头痛诊断及治疗

头痛的诊断与鉴别,在临床工作中头痛是最常见的症状之一。人的一生中没有头痛体验的极少。在健康人群中约2/3的人曾发生过头痛，其中仅18以头痛为主诉而求诊。,流行病学,60-75% of adults have at least one headache/year5-10% will seek physician evaluation2.8 million annual Emergency Department（ ED ）visits for headacheLess than 10% of ED patients with chief complaint of headache will have emergent secondary cause,Headache in the Emergency Department,Tension MigraineCluster,32 %22 % 1 %,Primary Headache,Subarachnoid HemorrhageMeningitisTemporal ArteritisSubdural HematomaCNS tumorMiscellaneous illnessNo specific diagnosis, 1 % 1 % 1 % 1 %3 %33 %7 %3%,Secondary Headache,Leicht M, Ann Emerg Med 1980;9:404,曾有统计,因单纯头痛到神经内科就诊者,占就诊总数的30 %40 % ,头痛作为神经症来就诊者,占就诊总数的40 %50 % ,故有头痛症状者,占神经内科门诊总数的70 %90 %。,头部的神经支配 及对疼痛的敏感组织,头面部及颅内外组织的痛觉主要由三叉神经供应及传导,其他还有面神经、舌咽神经、迷走神经以及颈神经1 - 3 。 所有痛觉的传入纤维,不论源自上述哪一条神经,均终于脑干三叉神经脊束核。疼痛觉二级神经元位于三叉神经脊束核。,*对疼痛敏感的颅外各层组织及邻近器官: 骨膜、关节面、帽状腱膜、肌肉、皮下组织、头皮、血管 以及眼、耳(外耳及中耳) 、鼻(包括副鼻窦) 、牙、口腔粘膜等均对疼痛有一定的敏感,其中尤以动脉为敏感。,*对疼痛敏感的颅内组织:脑底部动脉及其分枝、硬脑膜动脉、静脉窦、颅底前、后颅凹硬脑膜、大脑镰、小脑幕以及上述传导头面部疼痛的神经。*对疼痛不敏感的组织：颅骨、脑实质(除导水管周围灰质, PAG) 、大部分硬脑膜、软脑膜和蛛网膜、室管膜、脉络膜丛。,头痛的病因 及诊断头痛的步骤,产生头痛的原因很多,有器质性的、也有非器质性的或功能性的。尽管多数头痛为原发性，即迄今为止尚不明确其病因和确切发病机制，如偏头痛、紧张型头痛、丛集性偏头痛和三叉神经-自主神经痛，而也有不少头痛是由特定病因所致，此类称为器质性头痛。,所有原发性头痛的诊断必须先排除器质性病变因素，否则易造成误诊，延误治疗，甚者可危及患者生命。因此，正确认识和识别器质性头痛临床意义重大。,头痛诊疗思路,Chief Complaint: Headache,Headache AlarmsEvidence of serious headache disorder by history or physical exam,Diagnosis ofPrimary Headache Disorder,Work-up to identify/exclude secondary headache etiology,Treat Primary Headache,NO,YES,YES,NO,Consider work-up for secondary headache,首先要对危险头痛患者进行筛查,如急激发病,未曾经历过的头痛,伴有或不伴有神经系统体征；亚急性或进行性头痛达数日至数月；有恶心、呕吐、伴不能用感冒来解释的发热；40 岁以后头痛,与以前经历过的头痛具有明显不同的性状；头痛可因咳嗽、喷嚏、愤怒、体位、头位、运动、性交而恶化； 因夜间头痛或早晨头痛而疼醒;伴有神经系统检查有阳性体征的头痛(错乱、意识水平及认知能力下降、脑膜刺激征、视神经乳头水肿) ；有发热、张口困难、体重减轻、肌痛等症状。