眼外肌麻痹的诊断思路

眼外肌麻痹的诊断,眼球运动相关结构,1、侧视中枢：-眼球协调运动 皮层、脑干旁展核 （脑干头端垂直注视）2、脑干的内侧纵束（侧视中枢3、4、6N)3、动眼、滑车、外展神经（核、周围神经）4、眼外肌,一、眼球运动神经的 解剖和生理,眼球运动神经的解剖与生理,(一)眼球运动神经 的解剖,1.动眼神经核 位于中脑上丘水平，导水管周围2.滑车神经核 位于中脑下丘水平，与动眼神经核的外侧核相连续3.外展神经核 位于脑桥被盖部,动眼神经,从中脑引出在大脑后动脉和小脑上动脉之间向前行经过天幕孔在后床突外侧穿过硬脑膜入海绵窦经眶上裂进入眼眶内分为二支：上支上直肌、提上睑肌, 下支内直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌,滑车神经,围绕导水管行向背侧到对侧在下丘的下缘出脑干围绕中脑的外侧方走向腹侧通过中脑和颞叶之间穿过硬脑膜进入海绵窦经眶上裂入眶内支配上斜肌,外展神经,在脑桥和延脑交界处出脑干在脑桥与颞骨岩部锥体间走行（该段行程较长）于后床突和颞骨岩部之间穿过硬脑膜入海绵窦的外侧壁前行经眶上裂而入眶内支配外直肌,动眼神经,外展神经,滑车神经,眼外肌的神经支配和功能,神经 支配肌肉 主要作用 辅助作用动眼神经 上直肌 眼球向上 内收 内旋 下直肌 眼球向下 内收 外旋 内直肌 内收 无 下斜肌 向上 外展 外旋滑车神经 上斜肌 向下 外展 内旋外展神经 外直肌 外展 无,二、眼球协同运动中枢,控制眼球侧视协同运动的神经结构 1、大脑侧视中枢-额中回后部8区 2、脑桥旁展核 3、内侧纵束控制眼球垂直协同运动的神经结构 四叠体或其附近的核,大脑侧视中枢,大脑额中回后部为眼球随意协同运动的控制中枢发出的纤维下行至脑干交叉至对侧，支配对侧脑干的侧视协同运动中枢,脑干外展旁核,外展神经核附近。该中枢通过内侧纵束将支配同侧外直肌的神经核与对侧内直肌的神经核互相联系,皮层侧视中枢,（外展旁核）,外展,内收,内侧纵束,位于脑干背侧近中线处。将眼外肌的各个神经核互相联系，且接受来自前庭神经核的纤维,眼球协调运动的神经支配,中央前回8区 对侧旁展核 对侧外展核 同侧内侧纵束 对侧外直肌 同侧内直肌,两眼垂直性协同运动中枢,位于四叠体或其附近的核 Adams figure14-2 p276,眼球活动障碍的类型和病变部位鉴别,1、核上性眼肌麻痹,为眼外肌协同运动麻痹，两眼不能同时偏向一侧，同时向上，向下；聚合或回到中央。但两眼的作用仍然是平衡的，不产生复视。 病变在大脑皮层的侧视中枢或脑干的旁展核。,大脑侧视中枢病变表现,刺激性病变 两眼向病灶对侧转动,破坏性病变 两眼注视病灶侧（偏瘫对侧）,脑桥侧视中枢病变,不能随意向病灶侧凝视，两眼注视偏瘫侧（病灶对侧）多伴有同侧外展神经麻痹可同时损害锥体束而发生对侧偏瘫,皮质和桥脑导致的眼球同向偏斜,8区刺激,8区破坏,注视瘫痪侧病灶对侧,注视瘫痪对侧病灶侧,桥脑破坏注视瘫痪侧病灶对侧,核上性眼肌麻痹的病因,急性额叶病变-最常见的为脑卒中凝视麻痹深部脑病变（如丘脑出血）,两眼同向垂直运动障碍,垂直注视麻痹可伴有 瞳孔对光反应消失、两眼幅辏消失 （Parinaud症群） 常见于松果体和四叠体肿瘤垂直性协同运动麻痹时玩偶眼现象可以存在,Diseases exhibiting upgaze or vertical gaze palsy,Midbrain infarction and hemorrhageMidbrain region tumor (e.g.,pinealoma)Advanced hydrocephalus with third ventricular enlargementProgressive supranuclear palsyParkinson diseaseLewy body disease,Diseases exhibiting upgaze or vertical gaze palsy,Cortical basal ganglionic degeneration Whipple disease Metabolitic diseases of childhood (Niemann-Pick C,Gaucher, Tay-Sachs,etc.)Any cause of bilateral internuclear palsy (e.g.,multiple sclerosis),动眼危象,上丘的刺激性病变引起与垂直性协同运动麻痹相反，两眼仰视肌痉挛，此时两眼阵挛性地向上仰视，持续数秒以至数小时瞳孔可以扩大和固定，并可伴以颈后仰、强迫性奔跑、幻觉和其他精神异常可见于脑炎后震颤麻痹综合征的晚期或因服用酚噻嗪类药物引起,会聚运动麻痹,病变位于中脑，埃-魏氏核尾部损害所致侧视运动正常（非内直肌麻痹）瞳孔收缩丧失（会聚反应与瞳孔括约肌均由埃-魏氏核管理）一眼的视力障碍而缺乏强迫两眼物象合一的要求、严重近视、疲劳，甚至某些神经症患者也可有会聚运动障碍,2、核间性眼肌麻痹,由于内侧纵束病变而产生不完整的凝视瘫痪 核间性眼肌麻痹：双眼能辐辏，但水平侧视时不 能内收，外展眼出现单眼眼震。 