先心病室间隔缺损

先天性心血管病室间隔缺损,概 念,室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生分流的先心病。约占先心病的23%-30%。,室间隔缺损(Ventricular Septal Defect， VSD),VSD通常可单独存在，亦可是某种复杂性心血管畸形的组成部分。在各种影像技术中以综合超声心动图技术诊断VSD最为敏感，对单纯VSD诊断已基本取代了有创心导管检查。,类 型,约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。,约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。,约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。,室间隔缺损的分型,膜 部 型：嵴下型， VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下方。缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。 型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺损四周为纤维组织组成。 型：隔瓣下型， VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前缘常有部分膜样间隔组织。漏斗部 型：干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环。 型：嵴内型，缺损位于室上嵴结构之内，VSD上缘与PA瓣环间有肌肉组织分隔。 肌 部 可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节束后方，可单发或多发。,病理生理,室间隔缺损,病理生理,小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可长期无症状；中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度的症状；巨大室间隔缺损左向右分流量大，较快形成肺动脉高压，右心室压力升高接近或超过左心室压力，出现双向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。,病理生理,在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、左心室，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。,诊 断,1、症状；2、体征；3、心电图；4、X线；5、超声心动图；6、心导管或心血管造影等检查。,症状,缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀。本病易罹患感染性心内膜炎。,体征,心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。典型体征：胸骨左缘肋间有收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤，震颤与杂音最强点一致。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。,X线,缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。发生肺动脉高压右向左分流综合征时，由于左向右分流减少，右向左分流增多，周围肺纹理反而减少，肺野反而清晰。,心电图,缺损小者心电图无异常。中度缺损可出现左心室高电压和不完全性右束支传导阻滞图形。缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。,室间隔缺损的心电图特点,室间隔缺损的心电图特点主要包括以下几个方面： 1.小型室间隔缺损心电图可表现为正常。 2.中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，亦可出现左房肥大。 3.大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大，在心前区导联的中部有电压较高的双向QRS波（大于4.5mV），在2岁以内大约有半数心电图是双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，V1上P波双向。,超声心动图,左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断。多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。,心导管检查,右心室水平血氧含量高于右心房9%容积以上，或右心室平均血氧饱和度右心房4%以上即可认为心室水平有左向右分流存在。偶而导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。在进行右心导管检查时应特别注意瓣下型缺损，由于左向右分流的血流直接进入肺动脉，致肺动脉水平的血氧饱和度高于右心室，易误诊为动脉导管未闭。,心血管造影,彩色多普勒超声诊断单纯室缺的敏感达100%，准确性达98%，故一般不需做造影检查。但如疑及肺动脉狭窄可行选择性右心室造影。如欲与动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损相鉴别，可行逆行性主动脉造影。对疑难病例可行选择性左心室造影，以明确缺损部位及大小。,诊断,根据典型体征，X线、心电图，超声心动图及心导管等检查可以确诊。需注意当本病合并有动脉导管未闭时，后者的杂音往往被室间隔缺损的响亮杂音所掩盖，而易于漏诊，室间隔为瓣下型缺损时，由于左至右分流的血液直接流入肺动脉，致肺动脉血氧含量高于右心室，易于误诊为动脉导管未闭。故必要时可作升主动脉造影明确诊断。,治疗,1.药物治疗 小型缺损者无须治疗，然而在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前为避免细菌性心内膜炎的发生需事先用抗生素预防有中至大型左向右分流产生心力衰竭的婴儿当可能出现缺损部分或完全自然关闭时也可最初以药物治疗：(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况螺内酯(安体舒通)有保钾作用同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)无须额外补钾(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况在长期使用这些药的过程中应定期检测血电解质地高辛水平肾功能情况当药物治疗无效则表明需尽早实施手术治疗,外科治疗,(1)手术指征：轻型小室缺无明显症状，婴幼儿期不急于手术，一般应于学龄前期手术。中重型应尽早手术，否则肺动脉高压逐渐加重，手术时间不受年龄限制。,室间隔缺损,(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复此外通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;动脉下型缺损可经主动脉瓣路径但对一些肌部缺损的关闭手术必须以左心室或右心室为入口;有多个孔洞的肌部缺损小儿手术难度较大先行肺动脉环缩术可减少分流量12年后再行缺损关闭手术手术加导管方案治疗多发孔洞型室间隔缺损将可能越来越普遍动脉下缺损并发主动脉瓣疾病是早期手术的指征而不是取决于分流量的大小但是对于无主动脉瓣畸形的宣间隔缺损手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现所有的动脉下型缺损均应手术治疗而最近研究表明小于5mm的缺损不可能引起主动脉瓣畸形及主动脉反流缺损小于5mm没有临床症状的病人可仅以药物保守治疗;对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流的患儿除了行缺损关闭术外还需行主动脉瓣修复手术大型室缺引起严重肺高压者在决定是否手术以前先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度行心导管术时控制吸入100%氧及NO气体可观察肺血管的反应程度肺循环阻力大于8 Wood单位通常列为手术禁忌出现艾森门格综合征者只能行心脏移植术,并发症,（一）感染性心内膜炎在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中，以1529岁的发生率最高。一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。（二）传导阻滞 原因主要为术中低温、缺氧，酸中毒，传导系走行局部创伤、水肿或心内膜下出血，或因术中直接缝合、结扎创伤了传导束所致；临床表现 患者心率缓慢，心房与心室的跳动没有固定关系。心电图上P波与QRS波无固定关系，心率常在60次每分以下。经复温、纠酸、空跳还氧债后多能恢复心率与心律，若上处理无明显改善，则应用异丙肾上腺素泵入，对于三度房室传导阻滞用临时起搏器，3个月后不能恢复者应安装永久性起搏器。,并发症,（三）主动脉瓣关闭不全室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6，Tatsuno报告为8.2。造成关闭不全的原因有二：缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重。有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣，产生关闭不全 。,并发症,四、残余分流：超声检查示分流量小者，可随诊观察，有可能愈合。残余分流较大，对患者有明显的血流动力学影响，可考虑再次手术修补漏口，手术时机以术后1周内为宜，时间长，心包内粘连严重，将增加手术难度。五、呼吸衰竭：常见于大量左向右分流的室间隔缺损，术前近期有呼吸道感染或呼吸道反复感染难以控制，消瘦，呼吸肌无力。术后呼吸道分泌物多，易致呼吸道阻塞，肺不张，肺感染；心功能不全者，左房压升高，肺静脉、肺毛细血管压力升高，血液中的水分渗入小支气管周围间隙或肺泡内，使肺组织变硬，顺应性下降；体外循环及手术创伤对肺功能的损害。处理：使用呼吸机、强心利尿治疗，抗生素激素的应用，加强营养。,并发症,六、低心排血量综合征及心力衰竭：常见原因为肺动脉高压，右室切口损伤心肌，手术阻断升主动脉时间过长，心肌保护差等。七、肺高压危象：常发生于术前重度肺动脉高压的患者，多因乏氧吸痰刺激所致，患者肺动脉压力急骤升高，来不及抢救，导致突然死亡，关键在于预防其发生。,预后,一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定；无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳；若已产生严重肺动脉高压双向分流