第十四章 神经系统疾病

第十四章神经系统疾病,皖医病理教研室 王丽珍,1、的某些结构特点与炎性病变的关系 1) 脑膜 保护脑和脊髓的作用 2)富含水份和磷脂 脑组织坏死常为液化性坏死 （ 软化灶） 3) 成熟神经细胞缺乏再生能力 胶质瘢痕修复 4)脑和脊髓对细菌的耐受力很低,第二节中枢神经系统感染性疾病,5）免疫特征,血脑屏障和血管周围间隙( Virchow-Robin space )天然防线，限制炎症向脑实质伸展。 无固有淋巴组织和淋巴管，免疫活性、细胞均由周围血液输入。,2、感染性疾病的病因：,可由病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、和寄生虫等引起。,3、病原体入侵途径：1)血源性感染：脓毒血症，感染性栓子等2)局部扩散：开放性颅骨骨折，乳突炎，中耳炎等3)直接感染：创伤或医源性感染（ 腰椎穿刺）等4)经神经感染：,一、 细菌性疾病,脑膜炎,硬脑膜炎:多继发于颅骨感染。,软脑膜炎:,化脓性脑膜炎淋巴细胞性脑膜炎慢性脑膜炎,（一） 流行性脑脊髓膜炎,概述简称流脑 是由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜急性化脓性炎；冬春季节流行；患者多为儿童和青少年；临床出现发热、头疼、呕吐、皮肤淤点、淤斑、脑膜刺激症、中毒性休克。,病因及发病机制,病因：脑膜炎双球菌 G-,发病机制,引起局部炎症或带菌者,大部分,抵抗力,入血繁殖,菌血症及败血症,血脑屏障,2%-3%,化脓性脑膜炎,脑膜炎双球菌 飞沫 呼吸道（在鼻咽部繁殖）,病理变化 分三期,（一）上呼吸道感染期 在鼻咽部繁殖 （二）败血症期 大部分病人的皮肤黏膜出现淤点淤斑（细菌栓塞、内毒素对血管壁的损伤） 高热、头痛、呕吐、外周血中粒增高等。 （三）脑膜炎症期 化脓性炎症,正常大脑,肉眼： 脑脊膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖脑沟脑回，致结构模糊不清。,镜下： 蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽， 其中大量中性粒细胞及浆液纤维素渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润，脑实质不受累。,临床病理联系1、发热等全身症状2、神经症状： 1）颅内压升高：“三主症”头痛 呕吐 视神经乳头水肿 脑疝,3、脑膜刺激症状： * 颈项强直； 颈部肌肉一种保护性痉挛状态 * 角弓反张： 婴幼儿由于腰背肌肉发生保护性痉挛,* Kernig征阳性（屈髋伸膝征） 坐骨神经受牵引，腰神经压痛，呈现阳性体征。,4、颅神经麻痹： 由于基底部脑膜炎累及自该处出颅的 对颅神经，引起相应的神经麻痹征。5、脑脊液的变化： 压力升高，混浊，含大量脓细胞，蛋白增多，糖减少，经涂片和培养可找到病原体。,结局和并发症：大多数可痊愈；转为慢性，并可发生后遗症； 脑积水 脑膜粘连，脑脊液循环障碍。 颅神经麻痹 如耳聋，视力障碍，斜视， 面神经瘫痪。 脑底脉管炎 阻塞 相应部位缺血和梗死,脑积水,暴发性流脑,1、暴发型脑膜炎双球菌败血症： 是暴发型流脑的一种类型，多见于儿童。起病急，主要表现：周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜;同时两侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭，称为沃弗（W-F）综合征。 发生机制：大量内毒素释放所引起的中毒性休克及弥漫性血管内凝血(DIC)，两者相互影响，病情恶化的结果。患者脑膜变化轻微，病情凶险，一般在起病24小时内死亡。,暴发性脑膜炎的严重性败血症（Waterhouse- Friederichsen Syndrome),2、暴发性脑膜脑炎：,脑组织淤血、水肿颅内压急剧增高，可危及生命。,CNS病毒性疾病, 病毒种类繁多如:疱疹病毒(DNA病毒):包括单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、 EB病毒和巨细胞病毒 肠源性病毒（小型RNA病毒):包括脊髓灰质炎病毒、 Coxackie病毒、ECHO病毒虫媒病毒（RNA病毒):包括乙型脑炎病毒、森林脑炎病毒狂犬病毒及人类免疫缺陷病毒（HIV）等。,二、病毒性疾病,流行性乙型脑炎Epidemic encephalitis B 一）概述1、定义：简称乙脑，由乙型脑炎病毒所致的以脑 实质改变为主的急性变质性炎症。2、发病情况：儿童多见，夏秋季流行3、临床症状：高热、嗜睡、抽搐、昏迷等,（二）病因及发病机制,乙型脑炎病毒（嗜神经性、RNA病毒）,乙脑病毒 （人、禽畜为传染源和长期贮存宿主）蚊（传播媒介）血管内皮细胞、全身单核巨噬细胞系统中繁殖病毒血症隐性感染和轻症病人 免疫功能低下血脑屏障功能不健全侵入中枢神经系统体液、细胞免疫损伤,中华按蚊,三带喙库蚊的头部,病理变化 好发部位：脑实质，以大脑皮质及基底核、视丘为重。 小脑皮质、延髓小及脑桥次之。 脊髓病变最轻，限于颈脊髓。 肉 眼: * 脑膜充血 * 脑回宽、脑沟窄 * 切面： 皮质深层、基底核、视丘可见粟 粒大小的软化灶。,镜下：血管变化及炎症反应: 充血水肿，血管套，血管周围淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润形成血管套,* 神经细胞变性坏死 * 卫星现象 * 噬神经细胞现象,正常神经元,变性神经元,卫星现象,噬神经元现象,* 软化灶形成 灶性神经组织坏死，液化，形成镂空筛网状软化灶（小血管内透明血栓形成或淤滞）。,胶质细胞增生： 小胶质细胞增生 小胶质细胞结节形成 星形胶质细胞增生 胶质瘢痕形成,1、神经元广泛坏死嗜睡、昏迷（最早、最主要）2、脑血管扩张充血、血流淤滞、内皮细胞受损血管通透性增加脑水肿、颅内压增加头痛、呕吐、 脑疝3