,Diagnostic Alarms,Onset after age 50Sudden onsetIncreased frequency and severityNew onset with risk factors for HIV or cancer,Associated with systemic illness (fever, meningismus, rash)Altered consciousness or focal neurologic deficitsPapilledemaSignificant trauma,器质性头痛一、器质性头痛的发病原因 根据国际头痛学会头面部疼痛疾病分类委员会2004年制定的头面部疼痛疾患的分类及诊断标准，器质性头痛的病因共归纳为8 种类型: *头和（或）颈部创伤性头痛急性创伤、慢性创伤、挥鞭伤、硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿或其他头部和（或）颈部创伤。,*头和（或）颈部血管疾患所致头痛缺血性发作（脑梗死）、短暂性脑缺血发作（TIA）、脑出血、蛛网膜下腔出血、囊状动脉瘤、动静脉畸形、硬脊膜动静脉瘘、巨大血管瘤、脑三叉神经或软脑膜血管瘤病（Sturge Weber 综合征）、巨细胞动脉炎（GCA）、原发性中枢神经系统脉管炎、继发性中枢神经系统脉管炎、动脉剥离、动脉内膜剥脱术、,颈动脉血管成形术、颅内血管内操作、脑血管造影术、脑静脉血栓形成、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）、线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作（MELAS）、中枢神经系统良性血管病以及垂体卒中。,*非血管性颅内疾患所致头痛原发性颅内高压，继发于代谢、中毒或激素原因引起的颅内高压，继发于脑积水的颅内高压，低颅内压（腰椎穿刺后、脑脊液漏），神经结节病，无菌性脑膜炎，淋巴细胞性垂体炎，颅内新生物，鞘内注射，癫痫发作和Chiari 畸形1型（CM1）。,*某些物质或某些物质戒断所致头痛 突然应用或暴露于一氧化氮（NO）前体、磷酸二酯酶（PDE）抑制剂、一氧化碳、酒精、味精、可卡因、大麻、组织胺及降钙素基因相关肽（CGRP）；药物滥用引起的头痛，如麦角胺、舒巴坦、止痛剂、阿片、外源性激素等；物质戒断，如咖啡因、阿片、雌激素。,*感染所致头痛 颅内感染，如细菌性脑膜炎、淋巴细胞性脑膜炎、脑炎、脑脓肿、硬脑膜下积脓；系统性感染如系统性细菌感染、系统性病毒感染、其他系统性感染、人类获得性免疫缺陷病毒感染如艾滋病、慢性感染等。,*代谢疾患所致头痛缺氧和（或）高碳酸血症，如高纬度、潜水、睡眠呼吸暂停；透析；高血压、嗜铬细胞瘤、高血压危象、高血压脑病；先兆子痫、子痫；甲状腺功能减退、禁食。,*头部、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部结构疾患所致头痛颅骨、颈部疾患，如咽后腱炎、颅颈肌张力障碍；眼部疾患，如急性青光眼、屈光不正、隐斜视或斜视（隐性或显性斜视）、炎性疾患；耳部疾患，鼻窦炎，牙齿、口腔或相关结构疾患；颞下颌关节（TMJ）疾患。