敏感HL：早期放疗为主/晚期化疗为主 放化疗合用为好 常用化疗方