脊髓髓内肿瘤

脊髓髓内肿瘤病例分析,中国医科大学附属盛京医院神经外科,占中枢神经系统肿瘤（脑和脊髓）的2%-4% ,占椎管内肿瘤的20%-25%儿童的髓内肿瘤发病率高于成人,约占椎管内肿瘤的50%左右,构 成 比,常见的髓内肿瘤中室管膜瘤40% ,星形细胞30% ,血管网织细胞瘤约10% 脂肪瘤约10%其它肿瘤如:海绵状血管瘤、表皮样囊肿等占10 %。,病理类型,影像学特征,室管膜瘤,星形细胞瘤,血管网织细胞瘤,髓 内外 肿 瘤 鉴 别,髓内肿瘤的治疗原则,手 术,良性肿瘤 全切除低度恶性肿瘤 力争全切除脂肪瘤 次全切除高度恶性肿瘤 “囊内减压”,几乎所有室管膜瘤、分化较好的星形细胞瘤、血管网织细胞瘤与脊髓都有明显分界,手术应力争全切或次全切。对于髓内恶性肿瘤,虽然肿瘤内大部切除术或部分切除术可以缓解病情,减轻症状。但考虑到髓内恶性肿瘤预后差,术后常合并较高的病残率,有人认为此种情况仅做脊髓切开,获得组织学诊断后,即应终止手术。对于髓内的皮样囊肿、表皮样囊肿,手术很难将囊壁从脊髓上完全剥离,因此不强求全切,即使囊壁少量残留,长时间内很少复发。脊髓内的脂肪瘤不可能全切,可行瘤内大部切除,也能获得肯定的治疗效果。,放化疗,有关髓内肿瘤的放射治疗仍有争议,过去不少学者主张髓内肿瘤术后均应放疗。但近年来不少研究表明,大多髓内的室管膜瘤能够全切,且长期不复发,甚至治愈,因此这些患者无须放疗。放疗仅适用于少生长、有脑脊液播散转移的恶性室管膜瘤患者。对于血管网织细胞瘤,几乎都能获得全切,术后放疗无任何价值。髓内皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤均为良性肿瘤,术后不必放疗。如果是髓内分化较好的良性星形细胞瘤,手术全切或次全切,大多数学者不主张术后放疗,因为放疗可引起局部严重粘连,对复发后的二次手术带来极大困难。放疗是髓内恶性星形细胞瘤的主要治疗方法,但平均生存期仅6 个月至1 年。对于次全切的良恶性临界肿瘤,是否放疗应根据术后临床及影像检查结果决定,如果术后短期内复发者,最好的治疗方法应行肿瘤大部切除,然后辅以放疗。,影响预后的相关因素,神经功能状态：,髓内占位位置及恶性程度,有研究表明，胸段占位的髓内肿瘤的预后交其他节段的预后要差。,沈XX 女 54岁 住院号：XXXXXXX,现病史：患者约于11年前无明显诱因出现腰部双下肢麻木疼痛，当时右侧为重，活动时加重，平卧休息后可缓解，8年前逐渐出现尿便障碍，随后4年前逐渐出现上肢麻木疼痛，下肢麻木疼痛较前加重，四肢时有无力，并进行性加重，行走费力，有踩棉花感，二便失禁，患者自诉数年间偶有睡眠时憋醒，间断有胸闷，呼吸费力。查体：神清语明，查体配合，双瞳孔等大正圆，直径约为3.0mm，对光反射灵敏，无明显面瘫，四肢肌力4+级，四肢肌张力正常.颈部以下感觉减退，四肢肢痛温减退，双侧肱二头肌腱反射及肱三头肌腱反射亢进，双侧膝跳反射亢进，跟腱反射可，直腿抬高试验阳性，踝阵挛（-），跟、膝、胫试验阴性,霍夫曼征阴性，双巴氏征未引出。,术前与术后颈椎MRI对比,术后查体,神清语明，查体配合，双瞳孔等大正圆，直径约为3.0mm，对光反射灵敏，无明显面瘫，四肢肌力4+级，颈托固定中，双上肢肌力4级，双下肢肌力3+级.颈部以下感觉较前略有恢复，四肢肢体痛