,*脑神经痛和与中枢性疾患有关的面部疼痛 三叉神经痛、舌咽神经痛、中间神经痛、喉上神经痛、鼻睫神经痛、眶上神经痛、枕神经痛、颈-舌综合征、外部压迫性头痛、冷刺激性头痛、结构性损伤导致脑神经或颈上神经根的受压、刺激或扭曲引起的持续性疼痛、视神经炎、眼的糖尿病性神经病、归因于带状疱疹的头痛或面痛、Tolosa-Hunt 综合征、眼肌麻痹性“偏头痛”。,二、病史采集 详细询问病史是诊断头痛的首要步骤，通过询问病史常能提示器质性头痛的某些病因。头痛病史应包括头痛的部位、性质、程度、持续时间、伴发症状和诱发或加重因素等。部位*头额颞部疼痛提示幕上病变。*枕颈背部疼痛提示颅后窝病变。,*全头部弥漫性疼痛，则提示非血管性颅内疾患、某些物质或某些物质戒断性头痛、感染性头痛和代谢疾患。*单侧头痛提示脑神经痛和与中枢性疾患有关的面部疼痛。*若颈部剧烈疼痛则多见于流行性脑脊髓膜炎、蛛网膜下腔出血和急性颈肌炎。*头痛起源于头部浅表部位者通常由头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口腔或其他头面部疾患所致。,疼痛性质*搏动性头痛或者跳痛常见于高血压病、急性发热性疾病和脑肿瘤等（非器质性头痛的偏头痛）。*面部呈阵发性电击样短促剧痛，并沿三叉神经分支的支配区放射，则为三叉神经痛之特征表现。*舌咽神经痛可由吞咽动作诱发或使疼痛加剧。,疼痛程度*三叉神经痛、脑膜刺激导致的头痛症状最为剧烈。*脑肿瘤所致头痛在一较长的时间里可能较轻或仅呈中度疼痛，多与肿瘤的性质及生长速度有关。*眼源性、鼻源性和齿源性头痛，一般呈中等程度的疼痛。,发生时间和持续时间*晨间头痛加剧可见于颅内占位性病变。*有规律的晨间或午后头痛则多见于鼻窦炎。*长时间阅读后发生头痛者，多为眼源性。原发性三叉神经痛的疼痛持续时间仅数十秒。,*脑肿瘤引起的头痛多呈慢性进展，早期可出现缓解期。*颅脑创伤引起的头痛，其发生日期十分明确，常于创伤后即出现。伴发症状*头痛伴有剧烈呕吐者，常为颅内压增高的征象，尤其是颅后窝肿瘤，也常见于脑膜脑炎。,*伴有剧烈眩晕者，多见于小脑肿瘤、小脑脑桥角肿瘤、椎基底动脉供血不足。*慢性进行性头痛患者，如早期出现精神呆滞、情绪淡漠、对周围事物漠不关心，或者表现为欣快，应警惕额叶肿瘤。*慢性头痛患者若头痛程度骤然加剧，并出现意识不清，提示可能发生脑疝。头痛伴有视力障碍，见于某些眼病和脑瘤。,*短暂的视力减退见于椎基底动脉供血不足。*头痛伴有复视、呕吐和发热，提示结核性脑膜炎。*慢性进行性头痛患者出现眼底视乳头水肿，可能存在颅内占位性病变。诱发、加重和缓解因素*腰椎穿刺后头痛和其他低颅内压性头痛常因直立位而加重。,*转头、俯首和咳嗽等常使脑肿瘤及脑膜炎患者头痛加剧（偏头痛也有活动时加剧）。*头位改变头痛程度加重，表明脑室内存在占位性病变。*某些头痛患者长期服用大量麦角和咖啡因制剂或其他止痛药物，可引起药物滥用性头痛，骤然停药时可出现反跳性头痛。,病程进展*急性发作的头痛伴有发热者，常提示疾病处于急性感染的初期阶段。*青壮年患者骤然发生的剧烈头痛伴呕吐及意识障碍，但无发热，提示可能为颅内动脉瘤破裂或脑血管畸形出血，引起蛛网膜下腔出血。*缓慢发生的头痛多以颅内和颅外的多种慢性疾病为诱因。,*如果头痛出现进展且伴有颅内压增高，则可能为颅内占位性病变。*对于不伴有颅内压增高的慢性头痛患者，以鼻源性头痛较常见。三、临床体格检查1内科体格检查（1）首先注意生命体征，如体温、呼吸、脉搏及血压的变化。,*头痛伴有体温升高可见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿和脑寄生虫病等颅内感染性疾病，以及颅外系统性疾病。*伴有皮疹、发热伴脑膜刺激征的头痛患者预示流行性脑膜炎。*头痛伴有呼吸节律变化说明脑干受累，有发生脑疝的可能。*头痛伴有血压过高，主要见于原发性或者继发性高血压病。