肾病综合征KEJIAN

哈医大一院肾内一科 刘晓刚,肾病综合征,Nephrotic syndrome,特点分类和病因病理生理原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征,并发症诊断和鉴别诊断治疗预后病例,肾病综合征/特点,features： 1. More than 3.5g of proteinuria/ day 2.Serum albumin 30g/Litre 3.edema 4. Hyperlipidemia,肾病综合征/分类和病因,肾病综合征/病因,causes of nephrotic syndrome1、Minimal change nephropathy2、 Mesangial proliferative glomerulonephritisis 3、 Focal segmental glomerulosclerosis 4、 Membranous nephropathy 5、 Mesangial Capillary glomerulonephritis,肾病综合征/病理生理,病理生理：一、大量蛋白尿二、低蛋白血症三、水肿四、高脂血症,肾病综合征/病理生理,肾病综合征/病理生理,肾病综合征/病理生理,肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征,微小病变性肾病（Minimal change nephropathy）1好发于儿童，占儿童NS的80-90%，一般无持续性高血压及肾功能减退2. 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高，达60%3光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性；免疫病理检查阴性；电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合,肾病综合征/MCD,MCD is characterized by effacement of the epithelial cell (podocyte) foot processes and loss of the normal charge barrier such that albumin selectively leaks out and protein-uria ensues.,肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征,系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis） 1、好发于青少年，男性多见。起病前有前驱感染，约30%表现为肾病综合征。对糖皮质激素及细胞毒类药物的治疗反应与病理改变轻重相关，轻者疗效好。50%以上病人经激素治疗后可获完全缓解。2、光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。根据免疫荧光结果分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾炎。电镜下系膜区可见电子致密物沉积。,肾病综合征/MsPGN,肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征,系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangial capillary glomerulonephritis) 1、又称膜增生性肾小球肾炎。好发于青壮年，约1/41/3患者有前驱感染。 高血压、贫血及肾功能损害出现早，病情多持续进展。 75%的患者有持续性低补体血症，是该病的重要特征。 糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，多数成人疗效差。 目前尚无有效治疗方法。2、光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和 内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“ 双轨征 ” 。 免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状沿基底膜和系膜区沉积 。 电镜下可见电子致密物沉积于系膜区和内皮下。,肾病综合征/MPGN,肾病综合征/MPGN,肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征,膜性肾病（membranous nephropathy）1.好发于中老年，男性多见，起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，极易发生血栓栓塞并发症。部分膜性肾病患者有自然缓解倾向。部分早期膜性肾病患者经激素和细胞毒药物 治疗后可达到临床缓解 2.光镜下特征性表现肾小球基底膜弥漫性增厚。免疫病理示免疫球蛋白和补体呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。其中IgG的强度最高。电镜下基底膜上皮侧或基底膜内有电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合。,肾病综合征/膜性肾病,毛细血管基底膜弥漫性增厚，但细胞并不增多。膜性肾病是成人肾病综合征最常见的原因。有些膜性肾病和慢性感染（如乙型肝炎）、肿瘤或SLE有关。但多数病例是特发性的。,肾病综合征/膜性肾病,较暗的电子致密物质弥散分布在增厚的基底膜上,肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征,局灶性节段性肾小球硬化（ Focal segmental glomerulosclerosis）1.青少年男性多见。起病隐匿，以肾病综合征为主要表现。多数病人伴有血尿、高血压和肾功能损害，且随着病情的进展而加 重。可由微小病变型肾病转变而来。对激素及细胞毒药治疗反应较差。激素无效者达60%以上。2光镜下可见肾小球病变呈局灶性、节段性分布，表现受累节段硬化，相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫病理示IgM和C3在肾小球受累节段呈团状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。,肾病综合征/FSGS,局灶性节段性肾小球硬化，三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。成人和儿童肾病综合征有1/6是局灶性节段性肾小球硬化。,肾病综合征/并发症,1.感染（Infection）2.血栓和栓塞 (Thrombosis and embolism)3. 急性肾衰竭（Acute renal failure）4. 蛋白质及脂肪代谢紊乱（Metabolic disorder of protein and fat）,肾病综合征/诊断和鉴别诊断,诊断：1.确诊肾病综合征2.确认病因，除外继发性病因；行肾活检，明确病理诊断3.判定有无并发症鉴别诊断：过敏性紫癜肾炎（Allergic purpura nephritis）系统性红斑狼疮肾炎（Systemic lupus nephris）乙型肝炎病毒相关性肾炎 （hepatitis B virus-associated nephris ） 糖尿病肾病（Diabetic nephropathy）肾淀粉样变性（Renal amyloidosis） 骨髓瘤性肾病（Multiple myeloma nephropathy）,肾病综合征/治疗,一、 一般治疗：休息 饮食（0.8-1.0g/Kg.d优质动物蛋白）、 限盐（3g/d） 二、 对症治疗（一）利尿消肿：噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂、提高血浆胶体渗透压 （二） 减少尿蛋白 ：ACEI或ARB,肾病综合征/治疗,三、 免疫抑制剂治疗（一）、糖皮质激素：抑制炎症、免疫反应，抑制ALD和AVP的分泌，影响肾小球基底膜通透性而发挥利尿、消除尿蛋白作用使用原则：起始足量，足疗程；缓慢减药；长期维持（二）、烷化剂：CTX（三）、CsA：抑制T辅助细胞和T细胞毒效应细胞，5mg/Kg/d，2-3个月后减量，服用半年（四）、MMF ：抑制T、B淋巴细胞增殖和抗体形成，1.5-2g/d，服用3-6个月,肾病综合征/治疗,四、中医药治疗调脂药物 雷公