一个半综合征：一只眼水平方向活动消失，另一 眼不能内收 靠边眼：两眼外展位，但辐辏活动仍存在。 分离性斜眼：患侧眼向内向下，健侧眼向外向上。,前核间型,旁展核至对侧动眼N核的内侧纵束上行纤维病变。 向病侧注视时： 对侧眼球不能内收 但辐辏正常。 同侧眼球可以外展 （可伴有眼震）,后核间型,旁展核至同侧外展N核的内侧纵束下行纤维病变。向病侧注视时： 同侧眼球不能外展 但反射刺激可有外 展动作。 对侧眼球可以内收,一个半综合征,外展神经旁核受损，同时累及对侧已交叉过来的支配同侧动眼神经的内侧纵束向病灶侧注视时 同侧眼球不能外展、 不能内收 对侧眼球不能内收 可以外展,核间性眼肌麻痹的病因,多发性硬化脑干多灶性脱髓鞘斑块脑干脑炎脑干腔隙性梗死,3、核性和核下性眼肌麻痹共同特点：相应神经支配的眼外肌运动障碍和复视,动眼，滑车，外展神经核的病变。多为双侧性，常伴邻近脑干结构的损害动眼神经核病变常为不完全性,动眼，滑车，外展神经根的病变一般多为完全性的损害,动眼神经核性与核下性损害的鉴别,动眼神经 核性 核下性眼肌麻痹 不完全 常完全 常双侧 常单侧瞳孔括约肌 常不影响 常影响眼轮匝肌 轻度麻痹 无脑干的表现 有 无,眼肌麻痹和复视,同向性 -虚象位于患眼同侧（外直肌）交叉性 -虚象位于患眼对侧（内直肌）单眼复视 - 眼部疾病,动眼神经麻痹的临床特点,1、眼睑下垂 2、眼球向内、上、下活 动不能 3、交叉性复视 4、该侧眼球外展位 5、瞳孔扩大，对光和调 节反射消失。,动眼神经麻痹的临床特点,动眼神经麻痹可以是部分性的，表现为眼外肌不完全麻痹眼外肌完全麻痹而眼内肌正常仅眼内肌障碍-瞳孔散大，对光反射及调节反应减退或消失，眼外肌正常动眼神经核性损伤常为部分性、双侧性动眼神经自核至眶上裂这一段，其纤维紧聚一起，受损时常为完全性麻痹进入眼眶内后，动眼神经的末梢部份分散支配各眼肌，因此受损时常引起不完全麻痹,动眼神经麻痹的常见病因,中脑缺血性病变和炎症，常为双侧和不完全性动眼麻痹，多伴脑干症状脑疝天幕疝时同侧动眼神经麻痹动脉瘤颈内动脉、颅底动脉环动脉瘤可压迫动眼神经产生症状糖尿病、多见，瞳孔不影响斜坡肿瘤双侧动眼神经麻痹,Lesion of the third nerve,Nuclear and intramedullary (fasciular) Infarction Ddmyelination Tumor Trauma Wernicke disease,Lesion of the third nerve,Radicular (subarachnoid space and tentorial edge) Aneurysm (posterior communicating or basilar) Meningitis (infectious, neoplastic, granulomatous) Diabetic infarction Tumor Raised intracranial pressure (horizontal shift and herniation of medial temporal lobe, hydrocephalus),Lesion of the third nerve,Cavernous sinus and superior orbital fissure Diabetic infarction of nerve Aneurysm of internal carotid artery Carotid-cavernous fistula Cavernous thrombosis (septic and bland) Tumor (pituitary,meningioma, nasopharyngeal carcinoma, metastasis) Pituitary apoplexy Sphenoid sinusitis and mucocele Herpes zoster Tolosa-Hunt syndrome Macroglobulinemia-hyperviscosity,Lesion of the third nerve,Orbit Trauma Fungal infection (mucormycosis,etc) Tumor and granulomaUncertain localization Migraine Postinfectious,滑车神经麻痹的临床特点,向下看困难除上视外，各向均有复视平视时，患侧眼球位置稍偏上患眼内收时，眼球位置稍偏上头部歪向患侧时，患侧眼球位置更偏上头部歪向对侧肩部， 使患侧眼球位置得 以改善,Lesion of the