,（2）青年人伴有咽后红斑和颈部淋巴结肿大的新发头痛，表明可能罹患传染性单核细胞增多症。*颈部或后枕部存在触发点的头痛，可能为筋膜炎。*颈动脉球触痛，提示可能为颈动脉痛或颈动脉夹层动脉瘤。*老年人颞浅动脉增厚、变硬、搏动减弱或者消失，应考虑颞动脉炎。,*暂时性颞颌关节触痛，并且关节有咔哒声或活动受限，应疑诊为颞颌关节病变。*眼压增高提示眼源性头痛，如青光眼。鼻腔脓性分泌物、受累鼻窦区压痛则可能为鼻源性头痛。*耳部流脓或乳突压痛提示耳源性头痛。*呈进行性头痛和有多发性咖啡色斑的患者，可能患有神经纤维瘤病和颅内神经鞘瘤或脑膜瘤。,（3）对于有动脉粥样硬化性疾病的患者，应注意检查颈动脉的搏动和杂音情况。*颅外系统恶性肿瘤者，可能有颅内转移瘤，诱发头痛。*颅外系统结核者，应注意有颅内结核瘤。*压迫颞、额部动脉和颈总动脉可使高血压及其他血管性头痛症状减轻。,2神经系统体格检查（1）眼底视乳头水肿：患者就诊时，如发现其眼底视乳头水肿，可能存在颅内压增高及脑内占位性病变，应考虑以下疾病的诊断与鉴别诊断。*脑实质病变颅内占位性病变如脑肿瘤，颅内感染如脑脓肿、结核瘤、脑炎，出血性疾患如脑出血、蛛网膜下腔出血、硬脑膜下血肿，以及大面积脑梗死，代谢性疾患导致的脑水肿等。,*脑脊液及其循环通路的病变原发性颅内高压，继发于代谢、中毒或激素原因的颅内高压，继发于脑积水的颅内高压及脑膜炎、脉络丛肿瘤导致脑脊液分泌过多。血流动力学改变。动脉性疾患出现的脑充血，如高血压脑病，静脉性疾患如颅内静脉血栓、颅内静脉窦血栓形成等。,（2）脑膜刺激征 如果体格检查发现脑膜刺激征，应可疑为脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病和颅后窝病变，如小脑出血或者梗死。（3）伴有局灶性神经系统定位体征 动眼神经麻痹提示动脉瘤、颅内血管畸形、痛性眼肌麻痹以及糖尿病性神经病变。,出现偏瘫或者偏身感觉障碍、病理征阳性时，预示有脑实质损害，需考虑脑梗死、脑出血、颅内占位性病变包括颅内原发肿瘤及其他脏器的转移瘤。（4）触发点 90%的三叉神经痛患者在其神经支配的区域都有触发点，舌咽神经痛的触发点位于咽后壁及舌后部。,四、辅助检查 根据上述体格检查，应有重点、按顺序地安排患者进行辅助检查以帮助明确诊断。一般来说先进行无创性检查，必要时再行有创检查。1头部影像学检查 具有视乳头水肿和（或）局灶性神经系统定位体征的患者，首先选择头部CT或MRI检查，必要时行增强扫描，以排除颅内占位性病变、鼻源性和耳源性病变及脑血管病变。,三叉神经痛通常由三叉神经所支配的血管受压引起，但是临床上需行头部MRI 扫描排除肿瘤的可能。2. 腰椎穿刺及脑脊液检查 视乳头水肿患者在经头部影像学检查排除颅内占位性病变及脑血管疾病后，临床上怀疑为颅内压升高者，需行腰椎穿刺测定颅内压；而具有脑膜刺激征者，亦需行腰椎穿刺行脑脊液常规生化检查；,怀疑颅内感染性疾患者，还应同时进行脑脊液微生物学检查，以帮助明确感染微生物的种类；而怀疑脑膜癌病者，应进行脑脊液细胞学检查。3. 全脑血管造影检查 对于视乳头水肿患者在施行前两项检查后，仍不能明确诊断者应怀疑颅内静脉窦血栓形成，需行脑血管造影检查帮助确诊。,此外对怀疑有颅内动脉瘤及血管畸形者也应行全脑血管造影检查。怀疑脑转移瘤者需行全面系统检查，寻找原发肿瘤病灶来源，必要时行正电子发射计算机体层显像（PET）技术检查。4. 血液学检查 感染患者可表现有血常规异常。颞动脉炎患者通常有红细胞沉降率加快，血中C-反应蛋白水平增高。,原发性头痛,一、分类第二版“头痛疾患的国际分类”（ICHD-2）将头痛疾患分成3部分：（1）原发性头痛；（2）继发性头痛：（3）颅神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。