fourth nerve,Nuclear and intramedullary(fascicular) Medbrain hemorrhage and infarction Tumor Arteriovenous malformation DemyelinationRadicular (subarachnoid space) Tumor(pineal,meningioma,metastasis,stc) Hydrocephalus Pseudotumor cerebri and increased intracranial pressure Mastoiditis Meningitis(infectious, neoplastic, granulomatous) Raised intracranial pressure,Lesion of the fourth nerve,Cavernous sinus and superior orbital fissure Tumor Tolosa-Hunt syndrome Internal carotid aneurysm Herpes zoster Diaberic infarctionOrbit Trauma Tumor and granuloma,外展神经麻痹的表现特点,眼球外展不能眼球内斜同向性复视头部常转向病侧,外展神经麻痹的常见病因,岩尖综合征颞骨岩部尖端病变损害外展神经及三叉神经眼支多为中耳炎继发颞骨岩部骨炎引起出现外直肌麻痹、三叉神经眼支区域感觉减退及角膜反射消失线摄片可见颞骨岩尖骨质破坏,外展神经麻痹的常见病因,桥脑肿瘤及缺血性病变岩骨尖骨折颅底转移性肿瘤，如鼻咽癌等维生素B1缺乏症外展麻痹，伴共济失调、精神症状颅内压增高双侧外展麻痹,Lesion of the sixth nerve,Nuclear(characterized by gaze palsy) and intramedullary (fascicular) Mobius syndrome Wernicke syndrome Ddmyelination Tumor Lupus,Radicular (subarachnoid) Aneurysm Trauma Meningitis Tumor (clivus, fifth-and eighth-nerve schwannoma, meningioma,Lesion of the sixth nerve,Petrous Infection of mastoid and petrous bone Thrombosis of inferior petrosal vein TraumaCavernous sinus and superior orbital fissure Carotid aneurysm Cavernous sinus thrombosis Tumor (pituitary, nasopharyneal, meningiom) Tolosa-Hunt syndrome Diaberic infarction Herpes zoster,Lesion of the sixth nerve,Orbit Tumor and granulomaUncertain localization Migraine Viral and postviral Transient in newborns,多眼球运动神经损害的病因,眶上裂综合征眶尖综合征海绵窦综合征其他：先天性眼肌麻痹、慢性脑膜炎，眼眶蜂窝组织炎，脑干脑炎，白喉、腮腺炎并发，灰髓炎，格林-巴利综合征，Fisher综合征，颞动脉炎,trochlear n.,动眼神经,滑车神经,上斜肌,脚间窝(中脑),动眼N 核,眶 上 裂,上支,上直肌 上睑提肌,内、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括约肌睫状肌,展神经,外直肌,海 绵 窦,前髓帆(下丘下方),滑车N核,Abducent n.,展N核,桥延沟(内),Oculomotor n.,动眼N 副核,眼肌麻痹的各种综合征的颅神经损害范围,临床综合征 损害的颅神经 眶尖综合征 、1 眶上裂综合征 、1 前海绵窦综合征 、1 中海绵窦综合征 、1、2 后海绵窦综合征 、1、2、3 岩尖综合征 、1,眶上裂综合征,引起 1损害与海绵窦综合征类似， 但早期受损X线片可见眶上裂骨质破坏或增生原因外伤、骨折、出血、眶上裂处动脉内膜破裂形成的动脉瘤炎症特异性（结核或梅毒）、非特异性（鼻窦炎）引起的眶上裂骨膜炎肿瘤眼眶骨骼、脑膜、垂体及眶上裂近处脑组织的肿瘤,眶尖综合征,视神经孔位于眶上裂内侧，两者极为接近，特别在眶尖处眶尖病变（常见的为炎症及肿瘤）除了有眶上裂综合征的表现外，尚有视神经损害的症状，并常伴有眼球突出,海绵窦综合征,海绵窦综合征临床表现,有第、1 麻痹