每一种原发性头痛可视为一种独立的疾病，而继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状。其中第一部分为原发性头痛，包括偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛和其他三叉植物神经性头痛、其他原发性头痛。,二、部分原发性头痛及其诊断标准2.1 偏头痛：偏头痛分为六个亚型，其中最常见的为无先兆偏头痛（1.1）和有先兆偏头痛（1.2）。偏头痛的分型为（文中的阿拉伯数字为分类编码）：1.1 无先兆偏头疼1.2 有先兆偏头疼1.2.1 伴偏头疼的典型先兆1.2.2 伴非偏头痛性头痛的典型先兆1.2.3 不伴头痛的典型先兆,1.2.4 视网膜性偏头痛1.2.5 散发性偏瘫型偏头痛1.2.6 基底型偏头痛1.3 常为偏头痛前驱的儿童周期 性综合征1.3.1 周期性呕吐1.3.2 腹型偏头痛1.3.3 儿童良性发作性眩晕1.4 视网膜性偏头痛,1.5 偏头痛并发症1.5.1慢性偏头痛1.5.2 偏头痛持续状态1.5.3 无梗塞的持续先兆1.5.4 偏头痛性梗塞1.5.5 偏头痛诱发的痫样发作1.6 可能的偏头疼1.6.1 可能的无先兆偏头痛1.6.2 可能的有先兆偏头痛1.6.3 可能的慢性偏头痛,无先兆偏头痛（1.1）多为中、重度疼痛，往往影响日常活动，一般持续472小时。常为单侧头痛，头痛严重时多呈搏动性，伴有恶心、呕吐、畏光、畏声等症状。无先兆偏头的诊断标准为：,（1）至少有符合标准（2）（4）的5次发作（2）每次头痛发作（批未经治疗或治疗无效的）持续472小时（3）至少有下列中的两项头痛特征:单侧性搏动性中或重度疼痛日常体力活动（如走路或爬楼梯）会加重头痛或头痛时避免此类活动（4）头痛过程中至少伴随下列一项:恶心和/或呕吐畏光和畏声,（5）不能归因于其他疾病看似不同性质的头痛。 只要满足偏头痛分型中的诊断标准就可诊断为偏头痛。比如单侧搏动性头痛，伴有恶心和呕吐，可诊断为无先兆偏头痛；而双侧性、压迫性头痛，没有恶心和呕吐，如果头痛程度较重，日常活动时头痛加剧，伴有畏光及畏声症状，也是无先兆偏头痛。儿童偏头痛发作时间常较短，持续172小时，往往表现为双侧头痛。,幼儿的畏光、畏声症状可由他们的行为来推断。 如果持续三个月以上每月偏头痛发作超过15天，则诊断为慢性偏头痛（1.5.1）。 偏头痛先兆是指发生在头痛之前或伴随头痛一起发生的完全可逆的局灶性神经系统症状，表现为视觉、体感、言语、运动等的缺损或刺激症状，绝大多数先兆为视觉症状，如视物模糊、暗点、眼前闪烁的光点线、锯齿、视物变形等。,先兆症状一般在520分钟内逐渐形成，持续2060分钟后完全消失。不同先兆可以接连出现。如果先兆时没有肢体无力表现，伴随先兆出现的头痛符合无先兆偏头痛的特点，应诊断为伴偏头痛的典型先兆（1.2.1）。伴偏头痛的典型先兆的诊断标准为：（1）至少有符合标准（2）（4）的2次发作（2）先兆至少有下列的一种表现、没有运动无力症状：,完全可逆的视觉症状，包括阳性症状（如闪烁的光、点、线）及/或阴性症状（视觉丧失）完全可逆的感觉症状，包括阳性症状（如针刺感）及/或阴性症状（麻木感）完全可逆的语言功能障碍（3）至少满足下列的两项同向视觉症状及/或单侧感觉症状,至少一个先兆症状逐渐发展的过程5分钟，和/或不同先兆症状接连发生，过程5分钟。每个症状持续560分钟（4）在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛（1.1）诊断标准（2）（4）项（5）不能归因于其他疾病,如头痛不符合无先兆偏头痛特点，则诊断为伴非偏头痛性头痛的典型先兆（1.2.2）；先兆也可以不伴有头痛，为不伴头痛的典型先兆（1.2.3）。一旦先兆中出现肢体无力，称偏瘫型偏头痛，如果其一级亲属中有类似发作，则诊断为家庭性偏瘫型偏头痛（1.2.4），否则诊断为散发性偏瘫型偏头痛（1.2.5）,当先兆中有两项以上症状提示后颅窝受累且同时没有肢体无力表现时，诊断为基底型偏头痛（1.2.6）。这些症状包括：构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现的视觉症状、共济失调、意识水平下降、双侧同时出现的感觉异常等。,2. 紧张型头痛,紧张型头痛是最常见的头痛类型，分为四个亚型2.1 偶发性紧张型头痛2.1.1 伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛2.1.2 不伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛2.2 频发性紧张型头痛2.2.1 伴颅周压痛的频发性紧张型头痛,2.2.2 不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛2.3 慢性紧张型头痛2.3.1 伴颅周压痛的慢性紧张型头痛2.3.2 不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛2.4 可能的紧张型头痛2.4.1 可能的偶发性紧张型头痛2.4.2 可能的频发性紧张型头痛2.4.3 可能的慢性紧张型头痛,紧张型头痛诊断标准（1）至少有符合标准（2）（4）的10 次发作。具体分型根据此类头痛的发作频率 偶发性紧张型头痛（2.1）；平均每月头痛发作不到1天（每年头痛12天）频发性紧张型头痛（2.2）：至少3个月每月头痛发作114天（每年头痛 12 天， 180 天）,（2）每次头痛持续30 分钟7 天（3）至少有下列中的两项头痛特征：双侧性压迫/ 紧缩（非搏动）性轻中度不会因走路、爬楼等日常体力活动而加重（4）符合下列两项无恶心和呕吐（可有厌食症状）无畏光和畏声，或仅有其中之一（5）不能归因于其他疾病,慢性紧张型头痛诊断标准：（1）头痛符合标准（2）（4），且至少3 个月平均每月头痛超过15天（每年头痛180天）（2）头痛持续数小时或持续不断（3）至少有下列中的两项头痛特征双侧性压迫/ 紧缩（非搏动）性轻中度不会因走路爬楼等日常体力活动而加重,（4）符合下列两项无畏光、畏声及轻度恶心症状，或仅有其中之一无中重度恶心、无呕吐（5）不能归因于其他疾病 与偏头痛相反，紧张型头痛的主要特点是双侧性、非搏动性、轻中度头痛、不因日常体力活动而加重，头痛一般不伴恶心、呕吐，畏光、畏声等症状，即使出现其中的个别症状，程度也往往较轻。,需要注意的是，慢性紧张型头痛大多是由频发或偶发性紧张型头痛逐渐演变而来的，如果在头痛首发3天内便出现类似慢性紧张型头痛的表现，且每日均有发作且症状持续不缓解，这类头痛应诊断为新发每日持续头痛（4.8）（括号内数字为分类编码，下同）。,2.3 丛集性头痛,丛集性头痛常固定于一侧。每次发作时间较短，头痛一般在10 15分钟内迅速达到高峰，剧烈头痛平均持续1小时左右，难以忍受，过后便迅速缓解。患者常用“钻、刺、剐、烙”等词来形容头痛的惨烈。,发作时患者常坐立不安，伴有眼、鼻、面部等处的植物神经症状。部分患者的发作符合一定的昼夜节律，常在一天的某一固定时间发病。,诊断标准：（1）至少有符合标准（2） （4）的5 次发作（2）重度或极重度的单侧眶部、眶上和/或颞部疼痛，未经治疗者持续15180分钟,（3）头痛至少伴有下列中的一项同侧结膜充血和/或流泪同侧鼻塞和/或流涕同侧眼睑水肿同侧额面部出汗同侧瞳孔缩小及/或眼睑下垂躁动或感觉不宁,（4）发作频率从隔天一次至每天8次（5）不能归因于其他疾病,许多丛集性头痛患者会周期性地经历头痛反复发作的丛集发作